Fisterra

    Síndrome de Behçet

    ¿De qué hablamos?


    El síndrome o enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno multiorgánico, que se manifiesta por la aparición de úlceras orales y genitales y por afectación de otros aparatos y sistemas, preferentemente el ocular. Cursa con exacerbaciones y remisiones y el diagnóstico es clínico. Después de los primeros cinco años adquiere un curso estable o hacia la mejoría y a partir de la cuarta década disminuye la severidad con intervalos más largos de recurrencia. El pronóstico depende de que exista o no compromiso de órganos vitales (Ricart JM, 2006), ya que la muerte se relaciona con la ruptura de aneurismas, la enfermedad grave del sistema nervioso central o la perforación intestinal, complicaciones que deben identificarse y tratarse precozmente (tasa mortalidad estimada 9,8%).

    El mayor número de casos se detectan en las regiones del Mediterráneo y Medio y Lejano Oriente. En España la prevalencia es baja (alrededor de 5-10 por 100.000 habitantes); aparece por igual en ambos sexos, siendo más agresiva en los varones (Ricart JM, 2006; Peñafiel Burkhardt R, 2007). Muy rara vez se ven afectados individuos de raza negra.

    Se inicia en adultos jóvenes entre la tercera y cuarta década, menos del 10% de los casos aparecen en edad juvenil y las formas familiares son raras (Toro A, 2008).

    En la actualidad se admite que se trata de una vasculitis multisistémica recurrente, de etiopatogenia desconocida en la que están implicados distintos factores (Saavedra MJ, 2006; Graña J, 2008). Hay una predisposición genética que precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos. Revisiones recientes apuntan hacia microorganismos: virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori (Apan TZ, 2007). Parece existir una asociación con el HLA-B51/B5 (De Menthon M, 2009) que no determina el pronóstico ni la respuesta terapéutica.

    ¿Cómo se manifiesta?

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    ¿Cómo se diagnostica?

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    ¿Cómo se trata?

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    Bibliografía

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    Síndrome de Behçet

    Fecha de revisión: 02/01/2017
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    El síndrome o enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno multiorgánico, que se manifiesta por la aparición de úlceras orales y genitales y por afectación de otros aparatos y sistemas, preferentemente el ocular. Cursa con exacerbaciones y remisiones y el diagnóstico es clínico. Después de los primeros cinco años adquiere un curso estable o hacia la mejoría y a partir de la cuarta década disminuye la severidad con intervalos más largos de recurrencia. El pronóstico depende de que exista o no compromiso de órganos vitales (Ricart JM, 2006), ya que la muerte se relaciona con la ruptura de aneurismas, la enfermedad grave del sistema nervioso central o la perforación intestinal, complicaciones que deben identificarse y tratarse precozmente (tasa mortalidad estimada 9,8%).

    El mayor número de casos se detectan en las regiones del Mediterráneo y Medio y Lejano Oriente. En España la prevalencia es baja (alrededor de 5-10 por 100.000 habitantes); aparece por igual en ambos sexos, siendo más agresiva en los varones (Ricart JM, 2006; Peñafiel Burkhardt R, 2007). Muy rara vez se ven afectados individuos de raza negra.

    Se inicia en adultos jóvenes entre la tercera y cuarta década, menos del 10% de los casos aparecen en edad juvenil y las formas familiares son raras (Toro A, 2008).

    En la actualidad se admite que se trata de una vasculitis multisistémica recurrente, de etiopatogenia desconocida en la que están implicados distintos factores (Saavedra MJ, 2006; Graña J, 2008). Hay una predisposición genética que precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos. Revisiones recientes apuntan hacia microorganismos: virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori (Apan TZ, 2007). Parece existir una asociación con el HLA-B51/B5 (De Menthon M, 2009) que no determina el pronóstico ni la respuesta terapéutica.

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    El síndrome o enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno multiorgánico, que se manifiesta por la aparición de úlceras orales y genitales y por afectación de otros aparatos y sistemas, preferentemente el ocular. Cursa con exacerbaciones y remisiones y el diagnóstico es clínico. Después de los primeros cinco años adquiere un curso estable o hacia la mejoría y a partir de la cuarta década disminuye la severidad con intervalos más largos de recurrencia. El pronóstico depende de que exista o no compromiso de órganos vitales (Ricart JM, 2006), ya que la muerte se relaciona con la ruptura de aneurismas, la enfermedad grave del sistema nervioso central o la perforación intestinal, complicaciones que deben identificarse y tratarse precozmente (tasa mortalidad estimada 9,8%).

    El mayor número de casos se detectan en las regiones del Mediterráneo y Medio y Lejano Oriente. En España la prevalencia es baja (alrededor de 5-10 por 100.000 habitantes); aparece por igual en ambos sexos, siendo más agresiva en los varones (Ricart JM, 2006; Peñafiel Burkhardt R, 2007). Muy rara vez se ven afectados individuos de raza negra.

    Se inicia en adultos jóvenes entre la tercera y cuarta década, menos del 10% de los casos aparecen en edad juvenil y las formas familiares son raras (Toro A, 2008).

    En la actualidad se admite que se trata de una vasculitis multisistémica recurrente, de etiopatogenia desconocida en la que están implicados distintos factores (Saavedra MJ, 2006; Graña J, 2008). Hay una predisposición genética que precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos. Revisiones recientes apuntan hacia microorganismos: virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori (Apan TZ, 2007). Parece existir una asociación con el HLA-B51/B5 (De Menthon M, 2009) que no determina el pronóstico ni la respuesta terapéutica.

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