Cipaglucosidasa alfa
Índice de contenidos
Descripción
Terapia de sustitución enzimática, reemplaza la enzima alfaglucosidasa ácida, encargada de descomponer el glucógeno lisosomal en glucosa, cuyo déficit causa la enfermedad de Pompe. Se utiliza en combinación con miglustat, que actúa como estabilizador de la cipaglucosidasa alfa por unirse a ella en la sangre, estabilizando su conformación y minimizando la pérdida de actividad enzimática.
La eficacia de cipaglucosidasa alfa + miglustat sólo ha sido evaluada y sólo está indicada en la enfermedad de inicio tardío en adultos, mientras que alglucosidasa alfa está indicada en pacientes de todas las edades y avalglucosidasa alfa en pacientes a partir de 1 año de edad.
Indicaciones
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Posología
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Efectos Adversos
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Precauciones
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Características de prescripción en España
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Presentaciones (actualizadas a 01/07/2026)
Se han encontrado 3 registros coincidentes:
| CN | Vía | Presentación | Financiación | Aportación | PVP |
|---|---|---|---|---|---|
| 762508 | INTRAVENOSA | POMBILITI 105MG 1 VIAL POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION | Hosp | Sin aport | 750,79 |
| 762509 | INTRAVENOSA | POMBILITI 105MG 10 VIALES POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION | Hosp | Sin aport | 6984,55 |
| 762510 | INTRAVENOSA | POMBILITI 105MG 25 VIALES POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION | Hosp | Sin aport | 17374,15 |
Cipaglucosidasa alfa
Fecha de revisión: 01/11/2026
Índice de contenidos
Descripción
Terapia de sustitución enzimática, reemplaza la enzima alfaglucosidasa ácida, encargada de descomponer el glucógeno lisosomal en glucosa, cuyo déficit causa la enfermedad de Pompe. Se utiliza en combinación con miglustat, que actúa como estabilizador de la cipaglucosidasa alfa por unirse a ella en la sangre, estabilizando su conformación y minimizando la pérdida de actividad enzimática.
La eficacia de cipaglucosidasa alfa + miglustat sólo ha sido evaluada y sólo está indicada en la enfermedad de inicio tardío en adultos, mientras que alglucosidasa alfa está indicada en pacientes de todas las edades y avalglucosidasa alfa en pacientes a partir de 1 año de edad.
Indicaciones
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| CN | Vía | Presentación | Financiación | Aportación | PVP |
|---|---|---|---|---|---|
| 762508 | INTRAVENOSA | POMBILITI 105MG 1 VIAL POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION | Hosp | Sin aport | 750,79 |
| 762509 | INTRAVENOSA | POMBILITI 105MG 10 VIALES POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION | Hosp | Sin aport | 6984,55 |
| 762510 | INTRAVENOSA | POMBILITI 105MG 25 VIALES POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION | Hosp | Sin aport | 17374,15 |
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