Síndrome de Brugada
Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
El síndrome de Brugada es una enfermedad genética incluida dentro del grupo de las canalopatías cardiacas. Se caracteriza por la presencia de alteraciones electrocardiográficas específicas y por un riesgo aumentado de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita cardiaca, todo ello en ausencia de cardiopatía estructural significativa (Zeppenfeld K, 2022; Priori SG, 2013; Brugada J, 2018).
La enfermedad presenta habitualmente un patrón de herencia autosómico dominante, aunque con penetrancia variable y expresividad heterogénea. Desde el punto de vista fisiopatológico, se relaciona con alteraciones en la función de los canales iónicos transmembrana, especialmente los canales de sodio. Estas alteraciones generan un desequilibrio entre las corrientes iónicas de entrada y salida durante las fases iniciales del potencial de acción ventricular, lo que favorece la aparición de una dispersión de la repolarización y la génesis de arritmias ventriculares, predominantemente polimórficas que pueden degenerar en fibrilación ventricular (Priori SG, 2013; Antzelevitch C, 2017).
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Figura 1
Registro de taquicardia polimórfica que degenera en fibrilación ventricular y posterior choque efectivo. Paciente portador de un DAI en paciente con síndrome de Brugada.Se han descrito mutaciones en más de 20 genes, siendo SCN5A el más frecuentemente implicado. No obstante, únicamente se identifica una variante genética causal en aproximadamente el 20-30% de los pacientes con diagnóstico clínico, lo que refleja la complejidad y heterogeneidad genética del síndrome (Priori SG, 2013; Kapplinger JD, 2010).
La prevalencia estimada varía según las poblaciones estudiadas, situándose entre 1 y 5 casos por cada 10.000 habitantes, con un claro predominio en varones (relación 8-10:1) (Priori SG, 2013; Brugada J, 2018). El síndrome de Brugada constituye una causa relevante de muerte súbita cardiaca en pacientes jóvenes con corazón estructuralmente normal, especialmente en aquellas regiones donde es más prevalente, como el sudeste asiático (Zeppenfeld K, 2022).
¿Cómo se manifiesta?
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¿Cómo se diagnostica?
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¿Cómo se estratifica el riesgo?
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¿Cómo se trata?
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Algoritmo de actuación en atención primaria
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Decálogo de ideas para llevar a casa
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Bibliografía
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Autor
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Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Síndrome de Brugada
Fecha de revisión: 27/03/2026
Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
El síndrome de Brugada es una enfermedad genética incluida dentro del grupo de las canalopatías cardiacas. Se caracteriza por la presencia de alteraciones electrocardiográficas específicas y por un riesgo aumentado de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita cardiaca, todo ello en ausencia de cardiopatía estructural significativa (Zeppenfeld K, 2022; Priori SG, 2013; Brugada J, 2018).
La enfermedad presenta habitualmente un patrón de herencia autosómico dominante, aunque con penetrancia variable y expresividad heterogénea. Desde el punto de vista fisiopatológico, se relaciona con alteraciones en la función de los canales iónicos transmembrana, especialmente los canales de sodio. Estas alteraciones generan un desequilibrio entre las corrientes iónicas de entrada y salida durante las fases iniciales del potencial de acción ventricular, lo que favorece la aparición de una dispersión de la repolarización y la génesis de arritmias ventriculares, predominantemente polimórficas que pueden degenerar en fibrilación ventricular (Priori SG, 2013; Antzelevitch C, 2017).
Figura 1
Registro de taquicardia polimórfica que degenera en fibrilación ventricular y posterior choque efectivo. Paciente portador de un DAI en paciente con síndrome de Brugada.Se han descrito mutaciones en más de 20 genes, siendo SCN5A el más frecuentemente implicado. No obstante, únicamente se identifica una variante genética causal en aproximadamente el 20-30% de los pacientes con diagnóstico clínico, lo que refleja la complejidad y heterogeneidad genética del síndrome (Priori SG, 2013; Kapplinger JD, 2010).
La prevalencia estimada varía según las poblaciones estudiadas, situándose entre 1 y 5 casos por cada 10.000 habitantes, con un claro predominio en varones (relación 8-10:1) (Priori SG, 2013; Brugada J, 2018). El síndrome de Brugada constituye una causa relevante de muerte súbita cardiaca en pacientes jóvenes con corazón estructuralmente normal, especialmente en aquellas regiones donde es más prevalente, como el sudeste asiático (Zeppenfeld K, 2022).
¿Cómo se manifiesta?
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Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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© Descargado el 11/05/2026 14:45:03 Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright © . Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
