Fisterra

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    Gammapatía monoclonal de significado incierto

    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    Las gammapatías monoclonales son un grupo de trastornos caracterizados por la proliferación de una clona (células genéticamente idénticas) de células linfoides B en los últimos estadios madurativos (células plasmáticas o linfoplasmocitos), con capacidad para producir una inmunoglobulina (Ig) homogénea, denominada paraproteína o componente monoclonal (CM).

    Dentro de las gammapatías monoclonales existen dos grupos principales: las malignas, que no se abordarán en la presente guía, y la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), que se define como un trastorno premaligno clínicamente asintomático.

    El CM o paraproteína es una Ig completa o un fragmento de la misma (cadenas pesadas o ligeras), monoclonal detectada en suero o en orina (Bence-Jones), secretada por una clona de células plasmáticas o de linfoplasmocitos anormalmente expandida.

    Se denomina GMSI porque el CM se detecta en ausencia de hallazgos clínicos que permitan el diagnóstico de patologías malignas. Suele ser un hallazgo casual en pacientes asintomáticos o que están siendo estudiados por otras patologías.

    La GMSI es un trastorno frecuente, con una prevalencia que aumenta con la edad, siendo de un 3% en la población general mayor de 50 años. Es más frecuente en varones y existe un predominio en la raza negra sobre la blanca (Kyle RA, 2006). No está recomendado realizar proteinograma o screening en la población general.

    Se distinguen tres tipos de GMSI: GMSI IgM, GMSI no IgM y GMSI de cadenas ligeras, con distintas definiciones y distinto riesgo de progresión a procesos hematológicos malignos como mieloma múltiple, plasmocitoma solitario, amiloidosis AL o síndrome linfoproliferativo (Gonsalves WI, 2022).

    Tabla 1. Criterios diagnósticos y riesgo de progresión de las GMSI.
    Subtipo GMSI Criterios diagnósticos Riesgo de progresión Patrón de progresión
    GMSI IgM*
    • Proteína monoclonal (IgM) en suero <3 g/l.
    • Infiltración en médula ósea por células linfoplasmocíticas <10%.
    • No evidencia de anemia, síndrome general, adenopatías, hiperviscosidad o hepatoesplenomegalia que puedan atribuirse a neoplasia linfoprolifeativa subyacente.
    		 1% anual
    • Macroglobulinemia de Waldemstrom.
    • Amiloidosis AL.
    • Mieloma múltiple IgM (raro).
    GMSI no IgM
    • Proteína monoclonal en suero (no IgM) <3 g/l.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Ausencia de CRAB** (anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, lesión ósea) que pueda ser atribuida a la discrasia de células plasmáticas.
    		 0,5% anual
    • Mieloma múltiple.
    • Plasmocitoma solitario.
    • Amiloidosis AL.
    GMSI de cadenas ligeras
    • Ratio de cadenas ligeras en suero anómalo (Kappa/Lambda <0,26 o >1,6).
    • Niveles aumentados de la cadena ligera libre involucrada (Kappa o Lambda).
    • Ausencia de cadena pesada en la inmunofijación.
    • Ausencia de daño orgánico que pueda ser atribuido a la discrasia de células plasmáticas.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Proteína monoclonal en orina <500 mg/24 horas.
    		 0,3% anual
    • Mieloma múltiple de cadenas ligeras
    • Amiloidosis AL
    (*) Khwaja J, 2022.
    (**) CRAB: calcio aumentado (>11 mg/dl); renal: insuficiencia renal atribuible a Ig (creatinina sérica >2 mg/dl o filtrado glomerular renal <40 ml/min); anemia atribuible al CM (Hb <10 g/d o descenso de >2 g/dl); lesiones óseas (bone): presencia de una o más lesiones osteolíticas.

    Hay que tener en cuenta que niveles altos de Ig de carácter policlonal son frecuentes en enfermedades hepáticas, reumáticas, autoinmunes y alguna infección crónica, y no requieren estudios adicionales.

    ¿Qué hacer ante un componente monoclonal en suero y/u orina?

