Fisterra

    Demencia frontotemporal

    ¿De qué hablamos?


    La demencia frontotemporal (DFT), o degeneración lobar frontotemporal, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los lóbulos frontales y temporales. El término suele englobar a las tres posibles variantes: frontal o del comportamiento (DFTvc), afasia progresiva no fluente (APNF) y demencia semántica (DS) (Seelaar H, 2011; Sorbi S, 2012). En su inicio predominan los síntomas más representativos de cada una de ellas pero con el tiempo se suelen solapar y los pacientes presentan alteración del comportamiento, de las conductas sociales, de la personalidad y del lenguaje (Bang J, 2015).

    Existen pocos estudios de prevalencia y éstos presentan limitaciones metodológicas importantes (Young JJ, 2018; Hogan DB, 2016), algunos la han observado en el 10.8/100,000 habitantes y es mayor a partir de los 65 años (Coyle-Gilchrist IT, 2016).Se considera la tercera causa de demencia neurodegenerativa en personas de 65 años y mayores, después de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DL) (Bang J, 2015; Bott NT, 2014; Chan DK, 2011). La afectación es similar en ambos sexos y de forma característica se manifiesta en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años. Supone la mitad de las demencias diagnosticadas en menores de 60 años y solo el 10% después de los 70 (Birkhoff JM, 2016; Seelaar H, 2011).

    La fisiopatología de la enfermedad no es concluyente. Su etiología es desconocida y con frecuencia, los casos son esporádicos. Existe una elevada incidencia familiar que alcanza el 40%, de los que un hasta en un 20% tienen transmisión autosómica dominante. Se han demostrado mutaciones genéticas de transmisión familiar en el cromosoma 9, 3 y 17, en este último asociado a sintomatología de enfermedad de Parkinson (EP). Cerca del 10% de pacientes también pueden desarrollar enfermedad de motoneurona y en la actualidad se acepta que ambas entidades comparten aspectos clínicos y anatomopatológicos comunes así como con otras enfermedades neurodegenerativas como la parálisis nuclear progresiva o el síndrome corticobasal (Beeldman E, 2018; Warren JD, 2013; Coyle-Gilchrist IT, 2016; Bott NT, 2014).

    ¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?

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    ¿Cómo se diagnostica?

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    ¿Cuál es su diagnóstico diferencial?

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    ¿Cuál es su tratamiento?

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    ¿Cuál es su pronóstico y evolución?

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    Bibliografía

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    Más en la red

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    Autoras

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Demencia frontotemporal

    Fecha de revisión: 16/07/2018
    Fecha de actualización: 01/10/2018
    • Guía
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    ¿De qué hablamos?


    La demencia frontotemporal (DFT), o degeneración lobar frontotemporal, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los lóbulos frontales y temporales. El término suele englobar a las tres posibles variantes: frontal o del comportamiento (DFTvc), afasia progresiva no fluente (APNF) y demencia semántica (DS) (Seelaar H, 2011; Sorbi S, 2012). En su inicio predominan los síntomas más representativos de cada una de ellas pero con el tiempo se suelen solapar y los pacientes presentan alteración del comportamiento, de las conductas sociales, de la personalidad y del lenguaje (Bang J, 2015).

    Existen pocos estudios de prevalencia y éstos presentan limitaciones metodológicas importantes (Young JJ, 2018; Hogan DB, 2016), algunos la han observado en el 10.8/100,000 habitantes y es mayor a partir de los 65 años (Coyle-Gilchrist IT, 2016).Se considera la tercera causa de demencia neurodegenerativa en personas de 65 años y mayores, después de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DL) (Bang J, 2015; Bott NT, 2014; Chan DK, 2011). La afectación es similar en ambos sexos y de forma característica se manifiesta en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años. Supone la mitad de las demencias diagnosticadas en menores de 60 años y solo el 10% después de los 70 (Birkhoff JM, 2016; Seelaar H, 2011).

    La fisiopatología de la enfermedad no es concluyente. Su etiología es desconocida y con frecuencia, los casos son esporádicos. Existe una elevada incidencia familiar que alcanza el 40%, de los que un hasta en un 20% tienen transmisión autosómica dominante. Se han demostrado mutaciones genéticas de transmisión familiar en el cromosoma 9, 3 y 17, en este último asociado a sintomatología de enfermedad de Parkinson (EP). Cerca del 10% de pacientes también pueden desarrollar enfermedad de motoneurona y en la actualidad se acepta que ambas entidades comparten aspectos clínicos y anatomopatológicos comunes así como con otras enfermedades neurodegenerativas como la parálisis nuclear progresiva o el síndrome corticobasal (Beeldman E, 2018; Warren JD, 2013; Coyle-Gilchrist IT, 2016; Bott NT, 2014).

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    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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    Fecha de actualización: 01/10/2018

    ¿De qué hablamos?


    La demencia frontotemporal (DFT), o degeneración lobar frontotemporal, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los lóbulos frontales y temporales. El término suele englobar a las tres posibles variantes: frontal o del comportamiento (DFTvc), afasia progresiva no fluente (APNF) y demencia semántica (DS) (Seelaar H, 2011; Sorbi S, 2012). En su inicio predominan los síntomas más representativos de cada una de ellas pero con el tiempo se suelen solapar y los pacientes presentan alteración del comportamiento, de las conductas sociales, de la personalidad y del lenguaje (Bang J, 2015).

    Existen pocos estudios de prevalencia y éstos presentan limitaciones metodológicas importantes (Young JJ, 2018; Hogan DB, 2016), algunos la han observado en el 10.8/100,000 habitantes y es mayor a partir de los 65 años (Coyle-Gilchrist IT, 2016).Se considera la tercera causa de demencia neurodegenerativa en personas de 65 años y mayores, después de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DL) (Bang J, 2015; Bott NT, 2014; Chan DK, 2011). La afectación es similar en ambos sexos y de forma característica se manifiesta en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años. Supone la mitad de las demencias diagnosticadas en menores de 60 años y solo el 10% después de los 70 (Birkhoff JM, 2016; Seelaar H, 2011).

    La fisiopatología de la enfermedad no es concluyente. Su etiología es desconocida y con frecuencia, los casos son esporádicos. Existe una elevada incidencia familiar que alcanza el 40%, de los que un hasta en un 20% tienen transmisión autosómica dominante. Se han demostrado mutaciones genéticas de transmisión familiar en el cromosoma 9, 3 y 17, en este último asociado a sintomatología de enfermedad de Parkinson (EP). Cerca del 10% de pacientes también pueden desarrollar enfermedad de motoneurona y en la actualidad se acepta que ambas entidades comparten aspectos clínicos y anatomopatológicos comunes así como con otras enfermedades neurodegenerativas como la parálisis nuclear progresiva o el síndrome corticobasal (Beeldman E, 2018; Warren JD, 2013; Coyle-Gilchrist IT, 2016; Bott NT, 2014).

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