El vitíligo es una enfermedad crónica adquirida, caracterizada por la presencia de máculas acrómicas bien delimitadas en piel y afectación ocasional de pelo y mucosas, producida por una pérdida de melanocitos en la epidermis. Es la hipomelanosis adquirida más común. Su prevalencia en la población general es del 0,5-1%, aunque varía mucho entre países (del 0,38% en Dinamarca al 8,8% en la India) (Ezzedine K, 2015).

Afecta a cualquier raza, aunque es más frecuente en personas con piel oscura. Se afectan por igual ambos sexos. Puede debutar a cualquier edad, aunque la mayor incidencia se produce en la segunda y tercera décadas de la vida. Es frecuente en niños (hasta un tercio de los casos debuta antes de los 12 años) (Grimes PE, 2017; Ezzedine K, 2015).

Produce importante impacto psicológico con afectación de la calidad de vida, sobre todo en pacientes con piel oscura donde las lesiones son más llamativas. La prevalencia de la ansiedad y de la depresión aumenta en los pacientes con vitíligo pudiendo superar el 30% (Lai YC, 2017; Osinubi O, 2017). Se estima que el vitíligo multiplica por 5 el riesgo de padecer una depresión (Osinubi O, 2017).

La etiopatogenia del vitíligo no es totalmente conocida, y en todo caso es multifactorial.

La hipótesis autoinmune es la más aceptada, y de hecho es frecuente la asociación de vitíligo con otras patologías autoinmunes. La destrucción de melanocitos estaría causada por células T citotóxicas CD8+. Se ha visto que el grado de infiltración de la piel por células CD8+ se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Antígenos liberados por los melanocitos, por ejemplo, algunas proteínas de la vía melanogénica, con la colaboración del IFN-gamma y la quimiocina CXCL10 activarían y reclutarían linfocitos T CD8+ (Rodrigues M, 2017). También intervendrían otras citoquinas como TNF-alfa, IL-6 e IL-17 (Singh RK, 2016). Los linfocitos TCD4+ jugarían un papel en la prevención y control de la enfermedad.

La respuesta autoinmune específica sería el resultado de la interacción de diversos factores, como la predisposición genética, desencadenantes ambientales, el estrés de los melanocitos y una respuesta inmune tanto innata como adaptativa (Rashighi M, 2017).

Factores genéticos: los familiares de primer grado de pacientes con vitíligo tienen mayor incidencia de vitíligo y enfermedades autoinmunes que la población general. Hermanos de personas afectas tienen una prevalencia del 6% y sube al 23% si son gemelos (Rashighi M, 2017). Las familias con múltiples miembros afectos presentan vitíligo de inicio más temprano, con mayor superficie de piel afecta y mayor asociación con enfermedades autoinmunes (Spritz RA, 2017).

Actualmente se piensa que el vitíligo sigue un patrón de herencia poligénica en el que múltiples alelos contribuyen al riesgo genético de la enfermedad. Se han descrito cerca de 50 loci relacionados con la aparición de vitíligo, algunos de los cuales también contribuyen a la aparición de otras enfermedades autoinmunes. La mayoría de estos genes codifican proteínas que intervienen en la respuesta inmune tanto innata como la adaptativa, pero algunos también juegan un papel en la apoptosis celular y en la regulación de las funciones del melanocito (Spritz RA, 2017).

Desencadenantes ambientales (Harris JE, 2017; Rodrigues M, 2017): la exposición a diversas sustancias químicas puede desencadenar la aparición de lesiones de vitíligo tanto en lugares de contacto como a distancia (vitíligo ocupacional o inducido químicamente). La primera sustancia implicada fue el monobencil éter de hidroquinona (usado ahora como despigmentante cutáneo). El rhododendrol, el 4-tert-butilfenol, el 4-tert-butilcatecol, y algunos tintes de pelo permanentes son otras sustancias que pueden producir vitíligo. Son compuestos fenólicos que actúan como análogos de la tirosina e interfieren en la síntesis de melanina produciendo un estrés adicional en los melanocitos, lo cual desencadena una respuesta autoinmune.

Otros desencadenantes son la exposición a imiquimod, los traumatismos, las quemaduras solares, el estrés emocional intenso e incluso el embarazo.

Defectos intrínsecos del melanocito y estrés oxidativo (Rashighi M, 2017; Rodrigues M, 2017): los melanocitos de pacientes con vitíligo tienen defectos intrínsecos que reducen su capacidad para gestionar el estrés celular. Cuando son sometidos a estresantes ambientales (como los rayos ultravioleta, sustancias químicas) se aumenta la producción de melanina y en general de proteínas, y esto potencia la aparición de estresantes celulares como son el mal plegamiento de proteínas (respuesta de proteína desplegada) y la generación de especies reactivas de oxígeno. Los melanocitos no logran mitigar los efectos de estos estresantes, y liberan mediadores inflamatorios que activan la inmunidad.

La hipótesis neural, utilizada para explicar el vitíligo segmentario, mantiene que las terminaciones nerviosas dérmicas segregarían mediadores neuroquímicos citotóxicos para los melanocitos (Grimes PE, 2017). Pero las lesiones de vitíligo segmentario no siguen la distribución estricta de los dermatomas, y además se ha encontrado en estas lesiones infiltrado de linfocitos T que apoyaría la autoinmunidad. Actualmente se piensa que durante el desarrollo embrionario se producirían mutaciones en algunos melanoblastos que inducirían alteraciones intrínsecas en los melanocitos. Al migrar desde la cresta neural los melanocitos alterados se localizarían en el segmento unilateral de piel afecta (mosaicismo somático) (Rodrigues M, 2017).

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