Síndrome de Sjögren

Fecha de la última revisión: 01/12/2020

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¿De qué hablamos?

El síndrome de Sjögren (SjS) es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica que presentan 1-23 personas de cada 100.000 habitantes en Europa y que afecta con más frecuencia al sexo femenino (Brito-Zerón P, 2016). La clínica está dominada por un síndrome seco (especialmente sequedad ocular o xeroftalmia y sequedad bucal o xerostomía) causado por una infiltración de linfocitos y células plasmáticas en las glándulas exocrinas. Este infiltrado también puede estar presente en otras mucosas como la nasal, faríngea, laríngea o genital (Ramos-Casals M, 2012). Un porcentaje significativo de pacientes presenta también un amplio espectro de manifestaciones clínicas extraglandulares que condicionan mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005).

Si el SjS aparece en una persona previamente sana se define como síndrome de Sjögren primario (SjSp), mientras que si se desarrolla en un paciente con otra enfermedad autoinmune sistémica se define como secundario (SjSs) (Baer A, 2020).

Manifestaciones clínicas

Podemos diferenciar tres formas clínicas de presentación del SjS: el síndrome seco, la sintomatología general y la afectación organoespecífica (afectación extraglandular). Estos tres arquetipos pueden superponerse al inicio o sumarse a los demás a lo largo de la evolución de la enfermedad (Ramos-Casals M, 2012).

La sintomatología referida habitualmente por los pacientes que presentan síndrome seco se expone en la tabla 1.

Tabla 1. Sintomatología del síndrome seco (Cervera R, 2010).
Xerostomía (sequedad cutánea y mucosa)	Necesidad de beber líquidos frecuentemente. Dificultad para la deglución y el habla. Halitosis. Disgeusia. Quemazón bucal. Fisuras labiales. Queilitis angular. Parotidomegalia y parotiditis recurrente. Enfermedad periodontal y caries.
Xeroftalmia (sequedad ocular)	Sensación de cuerpo extraño. Arenilla o quemazón ocular. Escozor. Falta de lagrimeo. Parpadeo excesivo. Visión borrosa. Fotofobia. Inyección pericorneal. Intolerancia a las lentes de contacto.
Xerosis (sequedad cutánea)	Prurito.
Tracto gastrointestinal	Odinofagia. Disfagia. Esofagitis. Gastritis atrófica.
Tracto genitourinario	Prurito vaginal. Dispareunia.
Tracto respiratorio	Costras nasales. Anosmia.

Con respecto a la sintomatología general, la astenia es la referida con más frecuencia (70%) y es una causa habitual de baja laboral (Ng WF, 2010). Los pacientes también pueden presentar alteraciones en el sueño, depresión o ansiedad, síntomas habitualmente relacionados con los problemas de astenia/fatiga (Segal B, 2012). El dolor crónico, habitualmente artralgias o mialgias, es referido por más de la mitad de los pacientes. Algunos (especialmente niños y jóvenes) pueden presentar un cuadro febril autolimitado en el tiempo y bien tolerado (Ramos-Casals M, 2012).

Las manifestaciones extraglandulares y su frecuencia de presentación se resumen en la tabla 2. Afectan a más de la mitad de los pacientes, más frecuentemente a personas jóvenes, y se asocian a mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005; Peri Y, 2012).

Tabla 2. Manifestaciones extraglandulares (Ramos-Casals M, 2012; Baer A, 2020).
Cutáneas	Vasculitis cutánea (púrpura) (10-15%). Relacionada frecuentemente a crioglobulinemia. Peor pronóstico (Ramos-Casals M, 2002). Eritema anular (5-10%).
Musculoesqueléticas	Artralgias (50%). Artritis simétrica no erosiva (15-30%). Frecuente en manos, muñecas y rodillas. Miopatía inflamatoria (2-47%) (Lindvall B, 2002). Proximal, subclínica con frecuencia.
Pulmonares	Enfermedad pulmonar intersticial (10-20%). Múltiples presentaciones: NINE, NIU, LIP. Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (10%). La bronquiolitis es la causa más frecuente. Bronquiectasias (8%).
Cardiovasculares	Fenómeno de Raynaud (13-30%). Relacionado frecuentemente con anticuerpos anticentrómero. Pericarditis (<5%). Disfunción autonómica. Bloqueo cardíaco. Raro en los adultos. Congénito en niños de madres con anticuerpos Anti-Ro/SSA positivos.
Digestivas	Hipertransaminasemia persistente (5-25%). Leve. Más frecuente el patrón de colestasis. Cirrosis biliar primaria (3-8%). Hepatitis autoinmune (<5%). Pancreatitis recurrente (<5%).
Nefro-urológicas	Nefritis intersticial crónica (5-37%). Hipopotasemia. Diabetes insípida nefrogénica. Acidosis tubular renal (tipo 1) (25%). Glomerulonefritis (<5%). Membranosa o membranoproliferativa. Cistitis intersticial (<5%). Cólicos renales recurrentes por litiasis (<5%).
Endocrinológicas	Tiroiditis autoinmune (14-33%).
Sistema nervioso periférico	Polineuropatía mixta (5-10%). Neuropatía sensitiva pura (5%). Mononeuritis múltiple (5%). Neuropatía de pequeña fibra (<5%).
Sistema nervioso central	Lesiones en sustancia blanca. Esclerosis múltiple-like (<5%). Compromiso de pares craneales. V, VIII y VII (7%). Mielitis (<5%). Meningoencefalitis.
Hematológicas	Anemia. Leve, normocítica y normocrómica (20%). Hemolítica autoinmune (<5%). Trombocitopenia. Leve >50 x 106/l (5-13%). Grave <10 x 106/l (<5%). Linfoma no Hodgkin B (5-10%).

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Autores

		Roi Suárez Gil	Médico Especialista en Medicina Interna
		Juan Carlos Piñeiro Fernández	Médico Especialista en Medicina Interna
		Raquel Gómez Méndez	Médico Especialista en Medicina Interna
		Beatriz García Trincado	Médico Especialista en Medicina Interna
		Emilio Casariego Vales	Médico Especialista en Medicina Interna

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Lucus Augusti. Servicio Galego de Saúde. Lugo. España.

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Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.