Fisterra

    Sífilis

    ¿De qué hablamos?


    La sífilis es una enfermedad infecciosa, de transmisión sexual preferentemente, causada por la bacteria Treponema pallidum y que presenta diversos estadios. Es una Enfermedad de Declaración Obligatoria (EDO) en España en todas las comunidades autónomas (BOE, 1995).

    El análisis de la tendencia del número de casos en los datos publicados por el Ministerio de Sanidad refleja un incremento constante en los casos declarados desde 2001 (CNE/ISC III, 2017).

    La transmisión de la espiroqueta se produce en el entorno de las relaciones sexuales, transmisión vertical y transmisión sanguínea. La transmisión sexual, la más frecuente, se produce cuando hay contacto directo con exudado de las lesiones en piel y/o mucosas de las personas infectadas. La transmisión se puede producir en las relaciones coitales vaginales, anales u orales (felación o cunnilingus), existiendo la posibilidad de contagio bidireccional en todas ellas. Los periodos de transmisibilidad se producen durante la sífilis primaria, secundaria y latente precoz.

    Una vez penetra la bacteria por cualquiera de las puertas de entrada, se multiplica y posteriormente, por vía hematógena (y/o linfática), se extiende a diferentes órganos.

    El periodo de incubación es de 10-90 días (media de 28 días) (ECDC, 2019; Cohen SE, 2013). Es importante tener en cuenta estos periodos, especialmente para descartar una posible infección tras una práctica con riesgo y evitar resultados falsamente negativos por no haber esperado el periodo de incubación máximo, en este caso 90 días y, además, porque no en todos los estadios esta infección presenta síntomas (sífilis latente precoz, indeterminada o tardía) o éstos están ocultos (por ejemplo: chancro en faringe, recto, vagina o cérvix).

    Estadios sífilis (historia natural)

    Sífilis primaria: lesión ulcerada o chancro, de borde indurado y no dolorosa a la palpación. Suele ser única, localizándose en la puerta de entrada de la bacteria en mucosas y/o piel, acompañado o no por adenopatías regionales. Esta lesión permanece entre 1 y 6 semanas y desaparece de manera espontánea, incluso sin tratamiento, sin dejar cicatriz. Con tratamiento puede desaparecer en torno a la 2ª semana. Es altamente contagiosa. La serología, inicialmente negativa, se positiviza tras la 8ª semana de infección. Después de la desaparición del chancro, se presenta un periodo asintomático de duración entre 6-8 semanas (Cohen SE, 2013). El chancro debe diferenciarse de otras lesiones ulceradas producidas por infecciones de transmisión sexual (ITS) (tabla 1).

    Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la sífilis precoz.
    Lesión Etiología Clínica
    Chancroide Haemophilus ducreyi Úlcera dolorosa, única o múltiple, blanda, bordes irregulares.
    Adenopatías dolorosas inguinales.
    Herpes genital Virus del herpes simple II Úlceras múltiples, arracimadas, pequeñas y dolorosas.
    Adenopatías dolorosas bilaterales.
    Linfogranuloma venéreo Chlamydia trachomatis Úlcera única, indolora, superficial.
    Síntomas generales.
    Grandes adenopatías dolorosas.
    Granuloma inguinal Klebsiella granulomatis Nódulo subcutáneo que se transforma en úlcera, única o múltiple, limpia de bordes sobreelevados, aspecto serpinginoso y sangrante.

    Sífilis secundaria: es consecuencia de la diseminación hematógena del treponema con afectación de diferentes órganos. Los síntomas más frecuentes son derivados de la afectación mucocutánea, caracterizados por una erupción maculopapulosa con descamación en la parte externa de la mácula, no pruriginosa, que aparece en el tronco y parte proximal de las extremidades superiores y/o inferiores (roséola sifilítica), en palmas y plantas de los pies (sifílides palmo plantares), en cuero cabelludo (alopecia en placas o apolillada) y con menos frecuencia afectación en la cara (Cohen SE, 2013), condilomas planos que pueden afectar a mucosas (placas mucosas) o en zonas cercanas a genitales, siendo importante el diagnóstico diferencial con condilomas acuminados. Todas estas lesiones en piel y mucosas, tienen una elevada presencia de treponemas por lo que son altamente infecciosas al contacto (Peeling RW, 2017). El diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas de la sífilis secundaria se muestra en la tabla 2.

