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    Vasculitis leucocitoclástica

    ¿De qué hablamos?


    La vasculitis leucocitoclástica (VL) es un término que describe los hallazgos histológicos de una vasculitis de vaso pequeño con un infiltrado predominante de neutrófilos. La leucocitoclasia hace referencia al polvillo nuclear que se origina por la degranulación y la fragmentación de los neutrófilos. La patogenia del daño vascular esta mediada por tres posibles factores inmunológicos: 1) depósito de inmunocomplejos circulantes originados por la exposición a fármacos, antígenos virales o bacterianos, 2) la unión directa del anticuerpo al antígeno presente en la pared de los vasos desencadenada por algunos virus con vasculotrofismo, y 3) el último posible mecanismo, que está en debate, es la activación leucocitaria a través de anticuerpos dirigidos específicamente contra antígenos leucocitarios, los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA).

    Estos mecanismos activan la cascada del complemento, las citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migración celular, sobre todo de los leucocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran la pared del vaso (Manzano AV, 2013). Se denomina vasculitis de vaso pequeño porque incluye a aquellos vasos de <50 μm de diámetro como las arteriolas, capilares y vénulas. Los vasos de este tamaño localizados en la piel se encuentran en la dermis papilar superficial, cuando se inflaman originan la manifestación clínica cutánea de la vasculitis (González-Gay MA, 2005). Pero también se pueden inflamar en otros órganos. Por lo que, la VL puede integrar un amplio espectro de enfermedades caracterizado por el predominio de la afectación cutánea que asocia o no diferente grado de afectación sistémica.

    Según su etiología dividimos a la VL en a) primaria: la que se integra en una vasculitis sistémica primaria; b) secundaria a infecciones, fármacos, enfermedades inflamatorias crónicas y neoplasias; y c) idiopática: la que no presenta una causa subyacente (tabla 1) (González-Gay MA, 2005).

    Tabla 1. Etiología de la vasculitis leucocitoclástica.
    (Modificado de: García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998).
    1. Primarias (22%)*:
      • Poliarteritis nodosa.
      • Vasculitis asociada a ANCA:
        • Poliangeítis microscópica.
        • Granulomatosis con poliangeítis (Wegener).
        • Granulomatosis eosinófilica con poliangeítis (Churg-Strauss).
      • Vasculitis de vaso pequeño por inmuno-complejos:
        • Angeítis leucocitoclástica cutánea.
        • Vasculitis crioglobulinémica.
        • Vasculitis IgA (Schönlein-Henoch)(15%).
        • Vasculitis urticariforme.
    2. Secundarias:
      • Fármacos (23,9%):
        • Antibióticos.
        • Antiinflamatorios no esteroideos.
        • Inmunosupresores.
        • Fármacos psicoactivos.
        • Diuréticos.
        • Antihipertensivos.
        • Antiarrítmicos.
        • Anticonvulsivantes.
        • Anticoagulantes.
        • Vacunas.
      • Infecciones (11%):
        • Bacterias, micobacterias, virus y parásitos.
      • Enfermedad inflamatoria crónica (30%):
        • Enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas:
          • Lupus eritematoso sistémico.
          • Artritis reumatoide.
          • Síndrome de Sjögren.
        • Enfermedad inflamatoria intestinal.
        • Hepatitis crónica activa.
      • Neoplasias (4%):
        • Hematológicas.
        • Sólidas.
    3. Idiopáticas (32%).

    * Los % provienen de diferentes series por lo que no suman el 100%.

    La VL puede producirse en todos los grupos de edad, pero el espectro clínico es más amplio en adultos. Los estudios epidemiológicos de la VL en España están realizados en la población del noroeste. Se ha estimado una incidencia anual en la población ≥21 años de 55,2 por millón, siendo más frecuente en hombres en una relación de 2:1 (García-Porrúa C, 1999a). En la tabla 1 se resumen algunas de las frecuencias estimadas en las series de casos españolas consultadas (García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998).

    En los niños, casi el 100% de las VL están en el contexto de una púrpura de Schönlein-Henoch (88,5%) o angeítis leucocitoclástica cutánea (10,7%) (Blanco R, 1998).

    Respecto a los pacientes con VL secundarias la etiología más frecuente en cada uno de los subtipos (tabla 1) es: los antibióticos y antiinflamatorios, la infección bacteriana por estreptococo-estafilococo, la artritis reumatoide, y las neoplasias hematológicas, respectivamente (García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998).

    ¿Cuáles son las características de los principales síndromes vasculíticos primarios asociados a vasculitis leucocitoclástica cutánea?

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    ¿Cómo se diagnostica?