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    ¿Qué factores predicen el riesgo de progresión?

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    ¿Cuándo se debe derivar al paciente a hematología?

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    ¿Qué parámetros se deben emplear para el seguimiento?

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    Bibliografía

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
    Fecha de revisión: 25/01/2024

    Gammapatía monoclonal de significado incierto

    Fecha de revisión: 25/01/2024
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    Las gammapatías monoclonales son un grupo de trastornos caracterizados por la proliferación de una clona (células genéticamente idénticas) de células linfoides B en los últimos estadios madurativos (células plasmáticas o linfoplasmocitos), con capacidad para producir una inmunoglobulina (Ig) homogénea, denominada paraproteína o componente monoclonal (CM).

    Dentro de las gammapatías monoclonales existen dos grupos principales: las malignas, que no se abordarán en la presente guía, y la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), que se define como un trastorno premaligno clínicamente asintomático.

    El CM o paraproteína es una Ig completa o un fragmento de la misma (cadenas pesadas o ligeras), monoclonal detectada en suero o en orina (Bence-Jones), secretada por una clona de células plasmáticas o de linfoplasmocitos anormalmente expandida.

    Se denomina GMSI porque el CM se detecta en ausencia de hallazgos clínicos que permitan el diagnóstico de patologías malignas. Suele ser un hallazgo casual en pacientes asintomáticos o que están siendo estudiados por otras patologías.

    La GMSI es un trastorno frecuente, con una prevalencia que aumenta con la edad, siendo de un 3% en la población general mayor de 50 años. Es más frecuente en varones y existe un predominio en la raza negra sobre la blanca (Kyle RA, 2006). No está recomendado realizar proteinograma o screening en la población general.

    Se distinguen tres tipos de GMSI: GMSI IgM, GMSI no IgM y GMSI de cadenas ligeras, con distintas definiciones y distinto riesgo de progresión a procesos hematológicos malignos como mieloma múltiple, plasmocitoma solitario, amiloidosis AL o síndrome linfoproliferativo (Gonsalves WI, 2022).

    Tabla 1. Criterios diagnósticos y riesgo de progresión de las GMSI.
    Subtipo GMSI Criterios diagnósticos Riesgo de progresión Patrón de progresión
    GMSI IgM*
    • Proteína monoclonal (IgM) en suero <3 g/l.
    • Infiltración en médula ósea por células linfoplasmocíticas <10%.
    • No evidencia de anemia, síndrome general, adenopatías, hiperviscosidad o hepatoesplenomegalia que puedan atribuirse a neoplasia linfoprolifeativa subyacente.
    		 1% anual
    • Macroglobulinemia de Waldemstrom.
    • Amiloidosis AL.
    • Mieloma múltiple IgM (raro).
    GMSI no IgM
    • Proteína monoclonal en suero (no IgM) <3 g/l.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Ausencia de CRAB** (anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, lesión ósea) que pueda ser atribuida a la discrasia de células plasmáticas.
    		 0,5% anual
    • Mieloma múltiple.
    • Plasmocitoma solitario.
    • Amiloidosis AL.
    GMSI de cadenas ligeras
    • Ratio de cadenas ligeras en suero anómalo (Kappa/Lambda <0,26 o >1,6).
    • Niveles aumentados de la cadena ligera libre involucrada (Kappa o Lambda).
    • Ausencia de cadena pesada en la inmunofijación.
    • Ausencia de daño orgánico que pueda ser atribuido a la discrasia de células plasmáticas.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Proteína monoclonal en orina <500 mg/24 horas.
    		 0,3% anual
    • Mieloma múltiple de cadenas ligeras
    • Amiloidosis AL
    (*) Khwaja J, 2022.
    (**) CRAB: calcio aumentado (>11 mg/dl); renal: insuficiencia renal atribuible a Ig (creatinina sérica >2 mg/dl o filtrado glomerular renal <40 ml/min); anemia atribuible al CM (Hb <10 g/d o descenso de >2 g/dl); lesiones óseas (bone): presencia de una o más lesiones osteolíticas.