    Otras lesiones de secundarismo sifilítico son los parches mucosos, lesiones grisáceas no pruriginosas con periferia rojiza, que suelen aparecer en la mucosa del paladar, laringe, glande, vulva, recto, ano o faringe. Son muy contagiosas.

    También pueden aparecer otras manifestaciones diferentes a las cutáneas (tabla 3) (ECDC, 2019; Peeling RW, 2017; Hicks CB, 2019).

    Tabla 2. Diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas de la sífilis secundaria.
    Pitiriasis rosada Placa eritematosa con collarete descamativo central, frecuentemente localizada en el tronco (medallón heráldico). Las lesiones desaparecen sin dejar cicatriz.
    Eritema multiforme Erupción simétrica en zonas de extensión de manos, codo, rodilla y pies de lesiones eritematoedematosas en forma de diana (“herpes virus Bateman” o lesión “en escarapela”) con centro violáceo a veces ampolloso.
    Erupción medicamentosa Exantema maculopapular que suele comenzar a las 2 semanas de la administración de tratamiento. Generalmente recuerdan exantemas virales acompañados de fiebre, prurito y eosinofilia. No suele afectar a la cara y compromete tronco y extremidades, en forma simétrica. Normalmente el exantema desaparece a las 2 semanas de suspender el fármaco. Los fármacos que con mayor frecuencia las produce son: ampicilina y penicilina, fenilbutazona, sulfonamidas, fenitoína, carbamazepina y gentamicina.
    Linfoma Mucosis fungoide (células T), inicialmente son placas eritematosas de predominio troncular similares a un eccema crónico. Posteriormente placas eritematosas infiltrativas con histología característica: microabscesos de Pautrier intradérmicos.
    Los linfomas extracutáneos con afectación secundaria de la piel suelen ser de células B y producen lesiones únicas, nodulares, monomorfas y asintomáticas.
    Síndrome mononucleósido Exantema papular en brazos y tórax, sobre todo en pacientes que han recibido betalactámicos, generalmente fugaz y ocasionalmente asociado a enantema. Adenopatías cervicales simétricas elásticas y sensibles a la palpación.
    Lupus eritematoso sistémico Lupus cutáneo subagudo: pápulas o placas, difusas, fotosensibles, no induradas y que no dejan cicatriz.
    Lupus crónico: lupus discoide es la forma más frecuente, consiste en pápulas o placas eritematosas y descamativas o hiperqueratósicas, bien delimitadas, con tendencia a la cronicidad y crecimiento periférico, que dejan cicatrices atróficas, con pérdida de anejos y alteraciones de la pigmentación.
    Dermatomitosis Tiña del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis): placas eritematodescamativas circinadas, pruriginosas que crecen de forma excéntrica con menor actividad en el centro y mayor en los bordes.

    Tabla 3. Manifestaciones clínicas extracutáneas de la sífilis secundaria.
    Síntomas constitucionales Síndrome febril.
    Malestar general.
    Artralgias y mialgias.
    Anorexia, astenia y adelgazamiento.
    Faringitis, laringitis.
    Sistema nervioso central Cefalea, meningismo, meningitis.
    Parestesias, hiporreflexias.
    Afectación ocular: diplopía, disminución agudeza visual, uveítis anterior.
    Afectación ótica: acúfenos, vértigo.
    Afectación de pares craneales (II-VIII).
    Renales (infrecuentes) Glomerulonefritis o síndrome nefrótico por depósito de inmunocomplejos.
    Digestivas (infrecuentes) Patrón de inducción hepática y, menos frecuente, de citólisis hepática.
    Invasión de la pared intestinal.

    Sífilis latente: periodo libre de síntomas o signos de duración variable. Se caracteriza porque la serología es positiva.

    • Sífilis latente precoz: aquella que presenta menos de 1 año de evolución (ECDC, 2018), o menos de 2 años (OMS, 2007), confirmada con una serología previa negativa o cuadro clínico compatible con sífilis primaria o secundaria en el año precedente a la consulta médica. Este estadio es clave en el seguimiento de las poblaciones denominadas “nucleares” (OMS, 2007).
    • Sífilis latente tardía o indeterminada: cuando confirmada una serología positiva a sífilis, no hay constancia previa de serología negativa o esta es superior a 1 año de evolución, en definitiva, toda sífilis latente que no puede clasificarse como precoz.

