Fisterra

    Síndrome de Sjögren

    ¿De qué hablamos?


    El síndrome de Sjögren (SjS) es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica que presentan 1-23 personas de cada 100.000 habitantes en Europa y que afecta con más frecuencia al sexo femenino (Brito-Zerón P, 2016). La clínica está dominada por un síndrome seco (especialmente sequedad ocular o xeroftalmia y sequedad bucal o xerostomía) causado por una infiltración de linfocitos y células plasmáticas en las glándulas exocrinas. Este infiltrado también puede estar presente en otras mucosas como la nasal, faríngea, laríngea o genital (Ramos-Casals M, 2012). Un porcentaje significativo de pacientes presenta también un amplio espectro de manifestaciones clínicas extraglandulares que condicionan mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005).

    Si el SjS aparece en una persona previamente sana se define como síndrome de Sjögren primario (SjSp), mientras que si se desarrolla en un paciente con otra enfermedad autoinmune sistémica se define como secundario (SjSs) (Baer A, 2020).

    Manifestaciones clínicas

    Podemos diferenciar tres formas clínicas de presentación del SjS: el síndrome seco, la sintomatología general y la afectación organoespecífica (afectación extraglandular). Estos tres arquetipos pueden superponerse al inicio o sumarse a los demás a lo largo de la evolución de la enfermedad (Ramos-Casals M, 2012).

    La sintomatología referida habitualmente por los pacientes que presentan síndrome seco se expone en la tabla 1.

    Tabla 1. Sintomatología del síndrome seco (Cervera R, 2010).
    Xerostomía (sequedad cutánea y mucosa)
    • Necesidad de beber líquidos frecuentemente.
    • Dificultad para la deglución y el habla.
    • Halitosis.
    • Disgeusia.
    • Quemazón bucal.
    • Fisuras labiales.
    • Queilitis angular.
    • Parotidomegalia y parotiditis recurrente.
    • Enfermedad periodontal y caries.
    Xeroftalmia (sequedad ocular)
    • Sensación de cuerpo extraño.
    • Arenilla o quemazón ocular.
    • Escozor.
    • Falta de lagrimeo.
    • Parpadeo excesivo.
    • Visión borrosa.
    • Fotofobia.
    • Inyección pericorneal.
    • Intolerancia a las lentes de contacto.
    Xerosis (sequedad cutánea)
    • Prurito.
    Tracto gastrointestinal
    • Odinofagia.
    • Disfagia.
    • Esofagitis.
    • Gastritis atrófica.
    Tracto genitourinario
    • Prurito vaginal.
    • Dispareunia.
    Tracto respiratorio
    • Costras nasales.
    • Anosmia.

    Con respecto a la sintomatología general, la astenia es la referida con más frecuencia (70%) y es una causa habitual de baja laboral (Ng WF, 2010). Los pacientes también pueden presentar alteraciones en el sueño, depresión o ansiedad, síntomas habitualmente relacionados con los problemas de astenia/fatiga (Segal B, 2012). El dolor crónico, habitualmente artralgias o mialgias, es referido por más de la mitad de los pacientes. Algunos (especialmente niños y jóvenes) pueden presentar un cuadro febril autolimitado en el tiempo y bien tolerado (Ramos-Casals M, 2012).

    Las manifestaciones extraglandulares y su frecuencia de presentación se resumen en la tabla 2. Afectan a más de la mitad de los pacientes, más frecuentemente a personas jóvenes, y se asocian a mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005; Peri Y, 2012).

