Fisterra

    Demencia frontotemporal

    ¿De qué hablamos?


    La degeneración lobar frontotemporal es el término que engloba los cambios neuropatológicos que afectan a los lóbulos frontales y temporales. La demencia frontotemporal (DFT) hace referencia al trastorno neurodegenerativo que se caracteriza por alteraciones del comportamiento, del lenguaje y de las funciones ejecutivas. Puede presentarse en las siguientes posibles variantes: frontal o del comportamiento (DFTvc), afasia progresiva no fluente (APNF), demencia semántica (DS), la variante del lóbulo derecho y la asociada a enfermedad de motoneurona o a otras neurodegenerativas, como la parálisis nuclear progresiva o el síndrome córtico basal. En su inicio predominan los síntomas más representativos de cada una de ellas, pero con el tiempo se suelen solapar y los pacientes presentan alteración del comportamiento, de las conductas sociales, de la personalidad y del lenguaje (Antonini A, 2023; Boeve BF, 2022; Younes K, 2020; Neylan KD, 2023).

    Existen pocos estudios de prevalencia y los que hay presentan limitaciones metodológicas importantes (Young JJ, 2018; Hogan DB, 2016). Algunos la han observado en 10,8 por cada 100.000 habitantes y es mayor a partir de los 65 años (Coyle-Gilchrist IT, 2016). Se considera la tercera causa de demencia neurodegenerativa en personas de 65 años y mayores, después de la demencia tipo
    Alzheimer (DTA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DL). La afectación es similar en ambos sexos y, de forma característica se manifiesta, en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años, con una edad media a los 56 años (Antonini A, 2023; Younes K, 2020).

    La fisiopatología de la enfermedad no es concluyente, a pesar del aumento de la evidencia a favor de la neuroinflamación. Su etiología es desconocida, con una elevada incidencia familiar que alcanza el 30-50% de los casos,en la que predomina la transmisión autosómica dominante. Se han observado mutaciones genéticas de transmisión familiar principalmente en el cromosoma 9 (C9orf72, forma genética más implicada y que se manifiesta con predominio de síntomas neuropsiquiátricos) y en el cromosoma 17 (proteína tau asociada a microtúbulos [MAPT] y relacionada con parkinsonismo familiar o enfermedad de Parkinson [EP]) y mutaciones en el gen de la progranulina (GRN) (Margrath Guimet N, 2022; Younes K, 2020; Beeldman E, 2018; Boeve BF, 2022; Antonini A, 2023).

    ¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?

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    ¿Cómo se diagnostica?

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    ¿Cuál es su diagnóstico diferencial?

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    ¿Cómo se trata?

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    ¿Cuál es su pronóstico y evolución?

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    Bibliografía

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    Más en la red

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    Autora

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Demencia frontotemporal

    Fecha de revisión: 23/04/2024
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    La degeneración lobar frontotemporal es el término que engloba los cambios neuropatológicos que afectan a los lóbulos frontales y temporales. La demencia frontotemporal (DFT) hace referencia al trastorno neurodegenerativo que se caracteriza por alteraciones del comportamiento, del lenguaje y de las funciones ejecutivas. Puede presentarse en las siguientes posibles variantes: frontal o del comportamiento (DFTvc), afasia progresiva no fluente (APNF), demencia semántica (DS), la variante del lóbulo derecho y la asociada a enfermedad de motoneurona o a otras neurodegenerativas, como la parálisis nuclear progresiva o el síndrome córtico basal. En su inicio predominan los síntomas más representativos de cada una de ellas, pero con el tiempo se suelen solapar y los pacientes presentan alteración del comportamiento, de las conductas sociales, de la personalidad y del lenguaje (Antonini A, 2023; Boeve BF, 2022; Younes K, 2020; Neylan KD, 2023).

