Síndrome de Sjögren
Fecha de la última revisión: 01/12/2020
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¿De qué hablamos?
El síndrome de Sjögren (SjS) es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica que presentan 1-23 personas de cada 100.000 habitantes en Europa y que afecta con más frecuencia al sexo femenino (Brito-Zerón P, 2016). La clínica está dominada por un síndrome seco (especialmente sequedad ocular o xeroftalmia y sequedad bucal o xerostomía) causado por una infiltración de linfocitos y células plasmáticas en las glándulas exocrinas. Este infiltrado también puede estar presente en otras mucosas como la nasal, faríngea, laríngea o genital (Ramos-Casals M, 2012). Un porcentaje significativo de pacientes presenta también un amplio espectro de manifestaciones clínicas extraglandulares que condicionan mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005).
Si el SjS aparece en una persona previamente sana se define como síndrome de Sjögren primario (SjSp), mientras que si se desarrolla en un paciente con otra enfermedad autoinmune sistémica se define como secundario (SjSs) (Baer A, 2020).
Manifestaciones clínicas
Podemos diferenciar tres formas clínicas de presentación del SjS: el síndrome seco, la sintomatología general y la afectación organoespecífica (afectación extraglandular). Estos tres arquetipos pueden superponerse al inicio o sumarse a los demás a lo largo de la evolución de la enfermedad (Ramos-Casals M, 2012).
La sintomatología referida habitualmente por los pacientes que presentan síndrome seco se expone en la tabla 1.
Tabla 1. Sintomatología del síndrome seco (Cervera R, 2010). | |
Xerostomía (sequedad cutánea y mucosa) |
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Xeroftalmia (sequedad ocular) |
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Xerosis (sequedad cutánea) |
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Tracto gastrointestinal |
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Tracto genitourinario |
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Tracto respiratorio |
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Con respecto a la sintomatología general, la astenia es la referida con más frecuencia (70%) y es una causa habitual de baja laboral (Ng WF, 2010). Los pacientes también pueden presentar alteraciones en el sueño, depresión o ansiedad, síntomas habitualmente relacionados con los problemas de astenia/fatiga (Segal B, 2012). El dolor crónico, habitualmente artralgias o mialgias, es referido por más de la mitad de los pacientes. Algunos (especialmente niños y jóvenes) pueden presentar un cuadro febril autolimitado en el tiempo y bien tolerado (Ramos-Casals M, 2012).
Las manifestaciones extraglandulares y su frecuencia de presentación se resumen en la tabla 2. Afectan a más de la mitad de los pacientes, más frecuentemente a personas jóvenes, y se asocian a mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005; Peri Y, 2012).
Tabla 2. Manifestaciones extraglandulares (Ramos-Casals M, 2012; Baer A, 2020). | |
Cutáneas |
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Musculoesqueléticas |
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Pulmonares |
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Cardiovasculares |
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Digestivas |
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Nefro-urológicas |
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Endocrinológicas |
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Sistema nervioso periférico |
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Sistema nervioso central |
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Hematológicas |
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Autores
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Roi Suárez Gil | Médico Especialista en Medicina Interna | |
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Juan Carlos Piñeiro Fernández | Médico Especialista en Medicina Interna | |
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Raquel Gómez Méndez | Médico Especialista en Medicina Interna | |
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Beatriz García Trincado | Médico Especialista en Medicina Interna | |
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Emilio Casariego Vales | Médico Especialista en Medicina Interna |
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Lucus Augusti. Servicio Galego de Saúde. Lugo. España. |
Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.