    Tabla 2. Manifestaciones extraglandulares (Ramos-Casals M, 2012; Baer A, 2020).
    Cutáneas
    • Vasculitis cutánea (púrpura) (10-15%).
      • Relacionada frecuentemente a crioglobulinemia.
      • Peor pronóstico (Ramos-Casals M, 2002).
    • Eritema anular (5-10%).
    Musculoesqueléticas
    • Artralgias (50%).
    • Artritis simétrica no erosiva (15-30%).
      • Frecuente en manos, muñecas y rodillas.
    • Miopatía inflamatoria (2-47%) (Lindvall B, 2002).
      • Proximal, subclínica con frecuencia.
    Pulmonares
    • Enfermedad pulmonar intersticial (10-20%).
      • Múltiples presentaciones: NINE, NIU, LIP.
    • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (10%).
      • La bronquiolitis es la causa más frecuente.
    • Bronquiectasias (8%).
    Cardiovasculares
    • Fenómeno de Raynaud (13-30%).
      • Relacionado frecuentemente con anticuerpos anticentrómero.
    • Pericarditis (<5%).
    • Disfunción autonómica.
    • Bloqueo cardíaco.
      • Raro en los adultos.
      • Congénito en niños de madres con anticuerpos Anti-Ro/SSA positivos.
    Digestivas
    • Hipertransaminasemia persistente (5-25%).
      • Leve.
      • Más frecuente el patrón de colestasis.
    • Cirrosis biliar primaria (3-8%).
    • Hepatitis autoinmune (<5%).
    • Pancreatitis recurrente (<5%).
    Nefro-urológicas
    • Nefritis intersticial crónica (5-37%).
      • Hipopotasemia.
      • Diabetes insípida nefrogénica.
      • Acidosis tubular renal (tipo 1) (25%).
    • Glomerulonefritis (<5%).
      • Membranosa o membranoproliferativa.
    • Cistitis intersticial (<5%).
    • Cólicos renales recurrentes por litiasis (<5%).
    Endocrinológicas
    • Tiroiditis autoinmune (14-33%).
    Sistema nervioso periférico
    • Polineuropatía mixta (5-10%).
    • Neuropatía sensitiva pura (5%).
    • Mononeuritis múltiple (5%).
    • Neuropatía de pequeña fibra (<5%).
    Sistema nervioso central
    • Lesiones en sustancia blanca.
      • Esclerosis múltiple-like (<5%).
    • Compromiso de pares craneales.
      • V, VIII y VII (7%).
    • Mielitis (<5%).
    • Meningoencefalitis.
    Hematológicas
    • Anemia.
      • Leve, normocítica y normocrómica (20%).
      • Hemolítica autoinmune (<5%).
    • Trombocitopenia.
      • Leve >50 x 106/l (5-13%).
      • Grave <10 x 106/l (<5%).
    • Linfoma no Hodgkin B (5-10%).

    ¿Cómo se diagnostica?

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    ¿Cómo se trata?

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    Pronóstico y seguimiento

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    Bibliografía

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    Más en la red

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    Autores

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Síndrome de Sjögren

    Fecha de revisión: 01/12/2020
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    El síndrome de Sjögren (SjS) es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica que presentan 1-23 personas de cada 100.000 habitantes en Europa y que afecta con más frecuencia al sexo femenino (Brito-Zerón P, 2016). La clínica está dominada por un síndrome seco (especialmente sequedad ocular o xeroftalmia y sequedad bucal o xerostomía) causado por una infiltración de linfocitos y células plasmáticas en las glándulas exocrinas. Este infiltrado también puede estar presente en otras mucosas como la nasal, faríngea, laríngea o genital (Ramos-Casals M, 2012). Un porcentaje significativo de pacientes presenta también un amplio espectro de manifestaciones clínicas extraglandulares que condicionan mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005).

    Si el SjS aparece en una persona previamente sana se define como síndrome de Sjögren primario (SjSp), mientras que si se desarrolla en un paciente con otra enfermedad autoinmune sistémica se define como secundario (SjSs) (Baer A, 2020).

    Manifestaciones clínicas

    Podemos diferenciar tres formas clínicas de presentación del SjS: el síndrome seco, la sintomatología general y la afectación organoespecífica (afectación extraglandular). Estos tres arquetipos pueden superponerse al inicio o sumarse a los demás a lo largo de la evolución de la enfermedad (Ramos-Casals M, 2012).

