El síndrome de QT largo (SQTL) pertenece a la familia de las canalopatías cardiacas. Se trata de un conjunto de trastornos de base genética que, en ausencia de enfermedad estructural del corazón, alteran el flujo iónico a través de la membrana de los cardiomiocitos. Esta alteración modifica la duración y la morfología del potencial de acción, prolongando el intervalo QT en el electrocardiograma y creando un sustrato propicio para la aparición de arritmias ventriculares polimórficas, especialmente la temida torsades de pointes, que puede autolimitarse en forma de síncope o degenerar en fibrilación ventricular y muerte súbita (ver figura 1).

Aunque hablamos de una enfermedad poco prevalente -se estima que afecta a 1 de cada 2.000 recién nacidos vivos-, su relevancia clínica es enorme. No solo por la gravedad de sus manifestaciones, sino porque con frecuencia la muerte súbita es la primera y única expresión de la enfermedad. Además, sabemos que existe un importante infradiagnóstico, ya que hasta un 25% de los portadores de mutaciones patogénicas presentan un intervalo QTc normal (Priori SG, 2015; Schwartz PJ, 2009).

En atención primaria nos enfrentamos con frecuencia al hallazgo incidental de un intervalo QT prolongado. Nuestra labor es doble: por un lado, descartar las causas adquiridas, mucho más frecuentes y reversibles; por otro, identificar a aquellos pacientes con sospecha de SQTL congénito que requieren derivación y estudio especializado.

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