Ácido biliar presente de forma natural en la bilis humana. En pacientes con déficit congénito de enzimas hepáticos como 3-beta-hidroxi-delta-5-C27-esteroide oxidorreductasa o delta-4-3-oxoesteroide-5-beta-reductasa se produce una inhibición parcial o total de la síntesis de ácidos biliares primarios y como consecuencia se produce una acumulación de sus metabolitos en hígado, suero y orina, ejerciendo efectos colestáticos y hepatotóxicos. La administración de ácido cólico en estos pacientes mejora el flujo biliar dependiente de ácidos biliares primarios, permitiendo la eliminación de metabolitos tóxicos en la bilis, reduce la producción de metabolitos tóxicos por inhibir la colesterol-7-alfa-hidroxilasa por retroalimentación negativa, enzima limitante de la síntesis de ácidos biliares, y mejora el estado nutricional por corregir la malabsorción de grasas y vitaminas liposolubles en el intestino. Como consecuencia, pospone o evita la necesidad de un trasplante de hígado, normaliza los valores analíticos, mejora las lesiones histológicas del hígado y mejora significativamente todos los síntomas del paciente.
Al ser una enfermedad congénita extremadamente rara, su eficacia sólo ha podido evaluarse en unos pocos estudios observacionales con muy pocos pacientes.

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