    La sintomatología referida habitualmente por los pacientes que presentan síndrome seco se expone en la tabla 1.

    Tabla 1. Sintomatología del síndrome seco (Cervera R, 2010).
    Xerostomía (sequedad cutánea y mucosa)
    • Necesidad de beber líquidos frecuentemente.
    • Dificultad para la deglución y el habla.
    • Halitosis.
    • Disgeusia.
    • Quemazón bucal.
    • Fisuras labiales.
    • Queilitis angular.
    • Parotidomegalia y parotiditis recurrente.
    • Enfermedad periodontal y caries.
    Xeroftalmia (sequedad ocular)
    • Sensación de cuerpo extraño.
    • Arenilla o quemazón ocular.
    • Escozor.
    • Falta de lagrimeo.
    • Parpadeo excesivo.
    • Visión borrosa.
    • Fotofobia.
    • Inyección pericorneal.
    • Intolerancia a las lentes de contacto.
    Xerosis (sequedad cutánea)
    • Prurito.
    Tracto gastrointestinal
    • Odinofagia.
    • Disfagia.
    • Esofagitis.
    • Gastritis atrófica.
    Tracto genitourinario
    • Prurito vaginal.
    • Dispareunia.
    Tracto respiratorio
    • Costras nasales.
    • Anosmia.

    Con respecto a la sintomatología general, la astenia es la referida con más frecuencia (70%) y es una causa habitual de baja laboral (Ng WF, 2010). Los pacientes también pueden presentar alteraciones en el sueño, depresión o ansiedad, síntomas habitualmente relacionados con los problemas de astenia/fatiga (Segal B, 2012). El dolor crónico, habitualmente artralgias o mialgias, es referido por más de la mitad de los pacientes. Algunos (especialmente niños y jóvenes) pueden presentar un cuadro febril autolimitado en el tiempo y bien tolerado (Ramos-Casals M, 2012).

    Las manifestaciones extraglandulares y su frecuencia de presentación se resumen en la tabla 2. Afectan a más de la mitad de los pacientes, más frecuentemente a personas jóvenes, y se asocian a mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005; Peri Y, 2012).

    Tabla 2. Manifestaciones extraglandulares (Ramos-Casals M, 2012; Baer A, 2020).
    Cutáneas
    • Vasculitis cutánea (púrpura) (10-15%).
      • Relacionada frecuentemente a crioglobulinemia.
      • Peor pronóstico (Ramos-Casals M, 2002).
    • Eritema anular (5-10%).
    Musculoesqueléticas
    • Artralgias (50%).
    • Artritis simétrica no erosiva (15-30%).
      • Frecuente en manos, muñecas y rodillas.
    • Miopatía inflamatoria (2-47%) (Lindvall B, 2002).
      • Proximal, subclínica con frecuencia.
    Pulmonares
    • Enfermedad pulmonar intersticial (10-20%).
      • Múltiples presentaciones: NINE, NIU, LIP.
    • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (10%).
      • La bronquiolitis es la causa más frecuente.
    • Bronquiectasias (8%).
    Cardiovasculares
    • Fenómeno de Raynaud (13-30%).
      • Relacionado frecuentemente con anticuerpos anticentrómero.
    • Pericarditis (<5%).
    • Disfunción autonómica.
    • Bloqueo cardíaco.
      • Raro en los adultos.
      • Congénito en niños de madres con anticuerpos Anti-Ro/SSA positivos.
    Digestivas
    • Hipertransaminasemia persistente (5-25%).
      • Leve.
      • Más frecuente el patrón de colestasis.
    • Cirrosis biliar primaria (3-8%).
    • Hepatitis autoinmune (<5%).
    • Pancreatitis recurrente (<5%).
    Nefro-urológicas
    • Nefritis intersticial crónica (5-37%).
      • Hipopotasemia.
      • Diabetes insípida nefrogénica.
      • Acidosis tubular renal (tipo 1) (25%).
    • Glomerulonefritis (<5%).
      • Membranosa o membranoproliferativa.
    • Cistitis intersticial (<5%).
    • Cólicos renales recurrentes por litiasis (<5%).
    Endocrinológicas
    • Tiroiditis autoinmune (14-33%).
    Sistema nervioso periférico
    • Polineuropatía mixta (5-10%).
    • Neuropatía sensitiva pura (5%).
    • Mononeuritis múltiple (5%).
    • Neuropatía de pequeña fibra (<5%).
    Sistema nervioso central
    • Lesiones en sustancia blanca.
      • Esclerosis múltiple-like (<5%).
    • Compromiso de pares craneales.
      • V, VIII y VII (7%).
    • Mielitis (<5%).
    • Meningoencefalitis.
    Hematológicas
    • Anemia.
      • Leve, normocítica y normocrómica (20%).
      • Hemolítica autoinmune (<5%).
    • Trombocitopenia.
      • Leve >50 x 106/l (5-13%).
      • Grave <10 x 106/l (<5%).
    • Linfoma no Hodgkin B (5-10%).