    Sífilis terciaria: aparece entre 2-40 años de la primoinfección en 1/3 de los pacientes no tratados y cursa con lesiones en órganos internos (cardiovascular, neurosífilis, etc.), sífilis gomatosas en piel y huesos y afectación del sistema nervioso. En las tablas 4 y 5 se exponen las manifestaciones clínicas de la sífilis terciaria y de la neurosífilis. En este estadio la sífilis no es transmisible y es poco frecuente en la actualidad.

    Tabla 4. Manifestaciones clínicas de la sífilis terciaria (Kingston M, 2015; Cohen SE, 2013; Hicks CB, 2019).
    Forma clínica Tiempo desde la infección Clínica
    Goma sifilítico Aparece dentro de los 3 a los 10 años posteriores a la infección. Generalmente afectación solitaria, de tamaño variable. Se presenta habitualmente en cara, boca, vía respiratoria superior, SNC o miocardio. Inicialmente son nodulares, induradas e indoloras, tienen tendencia a ulcerarse, lo que puede conllevar dolor e incluso perforación ósea. No son contagiosas.
    Aortitis sifilítica Suele manifestarse entre los 10 y 25 años después de la infección. Endarteritis producida por la espiroqueta que puede generar dilataciones difusas que terminan en aneurismas saculares que pueden ocasionar valvulopatía aórtica e incluso isquemia miocárdica (afectación del ostium coronario).
    Sífilis ocular y ótica Pueden aparecer en cualquier estadio de la enfermedad. Los síndromes oculares son muy diversos: queratitis intersticial, uveítis (anterior, intermedia y posterior), coriorretinitis, retinitis, vasculitis retiniana y trastornos de los pares craneales y del nervio óptico. Los pacientes con sífilis ocular tienen riesgo elevado de neurosífilis. La sífilis ótica puede comprometer la cóclea (y causar pérdida de la audición y acúfenos) o el sistema vestibular (con vértigo y nistagmo).
    Lesiones tróficas Pueden presentarse en los estadios más avanzados. Secundarias a hipoestesia de la piel o los tejidos periarticulares. A veces, se identifican úlceras tróficas en las plantas de los pies, que pueden penetrar en profundidad hasta el hueso subyacente.
    Artropatía neurogénica (articulaciones de Charcot) Estadios avanzados. Degeneración articular indolora con edema óseo y limitación de la amplitud del movimiento, constituye una manifestación clásica de la neuropatía.

    Tabla 5. Manifestaciones clínicas de la neurosífilis (Kingston M, 2015; Ropper AH, 2019; Marra CM, 2019).
    Forma clínica Afectación Tiempo desde infección Clínica
    Asintomática Meningitis leve. Desde 6ª semana de infección. Asintomática.
    Neurosífilis meningovascular Inflamación de arterias grandes o medianas del encéfalo o médula espinal. Entre los 5-10 años. Pueden ser causa de ictus.
    Neurosífilis parenquimatosa Meningoencefalitis crónica que destruye el parénquima cortical. Entre los 15-20 años. Deterioro conductual progresivo puede simular trastorno mental o demencia.
    Tabes dorsal Degeneración progresiva y lenta de las columnas posteriores y las raíces nerviosas. Entre los 20-30 años. Marcha atáxica, hiperestesia y parestesias. Pérdida de sensibilidad vesical. Hipotonía, hiporreflexia y déficit sensitivo propioceptivo.

    Búsqueda de casos

    La dinámica de trasmisión de la sífilis en los últimos años hace necesario una búsqueda activa de casos y una atención especial a las poblaciones “nucleares o clave” (OMS, 2007) donde la frecuencia de infección está siendo más alta. En estos momentos, los grupos nucleares son HSH (Hombres que tienes relaciones Sexuales con Hombres), transgénero MAF (masculinos a femeninos), prostitución masculina y femenina, usuarios de drogas por vía parenteral (UDVP) y población migrante. También es importante definir y buscar, lo que se conoce como población puente, que serían todos aquellos contactos o parejas sexuales de los grupos nucleares (tabla 6).

