Asociación de un corrector de la proteína transportadora de membrana CFTR (tezacaftor) y un potenciador CFTR (ivacaftor). Aumentan el transporte de iones cloro y facilitan de esta manera la fluidez de las secreciones mucosas en pacientes con fibrosis quística. Actúan de foma sinérgica, ivacaftor incrementa la actividad de la CFTR liberada a la superficie celular por tezacaftor, de forma que se amplía el número de pacientes que pueden beneficiarse del tratamiento respecto a ivacaftor en monoterapia, como los pacientes con la mutación de clase II F508del, que es la más frecuente.
Tezacaftor/ivacaftor es eficaz en pacientes homocigotos y heterocigotos para esta mutación, a diferencia de lumacaftor/ivacaftor, que sólo lo es en homocigotos. Aunque no se dispone de una comparación directa, en pacientes homocigotos tezacaftor/ivacaftor ha conseguido mejores resultados en el cambio absoluto de ppFEV1 que lumacaftor/ivacaftor (4 vs 2,6 pp) y una reducción significativa del número de exacerbaciones pulmonares frente a placebo (estudio 106, NEJM 2017). Además, es mejor tolerado y su potencial para causar interacciones farmacocinéticas clínicamente relevantes es mucho menor.

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