Uveítis

Fecha de la última revisión: 05/11/2018

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¿De qué hablamos?

La uveítis es un proceso inflamatorio que afecta a la úvea (figura 1), capa del ojo situada entre la retina y la esclerótica que consta de tres estructuras: el iris, el cuerpo ciliar y la coroides. Según su localización se distinguen cuatro tipos de uveítis (Jabs DA, 2005):

Uveítis anterior: es la forma más frecuente (60%). La inflamación, caracterizada por la presencia de leucocitos en la cámara anterior del ojo, afecta al iris y/o cuerpo ciliar e incluye iritis, ciclitis y/o iridociclitis. Suele ser aguda y autolimitada.
Uveítis intermedia: representan el 7% del total de uveítis. La inflamación afecta a la porción posterior del cuerpo ciliar (pars plana), dando lugar a una pars planitis y/o a la zona de la periferia extrema retiniana, originando una vitritis o ciclitis posterior.
Uveítis posterior: representan alrededor del 15% del total de las uveítis. La inflamación puede afectar a la coroides, la retina y la porción posterior del cuerpo vítreo e incluye los siguientes subtipos: coroiditis focal, multifocal, difusa, coriorretinitis, retinocoroiditis, retinitis, neuroretinitis.
Panuveítis: afecta a cámara anterior, vítreo y retina o coroides, representando el 20% de todas las uveítis.

Figura 1. Partes del ojo humano.

Además, según sus características evolutivas las uveítis pueden ser clasificadas:

De inicio brusco o insidioso.
De duración aguda (≤3 meses) o crónica (≥3 meses).
Episodio único o recidivante.
Unilateral o bilateral.

La incidencia de uveítis se estima entre 38-140 casos por 100.000 habitantes y año, con una prevalencia de 40-70 casos por 100.000 habitantes (Yeh S, 2014; Llorenç V, 2015). Es más frecuente entre los 30 y 40 años, aunque puede afectar a personas de cualquier grupo de edad.

La etiología y la patogenia de las uveítis puede ser muy diversa. Las uveítis pueden ser la manifestación de un proceso limitado al globo ocular, de una enfermedad generalizada ya conocida, o ser el primer signo clínico de una entidad que se desarrollará más tardíamente. Según su etiología las uveítis se clasifican en idiopáticas, infecciosas y de mecanismo patogénico inmune. Algunos estudios sugieren que el consumo de tabaco puede asociarse con un mayor riesgo de uveítis y con una mayor gravedad de éstas (Lin P, 2010; Yuen BG, 2015). También se han relacionado las uveítis con la utilización de moxifloxacino (Eadie B, 2015).

Además, las uveítis se clasifican según se acompañen o no de manifestaciones clínicas extraoculares y finalmente también se incluyen en otro grupo los síndromes de enmascaramiento, trastornos oculares que dan como resultado una proliferación de leucocitos y que puede confundirse fácilmente con inflamación de la úvea. A continuación se resumen las principales etiologías:

Idiopática: representan aproximadamente el 25-30% de las uveítis.
Secundaria a enfermedades sistémicas y autoinmunes: suponen el 30-40%, entre las que se incluyen las espondiloartropatías seronegativas (HLA-B27 +), como la espondilitis anquilosante, síndrome de Reiter y artritis psoriásica, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) -enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa-, artritis idiopática juvenil, policondritis recidivante, vasculitis -enfermedad de Behçet, enfermedad de Kawasaki, otras vasculitis necrosantes-, sarcoidosis, síndrome de nefritis tubulointersticial, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, enfermedad celiaca, etc., (Haroon M, 2015; Juanola X, 2016).
Secundaria a enfermedades infecciosas (15-25%): virales -herpes simple, herpes zóster, VIH, citomegalovirus, virus del Ébola, virus del Zika-, bacterianas -tuberculosis, sífilis, enfermedad de Lyme, enfermedad de Whipple, enfermedad por arañazo de gato, lepra-, parásitos -toxoplasma, toxocara-, hongos -candidiasis, histoplasmosis-, etc.
Síndromes confinados principalmente a los ojos (25-30%): entre los que se incluyen crisis glaucomatociclíticas, pars planitis, ciclitis heterocrómica de Fuchs, uveítis asociadas al HLA-B27 sin manifestaciones sistémicas, síndrome de puntos blancos, coroidopatía en perdigonada, enfermedad de Eales, uveítis postquirúrgicas no infecciosas, oftalmía simpática, etc.
Grupo misceláneo en el que se incluyen los síndromes de enmascaramiento: neoplasias -metástasis, linfoma, leucemia, retinoblastoma-, farmacológicas (rifabutina, antivirales, moxifloxacino, bifosfonatos, etc.), vasculopatías -enfermedad venooclusiva-, y otras entidades -retinitis pigmentaria, malformaciones-, etc.