    Existen pocos estudios de prevalencia y los que hay presentan limitaciones metodológicas importantes (Young JJ, 2018; Hogan DB, 2016). Algunos la han observado en 10,8 por cada 100.000 habitantes y es mayor a partir de los 65 años (Coyle-Gilchrist IT, 2016). Se considera la tercera causa de demencia neurodegenerativa en personas de 65 años y mayores, después de la demencia tipo
    Alzheimer (DTA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DL). La afectación es similar en ambos sexos y, de forma característica se manifiesta, en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años, con una edad media a los 56 años (Antonini A, 2023; Younes K, 2020).

    La fisiopatología de la enfermedad no es concluyente, a pesar del aumento de la evidencia a favor de la neuroinflamación. Su etiología es desconocida, con una elevada incidencia familiar que alcanza el 30-50% de los casos,en la que predomina la transmisión autosómica dominante. Se han observado mutaciones genéticas de transmisión familiar principalmente en el cromosoma 9 (C9orf72, forma genética más implicada y que se manifiesta con predominio de síntomas neuropsiquiátricos) y en el cromosoma 17 (proteína tau asociada a microtúbulos [MAPT] y relacionada con parkinsonismo familiar o enfermedad de Parkinson [EP]) y mutaciones en el gen de la progranulina (GRN) (Margrath Guimet N, 2022; Younes K, 2020; Beeldman E, 2018; Boeve BF, 2022; Antonini A, 2023).

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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    Fecha de revisión: 23/04/2024

    ¿De qué hablamos?


    La degeneración lobar frontotemporal es el término que engloba los cambios neuropatológicos que afectan a los lóbulos frontales y temporales. La demencia frontotemporal (DFT) hace referencia al trastorno neurodegenerativo que se caracteriza por alteraciones del comportamiento, del lenguaje y de las funciones ejecutivas. Puede presentarse en las siguientes posibles variantes: frontal o del comportamiento (DFTvc), afasia progresiva no fluente (APNF), demencia semántica (DS), la variante del lóbulo derecho y la asociada a enfermedad de motoneurona o a otras neurodegenerativas, como la parálisis nuclear progresiva o el síndrome córtico basal. En su inicio predominan los síntomas más representativos de cada una de ellas, pero con el tiempo se suelen solapar y los pacientes presentan alteración del comportamiento, de las conductas sociales, de la personalidad y del lenguaje (Antonini A, 2023; Boeve BF, 2022; Younes K, 2020; Neylan KD, 2023).

    Existen pocos estudios de prevalencia y los que hay presentan limitaciones metodológicas importantes (Young JJ, 2018; Hogan DB, 2016). Algunos la han observado en 10,8 por cada 100.000 habitantes y es mayor a partir de los 65 años (Coyle-Gilchrist IT, 2016). Se considera la tercera causa de demencia neurodegenerativa en personas de 65 años y mayores, después de la demencia tipo
    Alzheimer (DTA) y la demencia por cuerpos de Lewy (DL). La afectación es similar en ambos sexos y, de forma característica se manifiesta, en gente más joven que otras demencias, entre los 45 y 65 años, con una edad media a los 56 años (Antonini A, 2023; Younes K, 2020).

    La fisiopatología de la enfermedad no es concluyente, a pesar del aumento de la evidencia a favor de la neuroinflamación. Su etiología es desconocida, con una elevada incidencia familiar que alcanza el 30-50% de los casos,en la que predomina la transmisión autosómica dominante. Se han observado mutaciones genéticas de transmisión familiar principalmente en el cromosoma 9 (C9orf72, forma genética más implicada y que se manifiesta con predominio de síntomas neuropsiquiátricos) y en el cromosoma 17 (proteína tau asociada a microtúbulos [MAPT] y relacionada con parkinsonismo familiar o enfermedad de Parkinson [EP]) y mutaciones en el gen de la progranulina (GRN) (Margrath Guimet N, 2022; Younes K, 2020; Beeldman E, 2018; Boeve BF, 2022; Antonini A, 2023).

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    © Descargado el 18/06/2024 21:09:45 Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright © . Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

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