Gammapatías monoclonales
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¿De qué hablamos?
Las gammapatías monoclonales son un grupo de trastornos caracterizados por la existencia de una clona (células genéticamente idénticas) de células linfoides B en los últimos estadios madurativos (células plasmáticas o linfoplasmocitos) que producen una inmunoglobulina (Ig) homogénea, denominada paraproteína o componente monoclonal (CM).
Dentro de las gammapatías monoclonales existen dos grupos principales, las malignas y la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), que se define como un trastorno premaligno.
El CM o paraproteína es una Ig completa o un fragmento de la misma (cadenas pesadas o ligeras), monoclonal detectada en suero o en orina (Bence-Jones) secretada por una clona de células plasmáticas o de linfoplasmocitos anormalmente expandida.
Se denomina GMSI porque el CM se detecta en el proteinograma en la región gamma de las inmunoglobulinas. Suele ser un hallazgo casual en pacientes asintomáticos, o que están siendo estudiados por otras patologías.
La GMSI es un trastorno frecuente, con una prevalencia que aumenta con la edad, siendo de un 3% en la población general mayor de 50 años. Es más frecuente en varones y existe un predominio en la raza negra sobre la blanca (Kyle RA, 2006). No está recomendado realizar proteinograma o screening en la población general.
Se distinguen 3 tipos de GMSI: GMSI IgM, GMSI no IgM y GMSI de cadenas ligeras, con distintas definiciones y distinto riesgo de progresión a procesos hematológicos malignos como mieloma múltiple, plasmocitoma solitario, amiloidosis AL o linfoma (Go RS, 2018).
| Tabla 1. Criterios diagnósticos y riesgo de progresión de las GMSI. | |||
| Subtipo GMSI | Criterios diagnósticos | Riesgo de progresión | Patrón de progresión |
| GMSI IgM |
|
1% anual |
Macroglobulinemia de Waldemstrom Amiloidosis AL Mieloma múltiple IgM (raro) |
| GMSI no IgM |
|
0,5% anual |
Mieloma múltiple Plasmocitoma solitario Amiloidosis AL |
| GMSI de cadenas ligeras |
|
0,3% anual |
Mieloma múltiple de cadenas ligeras Amiloidosis AL |
| (*) CRAB: calcio aumentado (>11 mg/dL); renal: insuficiencia renal atribuible a Ig (creatinina sérica >2 mg/dL o filtrado glomerular renal <40 mL/min); anemia atribuible al CM (Hb <10 g/dL o descenso de >2 g/dL); lesiones óseas (bone): presencia de una o más lesiones osteolíticas. | |||
Hay que tener en cuenta que niveles altos de Ig de carácter policlonal son frecuentes en enfermedades hepáticas, reumáticas, autoinmunes y alguna infección crónica, y no requieren estudios adicionales.
¿Qué hacer cuando se detecta componente monoclonal en suero y/o orina?
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