Las causas más frecuentes, en función de la localización primaria de la uveítis, se resumen en la tabla 1 y en la tabla 2 se describen las características de la uveítis asociada a los procesos más frecuentes (Bañares A, 1997; Bodaghi B, 2001; Albarrán F, 2009; Messenger W, 2015; Álvarez-Mon M, 2017; Rosenbaum JT, 2018):

Tabla 1. Etiología más frecuente de las uveítis según localización y características evolutivas.
Uveítis aguda anterior	Aguda no recurrente unilateral	Idiopática. Espondiloartropatía. Oftalmológicas. Herpes.
	Aguda recurrente unilateral	Espondilitis anquilosante. Idiopática HLA-B27 (+). Idiopática HLA-B27 (-). Herpes. Sífilis. Psoriasis. Oftalmológicas. Idiopática. Traumatismo ocular (puede ser leve).
	Aguda bilateral	Idiopática. Oftalmológicas. Psoriasis. Síndrome de nefritis tubulointersticial y uveítis (TINU). Espondiloartropatía.
	Crónica	Idiopática. Oftalmológicas. Artritis idiopática juvenil. Síndrome de Sjögren. Sarcoidosis. Enfermedad de Crohn. Espondiloartropatía.
Uveítis intermedia	Idiopática. Sarcoidosis. Esclerosis múltiple. Síndrome de enmascaramiento. Enfermedad de Lyme.
Uveítis posterior	Infecciosa	Toxoplasmosis. Infección por virus herpes simple y varicela-zóster. Citomegalovirus. Sífilis. Candidiasis. Toxocariasis. Virus del Zika (Furtado JM, 2016). Virus del Ébola (Mattia JG, 2016).
Uveítis posterior	No infecciosa	Lupus eritematoso sistémico. Sarcoidosis. Poliarteritis nodosa. Granulomatosis de Wegener. Enfermedad de Birdshot (frecuentemente asociada al HLA-A29) (Shao EH, 2014). Síndromes de puntos en blanco.
Panuveítis	Síndrome de Behçet. Sarcoidosis. Tuberculosis. Enfermedad de Lyme. Sífilis. Lupus eritematoso sistémico. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Oftalmía simpática.

Tabla 2. Características de la uveítis asociada a algunas etiologías.
Etiología	Características de la uveítis
Idiopática	Son las uveítis más frecuentes. La mayoría son anteriores, aunque pueden afectar a cualquier segmento. No presentan síntomas sistémicos asociados. Las asociadas a HLA-B27 sin espondiloartropatía se incluyen en este grupo.
Espondilitis anquilosante	Es la enfermedad sistémica inmune más frecuentemente asociada a uveítis. El cuadro más frecuente es la uveítis anterior aguda unilateral recurrente -pueden ocurrir en el ojo contralateral-, en más de la mitad de los casos asociada a HLA-B27 positivo (Rosenbaum JT, 1992). Es dos veces más común en los hombres que en las mujeres. Es típicamente unilateral y tiende a resolverse dentro de los tres meses siguientes a su aparición. Las recurrencias son comunes. Los pacientes con uveítis anterior recurrente pueden tener una forma incompleta de espondilitis anquilosante, particularmente aquellos que son HLA-B27 positivo, asociada a la presencia de inflamación en tendones o ligamentos de inserción (entesitis) que se evidencia mediante ecografía, a pesar de la ausencia de síntomas clínicos de la espondiloartropatía (Muñoz-Fernández S, 2009).
Artritis psoriásica y enfermedad inflamatoria intestinal (EII)	El 7% de los pacientes con artritis psoriásica y el 2-9% de los pacientes con EII pueden desarrollar uveítis posterior o pauveítis (Lyons JL, 1997). Se asocia con HLA-B27 en aproximadamente el 45% de los casos con EII. Es frecuentemente bilateral, insidiosa en su inicio y de duración crónica, siendo más común en las mujeres que en los hombres (Lyons JL, 1997; Paiva ES, 2000). Aproximadamente el 75% de los pacientes con EII tienen uveítis y una artritis asociada que puede ser axial y/o periférica y puede, por lo tanto, simular una espondiloartropatía. Frecuentemente la uveítis puede preceder a los síntomas y signos de la EII.
Sarcoidosis	Aproximadamente el 20% de los pacientes desarrollan afectación ocular: ojos secos, neuritis óptica, epiescleritis, uveítis, etc., como forma de presentación inicial de la sarcoidosis (Obenauf CD, 1978). La uveítis en pacientes con sarcoidosis se asocia frecuentemente con vasculitis retiniana (James DG, 1986). La enfermedad de los ojos puede persistir a pesar de la resolución de las adenopatías (Karma A, 1988).
Enfermedad de Behçet	El 80% de los pacientes con enfermedad de Behçet desarrollan uveítis (International Study Group for Behçet’s Disease, 1990), frecuentemente asociada a HLA-B51. La uveítis es a menudo la manifestación predominante de esta enfermedad y es típicamente bilateral y a menudo se presenta como un panuveítis y vasculitis retiniana que normalmente conduce a la ceguera si no se trata (Mamo JG, 1970).
Nefritis tubulointersticial	La uveítis asociada a nefritis tubulointersticial es un trastorno poco común que se presenta con mayor frecuencia en adolescentes y mujeres jóvenes, que también pueden presentar otros síntomas sistémicos como fiebre, mialgias, anemia leve y pruebas anormales de la función hepática. Los pacientes pueden experimentar uveítis recurrente o crónica. También puede ocurrir juntos en la sarcoidosis y en el síndrome de Sjögren (Mandeville JT, 2001).
Síndromes primarios oculares	Puede afectar a cualquiera de los segmentos, presentándose con cuadros específicos. El examen oftalmológico es diagnóstico y no suele necesitarse de otras exploraciones.