Avalglucosidasa alfa
Índice de contenidos
Descripción
Forma recombinante de la alfa-glucosidasa ácida humana, enzima lisosómica que degrada el glucógeno a glucosa. La deficiencia de esta enzima produce la acumulación de glucógeno, principalmente en el músculo esquelético y el corazón, lo que se conoce como enfermedad de Pompe.
Avalglucosidasa alfa presenta 15 veces más mitades de manosa-6-fosfato (M6P) que la alglucosidasa alfa. Ha demostrado eficacia en estudios comparativos con alglucosidasa alfa, tanto en la enfermedad de Pompe de inicio infantil (estudio de cohortes mini-COMET, Genet Med 2023) como en la de inicio tardío (LOPD, estudio EFC14028/COMET, Lancet 2021).
Indicaciones
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Posología
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Efectos Adversos
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Precauciones
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Características de prescripción en España
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Presentaciones (actualizadas a 01/11/2025)
Se han encontrado 1 registros coincidentes:
| CN | Vía | Presentación | Financiación | Aportación | PVP |
|---|---|---|---|---|---|
| 758183 | INTRAVENOSA | NEXVIADYME 100MG 1 VIAL POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION | HOSP | SA | 760,57 |
Avalglucosidasa alfa
Fecha de revisión: 31/07/2025
Índice de contenidos
Descripción
Forma recombinante de la alfa-glucosidasa ácida humana, enzima lisosómica que degrada el glucógeno a glucosa. La deficiencia de esta enzima produce la acumulación de glucógeno, principalmente en el músculo esquelético y el corazón, lo que se conoce como enfermedad de Pompe.
Avalglucosidasa alfa presenta 15 veces más mitades de manosa-6-fosfato (M6P) que la alglucosidasa alfa. Ha demostrado eficacia en estudios comparativos con alglucosidasa alfa, tanto en la enfermedad de Pompe de inicio infantil (estudio de cohortes mini-COMET, Genet Med 2023) como en la de inicio tardío (LOPD, estudio EFC14028/COMET, Lancet 2021).
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| 758183 | INTRAVENOSA | NEXVIADYME 100MG 1 VIAL POLVO PARA CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION | HOSP | SA | 760,57 |
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