Fisterra

    Gammapatías monoclonales

    ¿De qué hablamos?


    Las gammapatías monoclonales son un grupo de trastornos caracterizados por la existencia de una clona (células genéticamente idénticas) de células linfoides B en los últimos estadios madurativos (células plasmáticas o linfoplasmocitos) que producen una inmunoglobulina (Ig) homogénea, denominada paraproteína o componente monoclonal (CM).

    Dentro de las gammapatías monoclonales existen dos grupos principales, las malignas y la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), que se define como un trastorno premaligno.

    El CM o paraproteína es una Ig completa o un fragmento de la misma (cadenas pesadas o ligeras), monoclonal detectada en suero o en orina (Bence-Jones) secretada por una clona de células plasmáticas o de linfoplasmocitos anormalmente expandida.

    Se denomina GMSI porque el CM se detecta en el proteinograma en la región gamma de las inmunoglobulinas. Suele ser un hallazgo casual en pacientes asintomáticos, o que están siendo estudiados por otras patologías.

    La GMSI es un trastorno frecuente, con una prevalencia que aumenta con la edad, siendo de un 3% en la población general mayor de 50 años. Es más frecuente en varones y existe un predominio en la raza negra sobre la blanca (Kyle RA, 2006). No está recomendado realizar proteinograma o screening en la población general.

    Se distinguen 3 tipos de GMSI: GMSI IgM, GMSI no IgM y GMSI de cadenas ligeras, con distintas definiciones y distinto riesgo de progresión a procesos hematológicos malignos como mieloma múltiple, plasmocitoma solitario, amiloidosis AL o linfoma (Go RS, 2018).

    Tabla 1. Criterios diagnósticos y riesgo de progresión de las GMSI.
    Subtipo GMSI Criterios diagnósticos Riesgo de progresión Patrón de progresión
    GMSI IgM
    • Proteína monoclonal (IgM) en suero <3 g/L.
    • Infiltración en médula ósea por células linfoplasmocíticas <10%.
    • No evidencia de anemia, síndrome general, adenopatías, hiperviscosidad o hepatoesplenomegalia que puedan atribuirse a neoplasia linfoprolifeativa subyacente.
    1% anual Macroglobulinemia de Waldemstrom
    Amiloidosis AL
    Mieloma múltiple IgM (raro)
    GMSI no IgM
    • Proteína monoclonal en suero (no IgM) <3 g/L.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Ausencia de CRAB* (anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, lesión ósea) que pueda ser atribuida a la discrasia de células plasmáticas.
    0,5% anual Mieloma múltiple
    Plasmocitoma solitario
    Amiloidosis AL
    GMSI de cadenas ligeras
    • Ratio de cadenas ligeras en suero anómalo (Kappa/Lambda <0,26 o >1,6).
    • Niveles aumentados de la cadena ligera libre involucrada (Kappa o Lambda).
    • Ausencia de cadena pesada en la inmunofijación.
    • Ausencia de daño orgánico que pueda ser atribuido a la discrasia de células plasmáticas.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Proteína monoclonal en orina <500 mg/24 horas.
    0,3% anual Mieloma múltiple de cadenas ligeras
    Amiloidosis AL
    (*) CRAB: calcio aumentado (>11 mg/dL); renal: insuficiencia renal atribuible a Ig (creatinina sérica >2 mg/dL o filtrado glomerular renal <40 mL/min); anemia atribuible al CM (Hb <10 g/dL o descenso de >2 g/dL); lesiones óseas (bone): presencia de una o más lesiones osteolíticas.

    Hay que tener en cuenta que niveles altos de Ig de carácter policlonal son frecuentes en enfermedades hepáticas, reumáticas, autoinmunes y alguna infección crónica, y no requieren estudios adicionales.

    ¿Qué hacer cuando se detecta componente monoclonal en suero y/o orina?

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    ¿Qué riesgos presenta este paciente?

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    ¿Cuándo se debe derivar al paciente a hematología?

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    ¿Qué parámetros se deben emplear para el seguimiento?

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    Bibliografía

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    Gammapatías monoclonales

    Fecha de revisión: 21/05/2018
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    Las gammapatías monoclonales son un grupo de trastornos caracterizados por la existencia de una clona (células genéticamente idénticas) de células linfoides B en los últimos estadios madurativos (células plasmáticas o linfoplasmocitos) que producen una inmunoglobulina (Ig) homogénea, denominada paraproteína o componente monoclonal (CM).

    Dentro de las gammapatías monoclonales existen dos grupos principales, las malignas y la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), que se define como un trastorno premaligno.

    El CM o paraproteína es una Ig completa o un fragmento de la misma (cadenas pesadas o ligeras), monoclonal detectada en suero o en orina (Bence-Jones) secretada por una clona de células plasmáticas o de linfoplasmocitos anormalmente expandida.

    Se denomina GMSI porque el CM se detecta en el proteinograma en la región gamma de las inmunoglobulinas. Suele ser un hallazgo casual en pacientes asintomáticos, o que están siendo estudiados por otras patologías.

    La GMSI es un trastorno frecuente, con una prevalencia que aumenta con la edad, siendo de un 3% en la población general mayor de 50 años. Es más frecuente en varones y existe un predominio en la raza negra sobre la blanca (Kyle RA, 2006). No está recomendado realizar proteinograma o screening en la población general.

    Se distinguen 3 tipos de GMSI: GMSI IgM, GMSI no IgM y GMSI de cadenas ligeras, con distintas definiciones y distinto riesgo de progresión a procesos hematológicos malignos como mieloma múltiple, plasmocitoma solitario, amiloidosis AL o linfoma (Go RS, 2018).