    ¿Cómo se diagnostica?

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    ¿Cómo se trata?

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    Pronóstico y seguimiento

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    Bibliografía

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    Más en la red

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Síndrome de Sjögren

    Fecha de revisión: 01/12/2020

    ¿De qué hablamos?


    El síndrome de Sjögren (SjS) es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica que presentan 1-23 personas de cada 100.000 habitantes en Europa y que afecta con más frecuencia al sexo femenino (Brito-Zerón P, 2016). La clínica está dominada por un síndrome seco (especialmente sequedad ocular o xeroftalmia y sequedad bucal o xerostomía) causado por una infiltración de linfocitos y células plasmáticas en las glándulas exocrinas. Este infiltrado también puede estar presente en otras mucosas como la nasal, faríngea, laríngea o genital (Ramos-Casals M, 2012). Un porcentaje significativo de pacientes presenta también un amplio espectro de manifestaciones clínicas extraglandulares que condicionan mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005).

    Si el SjS aparece en una persona previamente sana se define como síndrome de Sjögren primario (SjSp), mientras que si se desarrolla en un paciente con otra enfermedad autoinmune sistémica se define como secundario (SjSs) (Baer A, 2020).

    Manifestaciones clínicas

    Podemos diferenciar tres formas clínicas de presentación del SjS: el síndrome seco, la sintomatología general y la afectación organoespecífica (afectación extraglandular). Estos tres arquetipos pueden superponerse al inicio o sumarse a los demás a lo largo de la evolución de la enfermedad (Ramos-Casals M, 2012).

    La sintomatología referida habitualmente por los pacientes que presentan síndrome seco se expone en la tabla 1.

    Tabla 1. Sintomatología del síndrome seco (Cervera R, 2010).
    Xerostomía (sequedad cutánea y mucosa)
    • Necesidad de beber líquidos frecuentemente.
    • Dificultad para la deglución y el habla.
    • Halitosis.
    • Disgeusia.
    • Quemazón bucal.
    • Fisuras labiales.
    • Queilitis angular.
    • Parotidomegalia y parotiditis recurrente.
    • Enfermedad periodontal y caries.
    Xeroftalmia (sequedad ocular)
    • Sensación de cuerpo extraño.
    • Arenilla o quemazón ocular.
    • Escozor.
    • Falta de lagrimeo.
    • Parpadeo excesivo.
    • Visión borrosa.
    • Fotofobia.
    • Inyección pericorneal.
    • Intolerancia a las lentes de contacto.
    Xerosis (sequedad cutánea)
    • Prurito.
    Tracto gastrointestinal
    • Odinofagia.
    • Disfagia.
    • Esofagitis.
    • Gastritis atrófica.
    Tracto genitourinario
    • Prurito vaginal.
    • Dispareunia.
    Tracto respiratorio
    • Costras nasales.
    • Anosmia.