    Hay que tener en cuenta que niveles altos de Ig de carácter policlonal son frecuentes en enfermedades hepáticas, reumáticas, autoinmunes y alguna infección crónica, y no requieren estudios adicionales.

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    Las gammapatías monoclonales son un grupo de trastornos caracterizados por la proliferación de una clona (células genéticamente idénticas) de células linfoides B en los últimos estadios madurativos (células plasmáticas o linfoplasmocitos), con capacidad para producir una inmunoglobulina (Ig) homogénea, denominada paraproteína o componente monoclonal (CM).

    Dentro de las gammapatías monoclonales existen dos grupos principales: las malignas, que no se abordarán en la presente guía, y la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), que se define como un trastorno premaligno clínicamente asintomático.

    El CM o paraproteína es una Ig completa o un fragmento de la misma (cadenas pesadas o ligeras), monoclonal detectada en suero o en orina (Bence-Jones), secretada por una clona de células plasmáticas o de linfoplasmocitos anormalmente expandida.

    Se denomina GMSI porque el CM se detecta en ausencia de hallazgos clínicos que permitan el diagnóstico de patologías malignas. Suele ser un hallazgo casual en pacientes asintomáticos o que están siendo estudiados por otras patologías.

    La GMSI es un trastorno frecuente, con una prevalencia que aumenta con la edad, siendo de un 3% en la población general mayor de 50 años. Es más frecuente en varones y existe un predominio en la raza negra sobre la blanca (Kyle RA, 2006). No está recomendado realizar proteinograma o screening en la población general.

    Se distinguen tres tipos de GMSI: GMSI IgM, GMSI no IgM y GMSI de cadenas ligeras, con distintas definiciones y distinto riesgo de progresión a procesos hematológicos malignos como mieloma múltiple, plasmocitoma solitario, amiloidosis AL o síndrome linfoproliferativo (Gonsalves WI, 2022).

    Tabla 1. Criterios diagnósticos y riesgo de progresión de las GMSI.
    Subtipo GMSI Criterios diagnósticos Riesgo de progresión Patrón de progresión
    GMSI IgM*
    • Proteína monoclonal (IgM) en suero <3 g/l.
    • Infiltración en médula ósea por células linfoplasmocíticas <10%.
    • No evidencia de anemia, síndrome general, adenopatías, hiperviscosidad o hepatoesplenomegalia que puedan atribuirse a neoplasia linfoprolifeativa subyacente.
    		 1% anual
    • Macroglobulinemia de Waldemstrom.
    • Amiloidosis AL.
    • Mieloma múltiple IgM (raro).
    GMSI no IgM
    • Proteína monoclonal en suero (no IgM) <3 g/l.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Ausencia de CRAB** (anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, lesión ósea) que pueda ser atribuida a la discrasia de células plasmáticas.
    		 0,5% anual
    • Mieloma múltiple.
    • Plasmocitoma solitario.
    • Amiloidosis AL.
    GMSI de cadenas ligeras
    • Ratio de cadenas ligeras en suero anómalo (Kappa/Lambda <0,26 o >1,6).
    • Niveles aumentados de la cadena ligera libre involucrada (Kappa o Lambda).
    • Ausencia de cadena pesada en la inmunofijación.
    • Ausencia de daño orgánico que pueda ser atribuido a la discrasia de células plasmáticas.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Proteína monoclonal en orina <500 mg/24 horas.
    		 0,3% anual
    • Mieloma múltiple de cadenas ligeras
    • Amiloidosis AL
    (*) Khwaja J, 2022.
    (**) CRAB: calcio aumentado (>11 mg/dl); renal: insuficiencia renal atribuible a Ig (creatinina sérica >2 mg/dl o filtrado glomerular renal <40 ml/min); anemia atribuible al CM (Hb <10 g/d o descenso de >2 g/dl); lesiones óseas (bone): presencia de una o más lesiones osteolíticas.

    Hay que tener en cuenta que niveles altos de Ig de carácter policlonal son frecuentes en enfermedades hepáticas, reumáticas, autoinmunes y alguna infección crónica, y no requieren estudios adicionales.

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