Miglustat
Índice de contenidos
Descripción
Inhibidor de la glucocerebrosidasa (glucosilceramida sintasa), enzima que participa en la síntesis de glucoesfingolípidos. La enfermedad de Gaucher tipo 1 y la enfermedad de Niemann-Pick C se caracterizan por la acumulación de glucoesfingolípidos. Su eficacia en la enfermedad de Gaucher se basa en la reducción del sustrato que se acumula en esta enfermedad, a diferencia de la terapia enzimática sustitutiva (imiglucerasa o velaglucerasa alfa), que repone el déficit enzimático que la causa.
Miglustat también es útil en la enfermedad de Pompe (deficit de alfa glucosidada alfa), actúa como estabilizador de la cipaglucosidasa alfa por unirse a ella en la sangre estabilizando su conformación y minimizando la pérdida de actividad enzimática.
Indicaciones
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Posología
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Efectos Adversos
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Precauciones
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Interacciones
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Características de prescripción en España
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Presentaciones (actualizadas a 01/07/2026)
Se han encontrado 7 registros coincidentes:
| CN | Vía | Presentación | Financiación | Aportación | PVP |
|---|---|---|---|---|---|
| 703390 | ORAL | MIGLUSTAT ACCORD 100MG 84 CAPSULAS DURAS EFG | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
| 737612 | ORAL | MIGLUSTAT DIPHARMA 100MG 84 CAPSULAS DURAS EFG | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
| 728859 | ORAL | MIGLUSTAT GEN.ORPH 100MG 84 CAPSULAS DURAS EFG | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
| 763013 | ORAL | OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS, 4 CAPSULAS | Hosp | Sin aport | 173,97 |
| 763014 | ORAL | OPFOLDA 65MG 24 CAPSULAS DURAS | Hosp | Sin aport | 815,5 |
| 731122 | ORAL | YARGESA 100MG 84 CAPSULAS DURAS EFG | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
| 756304 | ORAL | ZAVESCA 100MG 84 CAPSULAS DURAS | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
Miglustat
Fecha de revisión: 16/09/2026
Índice de contenidos
Descripción
Inhibidor de la glucocerebrosidasa (glucosilceramida sintasa), enzima que participa en la síntesis de glucoesfingolípidos. La enfermedad de Gaucher tipo 1 y la enfermedad de Niemann-Pick C se caracterizan por la acumulación de glucoesfingolípidos. Su eficacia en la enfermedad de Gaucher se basa en la reducción del sustrato que se acumula en esta enfermedad, a diferencia de la terapia enzimática sustitutiva (imiglucerasa o velaglucerasa alfa), que repone el déficit enzimático que la causa.
Miglustat también es útil en la enfermedad de Pompe (deficit de alfa glucosidada alfa), actúa como estabilizador de la cipaglucosidasa alfa por unirse a ella en la sangre estabilizando su conformación y minimizando la pérdida de actividad enzimática.
Indicaciones
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| CN | Vía | Presentación | Financiación | Aportación | PVP |
|---|---|---|---|---|---|
| 703390 | ORAL | MIGLUSTAT ACCORD 100MG 84 CAPSULAS DURAS EFG | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
| 737612 | ORAL | MIGLUSTAT DIPHARMA 100MG 84 CAPSULAS DURAS EFG | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
| 728859 | ORAL | MIGLUSTAT GEN.ORPH 100MG 84 CAPSULAS DURAS EFG | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
| 763013 | ORAL | OPFOLDA 65 MG CAPSULAS DURAS, 4 CAPSULAS | Hosp | Sin aport | 173,97 |
| 763014 | ORAL | OPFOLDA 65MG 24 CAPSULAS DURAS | Hosp | Sin aport | 815,5 |
| 731122 | ORAL | YARGESA 100MG 84 CAPSULAS DURAS EFG | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
| 756304 | ORAL | ZAVESCA 100MG 84 CAPSULAS DURAS | Hosp | Sin aport | 4136,18 |
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