    Con respecto a la sintomatología general, la astenia es la referida con más frecuencia (70%) y es una causa habitual de baja laboral (Ng WF, 2010). Los pacientes también pueden presentar alteraciones en el sueño, depresión o ansiedad, síntomas habitualmente relacionados con los problemas de astenia/fatiga (Segal B, 2012). El dolor crónico, habitualmente artralgias o mialgias, es referido por más de la mitad de los pacientes. Algunos (especialmente niños y jóvenes) pueden presentar un cuadro febril autolimitado en el tiempo y bien tolerado (Ramos-Casals M, 2012).

    Las manifestaciones extraglandulares y su frecuencia de presentación se resumen en la tabla 2. Afectan a más de la mitad de los pacientes, más frecuentemente a personas jóvenes, y se asocian a mayor morbimortalidad, peor calidad de vida y peor pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008; Belenguer R, 2005; Peri Y, 2012).

    Tabla 2. Manifestaciones extraglandulares (Ramos-Casals M, 2012; Baer A, 2020).
    Cutáneas
    • Vasculitis cutánea (púrpura) (10-15%).
      • Relacionada frecuentemente a crioglobulinemia.
      • Peor pronóstico (Ramos-Casals M, 2002).
    • Eritema anular (5-10%).
    Musculoesqueléticas
    • Artralgias (50%).
    • Artritis simétrica no erosiva (15-30%).
      • Frecuente en manos, muñecas y rodillas.
    • Miopatía inflamatoria (2-47%) (Lindvall B, 2002).
      • Proximal, subclínica con frecuencia.
    Pulmonares
    • Enfermedad pulmonar intersticial (10-20%).
      • Múltiples presentaciones: NINE, NIU, LIP.
    • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (10%).
      • La bronquiolitis es la causa más frecuente.
    • Bronquiectasias (8%).
    Cardiovasculares
    • Fenómeno de Raynaud (13-30%).
      • Relacionado frecuentemente con anticuerpos anticentrómero.
    • Pericarditis (<5%).
    • Disfunción autonómica.
    • Bloqueo cardíaco.
      • Raro en los adultos.
      • Congénito en niños de madres con anticuerpos Anti-Ro/SSA positivos.
    Digestivas
    • Hipertransaminasemia persistente (5-25%).
      • Leve.
      • Más frecuente el patrón de colestasis.
    • Cirrosis biliar primaria (3-8%).
    • Hepatitis autoinmune (<5%).
    • Pancreatitis recurrente (<5%).
    Nefro-urológicas
    • Nefritis intersticial crónica (5-37%).
      • Hipopotasemia.
      • Diabetes insípida nefrogénica.
      • Acidosis tubular renal (tipo 1) (25%).
    • Glomerulonefritis (<5%).
      • Membranosa o membranoproliferativa.
    • Cistitis intersticial (<5%).
    • Cólicos renales recurrentes por litiasis (<5%).
    Endocrinológicas
    • Tiroiditis autoinmune (14-33%).
    Sistema nervioso periférico
    • Polineuropatía mixta (5-10%).
    • Neuropatía sensitiva pura (5%).
    • Mononeuritis múltiple (5%).
    • Neuropatía de pequeña fibra (<5%).
    Sistema nervioso central
    • Lesiones en sustancia blanca.
      • Esclerosis múltiple-like (<5%).
    • Compromiso de pares craneales.
      • V, VIII y VII (7%).
    • Mielitis (<5%).
    • Meningoencefalitis.
    Hematológicas
    • Anemia.
      • Leve, normocítica y normocrómica (20%).
      • Hemolítica autoinmune (<5%).
    • Trombocitopenia.
      • Leve >50 x 106/l (5-13%).
      • Grave <10 x 106/l (<5%).
    • Linfoma no Hodgkin B (5-10%).

    ¿Cómo se diagnostica?

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    ¿Cómo se trata?

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    Pronóstico y seguimiento

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    Bibliografía

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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