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    Algoritmo diagnóstico diferencial de púrpura

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    Algoritmo diagnóstico de vasculitis leucocitoclástica

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    Tratamiento

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    Bibliografía

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    Más en la red

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Vasculitis leucocitoclástica

    Fecha de revisión: 14/11/2014
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    La vasculitis leucocitoclástica (VL) es un término que describe los hallazgos histológicos de una vasculitis de vaso pequeño con un infiltrado predominante de neutrófilos. La leucocitoclasia hace referencia al polvillo nuclear que se origina por la degranulación y la fragmentación de los neutrófilos. La patogenia del daño vascular esta mediada por tres posibles factores inmunológicos: 1) depósito de inmunocomplejos circulantes originados por la exposición a fármacos, antígenos virales o bacterianos, 2) la unión directa del anticuerpo al antígeno presente en la pared de los vasos desencadenada por algunos virus con vasculotrofismo, y 3) el último posible mecanismo, que está en debate, es la activación leucocitaria a través de anticuerpos dirigidos específicamente contra antígenos leucocitarios, los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA).

    Estos mecanismos activan la cascada del complemento, las citocinas proinflamatorias, las aminas vasoactivas y los factores de migración celular, sobre todo de los leucocitos que acuden al foco inflamatorio e infiltran la pared del vaso (Manzano AV, 2013). Se denomina vasculitis de vaso pequeño porque incluye a aquellos vasos de <50 μm de diámetro como las arteriolas, capilares y vénulas. Los vasos de este tamaño localizados en la piel se encuentran en la dermis papilar superficial, cuando se inflaman originan la manifestación clínica cutánea de la vasculitis (González-Gay MA, 2005). Pero también se pueden inflamar en otros órganos. Por lo que, la VL puede integrar un amplio espectro de enfermedades caracterizado por el predominio de la afectación cutánea que asocia o no diferente grado de afectación sistémica.

    Según su etiología dividimos a la VL en a) primaria: la que se integra en una vasculitis sistémica primaria; b) secundaria a infecciones, fármacos, enfermedades inflamatorias crónicas y neoplasias; y c) idiopática: la que no presenta una causa subyacente (tabla 1) (González-Gay MA, 2005).

    Tabla 1. Etiología de la vasculitis leucocitoclástica.
    (Modificado de: García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998).
    1. Primarias (22%)*:
      • Poliarteritis nodosa.
      • Vasculitis asociada a ANCA:
        • Poliangeítis microscópica.
        • Granulomatosis con poliangeítis (Wegener).
        • Granulomatosis eosinófilica con poliangeítis (Churg-Strauss).
      • Vasculitis de vaso pequeño por inmuno-complejos:
        • Angeítis leucocitoclástica cutánea.
        • Vasculitis crioglobulinémica.
        • Vasculitis IgA (Schönlein-Henoch)(15%).
        • Vasculitis urticariforme.
    2. Secundarias:
      • Fármacos (23,9%):
        • Antibióticos.
        • Antiinflamatorios no esteroideos.
        • Inmunosupresores.
        • Fármacos psicoactivos.
        • Diuréticos.
        • Antihipertensivos.
        • Antiarrítmicos.
        • Anticonvulsivantes.
        • Anticoagulantes.
        • Vacunas.
      • Infecciones (11%):
        • Bacterias, micobacterias, virus y parásitos.
      • Enfermedad inflamatoria crónica (30%):
        • Enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas:
          • Lupus eritematoso sistémico.
          • Artritis reumatoide.
          • Síndrome de Sjögren.
        • Enfermedad inflamatoria intestinal.
        • Hepatitis crónica activa.
      • Neoplasias (4%):
        • Hematológicas.
        • Sólidas.
    3. Idiopáticas (32%).

    * Los % provienen de diferentes series por lo que no suman el 100%.

    La VL puede producirse en todos los grupos de edad, pero el espectro clínico es más amplio en adultos. Los estudios epidemiológicos de la VL en España están realizados en la población del noroeste. Se ha estimado una incidencia anual en la población ≥21 años de 55,2 por millón, siendo más frecuente en hombres en una relación de 2:1 (García-Porrúa C, 1999a). En la tabla 1 se resumen algunas de las frecuencias estimadas en las series de casos españolas consultadas (García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998).

    En los niños, casi el 100% de las VL están en el contexto de una púrpura de Schönlein-Henoch (88,5%) o angeítis leucocitoclástica cutánea (10,7%) (Blanco R, 1998).

    Respecto a los pacientes con VL secundarias la etiología más frecuente en cada uno de los subtipos (tabla 1) es: los antibióticos y antiinflamatorios, la infección bacteriana por estreptococo-estafilococo, la artritis reumatoide, y las neoplasias hematológicas, respectivamente (García-Porrúa C, 1999a; García-Porrúa C, 1999b; García-Porrúa C, 1999c; García-Porrúa C, 1998).

    ¿Cuáles son las características de los principales síndromes vasculíticos primarios asociados a vasculitis leucocitoclástica cutánea?

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    ¿Cómo se diagnostica?

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    Bibliografía

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