    Tabla 1. Criterios diagnósticos y riesgo de progresión de las GMSI.
    Subtipo GMSI Criterios diagnósticos Riesgo de progresión Patrón de progresión
    GMSI IgM
    • Proteína monoclonal (IgM) en suero <3 g/L.
    • Infiltración en médula ósea por células linfoplasmocíticas <10%.
    • No evidencia de anemia, síndrome general, adenopatías, hiperviscosidad o hepatoesplenomegalia que puedan atribuirse a neoplasia linfoprolifeativa subyacente.
    1% anual Macroglobulinemia de Waldemstrom
    Amiloidosis AL
    Mieloma múltiple IgM (raro)
    GMSI no IgM
    • Proteína monoclonal en suero (no IgM) <3 g/L.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Ausencia de CRAB* (anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, lesión ósea) que pueda ser atribuida a la discrasia de células plasmáticas.
    0,5% anual Mieloma múltiple
    Plasmocitoma solitario
    Amiloidosis AL
    GMSI de cadenas ligeras
    • Ratio de cadenas ligeras en suero anómalo (Kappa/Lambda <0,26 o >1,6).
    • Niveles aumentados de la cadena ligera libre involucrada (Kappa o Lambda).
    • Ausencia de cadena pesada en la inmunofijación.
    • Ausencia de daño orgánico que pueda ser atribuido a la discrasia de células plasmáticas.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Proteína monoclonal en orina <500 mg/24 horas.
    0,3% anual Mieloma múltiple de cadenas ligeras
    Amiloidosis AL
    (*) CRAB: calcio aumentado (>11 mg/dL); renal: insuficiencia renal atribuible a Ig (creatinina sérica >2 mg/dL o filtrado glomerular renal <40 mL/min); anemia atribuible al CM (Hb <10 g/dL o descenso de >2 g/dL); lesiones óseas (bone): presencia de una o más lesiones osteolíticas.

    Hay que tener en cuenta que niveles altos de Ig de carácter policlonal son frecuentes en enfermedades hepáticas, reumáticas, autoinmunes y alguna infección crónica, y no requieren estudios adicionales.

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    Dentro de las gammapatías monoclonales existen dos grupos principales, las malignas y la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), que se define como un trastorno premaligno.

    El CM o paraproteína es una Ig completa o un fragmento de la misma (cadenas pesadas o ligeras), monoclonal detectada en suero o en orina (Bence-Jones) secretada por una clona de células plasmáticas o de linfoplasmocitos anormalmente expandida.

    Se denomina GMSI porque el CM se detecta en el proteinograma en la región gamma de las inmunoglobulinas. Suele ser un hallazgo casual en pacientes asintomáticos, o que están siendo estudiados por otras patologías.

    La GMSI es un trastorno frecuente, con una prevalencia que aumenta con la edad, siendo de un 3% en la población general mayor de 50 años. Es más frecuente en varones y existe un predominio en la raza negra sobre la blanca (Kyle RA, 2006). No está recomendado realizar proteinograma o screening en la población general.

    Se distinguen 3 tipos de GMSI: GMSI IgM, GMSI no IgM y GMSI de cadenas ligeras, con distintas definiciones y distinto riesgo de progresión a procesos hematológicos malignos como mieloma múltiple, plasmocitoma solitario, amiloidosis AL o linfoma (Go RS, 2018).

    Tabla 1. Criterios diagnósticos y riesgo de progresión de las GMSI.
    Subtipo GMSI Criterios diagnósticos Riesgo de progresión Patrón de progresión
    GMSI IgM
    • Proteína monoclonal (IgM) en suero <3 g/L.
    • Infiltración en médula ósea por células linfoplasmocíticas <10%.
    • No evidencia de anemia, síndrome general, adenopatías, hiperviscosidad o hepatoesplenomegalia que puedan atribuirse a neoplasia linfoprolifeativa subyacente.
    1% anual Macroglobulinemia de Waldemstrom
    Amiloidosis AL
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    • Proteína monoclonal en suero (no IgM) <3 g/L.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Ausencia de CRAB* (anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal, lesión ósea) que pueda ser atribuida a la discrasia de células plasmáticas.
    0,5% anual Mieloma múltiple
    Plasmocitoma solitario
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    GMSI de cadenas ligeras
    • Ratio de cadenas ligeras en suero anómalo (Kappa/Lambda <0,26 o >1,6).
    • Niveles aumentados de la cadena ligera libre involucrada (Kappa o Lambda).
    • Ausencia de cadena pesada en la inmunofijación.
    • Ausencia de daño orgánico que pueda ser atribuido a la discrasia de células plasmáticas.
    • Plasmáticas clonales en médula ósea <10%.
    • Proteína monoclonal en orina <500 mg/24 horas.
    0,3% anual Mieloma múltiple de cadenas ligeras
    Amiloidosis AL
    (*) CRAB: calcio aumentado (>11 mg/dL); renal: insuficiencia renal atribuible a Ig (creatinina sérica >2 mg/dL o filtrado glomerular renal <40 mL/min); anemia atribuible al CM (Hb <10 g/dL o descenso de >2 g/dL); lesiones óseas (bone): presencia de una o más lesiones osteolíticas.

    Hay que tener en cuenta que niveles altos de Ig de carácter policlonal son frecuentes en enfermedades hepáticas, reumáticas, autoinmunes y alguna infección crónica, y no requieren estudios adicionales.

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