    Tabla 6. Casos diagnosticados de sífilis en el CIPS/ITS de Alicante (2014-2018) (Datos propios).
    Nº casos sífilis Sexo
    258 Varones Mujeres Trans MAF
    Españoles Otras nacionalidades Españolas Otras nacionalidades Españoles Otras nacionalidades
    HSH HTX HSH HTX HTX HTX
    N 247 5 74 9 7 4 1 11
    % 69 1,4 20,7 2,5 2 1,1 0,3 3,1
    HSH: hombres que tienen sexo con hombres; HTX: heterosexuales; Trans MAF: transgénero masculino a femenino.

    La búsqueda activa de esta infección y, en general, de todas las ITS, se ha de realizar además de en los grupos nucleares definidos, en personas con múltiples parejas y en general en todas aquellas que no usan de forma consistente el preservativo en sus relaciones sexuales, ya que su uso en relaciones coitales anales y vaginales no supera el 50% y es prácticamente nulo en relaciones sexuales orales (felación y cunnilingus). El uso del condón de forma consistente implica utilizarlo en el 100% de las relaciones y desde el principio de la relación coital.

    Es imprescindible, para disminuir la incidencia de esta infección, la búsqueda de contactos a partir de los casos (estudio de contactos). Los contactos, estables o esporádicos, deben ser evaluados clínica y serológicamente y tratados empíricamente, aunque tengan una serología negativa (tratamiento de presunción), conocido el momento epidemiológico en el que nos encontramos. Se recomienda, ante un diagnóstico de sífilis primaria, buscar contactos en los 3 meses previos al diagnóstico, en sífilis secundarias 6 meses, y en sífilis latente precoz hasta 1 año (CNE/ISC III, 2019) y no olvidar la búsqueda de otras ITS y del VIH ante un diagnóstico de sífilis.

    ¿Cómo se diagnostica?

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    ¿Cómo se trata?

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    Bibliografía

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    Más en la red

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    Autores

    Para ver el texto completo debe de estar suscrito a Fisterra

    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Sífilis

    Fecha de revisión: 18/03/2020
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    La sífilis es una enfermedad infecciosa, de transmisión sexual preferentemente, causada por la bacteria Treponema pallidum y que presenta diversos estadios. Es una Enfermedad de Declaración Obligatoria (EDO) en España en todas las comunidades autónomas (BOE, 1995).

    El análisis de la tendencia del número de casos en los datos publicados por el Ministerio de Sanidad refleja un incremento constante en los casos declarados desde 2001 (CNE/ISC III, 2017).

    La transmisión de la espiroqueta se produce en el entorno de las relaciones sexuales, transmisión vertical y transmisión sanguínea. La transmisión sexual, la más frecuente, se produce cuando hay contacto directo con exudado de las lesiones en piel y/o mucosas de las personas infectadas. La transmisión se puede producir en las relaciones coitales vaginales, anales u orales (felación o cunnilingus), existiendo la posibilidad de contagio bidireccional en todas ellas. Los periodos de transmisibilidad se producen durante la sífilis primaria, secundaria y latente precoz.

    Una vez penetra la bacteria por cualquiera de las puertas de entrada, se multiplica y posteriormente, por vía hematógena (y/o linfática), se extiende a diferentes órganos.

    El periodo de incubación es de 10-90 días (media de 28 días) (ECDC, 2019; Cohen SE, 2013). Es importante tener en cuenta estos periodos, especialmente para descartar una posible infección tras una práctica con riesgo y evitar resultados falsamente negativos por no haber esperado el periodo de incubación máximo, en este caso 90 días y, además, porque no en todos los estadios esta infección presenta síntomas (sífilis latente precoz, indeterminada o tardía) o éstos están ocultos (por ejemplo: chancro en faringe, recto, vagina o cérvix).

    Estadios sífilis (historia natural)

    Sífilis primaria: lesión ulcerada o chancro, de borde indurado y no dolorosa a la palpación. Suele ser única, localizándose en la puerta de entrada de la bacteria en mucosas y/o piel, acompañado o no por adenopatías regionales. Esta lesión permanece entre 1 y 6 semanas y desaparece de manera espontánea, incluso sin tratamiento, sin dejar cicatriz. Con tratamiento puede desaparecer en torno a la 2ª semana. Es altamente contagiosa. La serología, inicialmente negativa, se positiviza tras la 8ª semana de infección. Después de la desaparición del chancro, se presenta un periodo asintomático de duración entre 6-8 semanas (Cohen SE, 2013). El chancro debe diferenciarse de otras lesiones ulceradas producidas por infecciones de transmisión sexual (ITS) (tabla 1).

    Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la sífilis precoz.
    Lesión Etiología Clínica
    Chancroide Haemophilus ducreyi Úlcera dolorosa, única o múltiple, blanda, bordes irregulares.
    Adenopatías dolorosas inguinales.
    Herpes genital Virus del herpes simple II Úlceras múltiples, arracimadas, pequeñas y dolorosas.
    Adenopatías dolorosas bilaterales.
    Linfogranuloma venéreo Chlamydia trachomatis Úlcera única, indolora, superficial.
    Síntomas generales.
    Grandes adenopatías dolorosas.
    Granuloma inguinal Klebsiella granulomatis Nódulo subcutáneo que se transforma en úlcera, única o múltiple, limpia de bordes sobreelevados, aspecto serpinginoso y sangrante.

    Sífilis secundaria: es consecuencia de la diseminación hematógena del treponema con afectación de diferentes órganos. Los síntomas más frecuentes son derivados de la afectación mucocutánea, caracterizados por una erupción maculopapulosa con descamación en la parte externa de la mácula, no pruriginosa, que aparece en el tronco y parte proximal de las extremidades superiores y/o inferiores (roséola sifilítica), en palmas y plantas de los pies (sifílides palmo plantares), en cuero cabelludo (alopecia en placas o apolillada) y con menos frecuencia afectación en la cara (Cohen SE, 2013), condilomas planos que pueden afectar a mucosas (placas mucosas) o en zonas cercanas a genitales, siendo importante el diagnóstico diferencial con condilomas acuminados. Todas estas lesiones en piel y mucosas, tienen una elevada presencia de treponemas por lo que son altamente infecciosas al contacto (Peeling RW, 2017). El diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas de la sífilis secundaria se muestra en la tabla 2.

    Otras lesiones de secundarismo sifilítico son los parches mucosos, lesiones grisáceas no pruriginosas con periferia rojiza, que suelen aparecer en la mucosa del paladar, laringe, glande, vulva, recto, ano o faringe. Son muy contagiosas.

    También pueden aparecer otras manifestaciones diferentes a las cutáneas (tabla 3) (ECDC, 2019; Peeling RW, 2017; Hicks CB, 2019).

    Tabla 2. Diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas de la sífilis secundaria.
    Pitiriasis rosada Placa eritematosa con collarete descamativo central, frecuentemente localizada en el tronco (medallón heráldico). Las lesiones desaparecen sin dejar cicatriz.
    Eritema multiforme Erupción simétrica en zonas de extensión de manos, codo, rodilla y pies de lesiones eritematoedematosas en forma de diana (“herpes virus Bateman” o lesión “en escarapela”) con centro violáceo a veces ampolloso.
    Erupción medicamentosa Exantema maculopapular que suele comenzar a las 2 semanas de la administración de tratamiento. Generalmente recuerdan exantemas virales acompañados de fiebre, prurito y eosinofilia. No suele afectar a la cara y compromete tronco y extremidades, en forma simétrica. Normalmente el exantema desaparece a las 2 semanas de suspender el fármaco. Los fármacos que con mayor frecuencia las produce son: ampicilina y penicilina, fenilbutazona, sulfonamidas, fenitoína, carbamazepina y gentamicina.
    Linfoma Mucosis fungoide (células T), inicialmente son placas eritematosas de predominio troncular similares a un eccema crónico. Posteriormente placas eritematosas infiltrativas con histología característica: microabscesos de Pautrier intradérmicos.
    Los linfomas extracutáneos con afectación secundaria de la piel suelen ser de células B y producen lesiones únicas, nodulares, monomorfas y asintomáticas.
    Síndrome mononucleósido Exantema papular en brazos y tórax, sobre todo en pacientes que han recibido betalactámicos, generalmente fugaz y ocasionalmente asociado a enantema. Adenopatías cervicales simétricas elásticas y sensibles a la palpación.
    Lupus eritematoso sistémico Lupus cutáneo subagudo: pápulas o placas, difusas, fotosensibles, no induradas y que no dejan cicatriz.
    Lupus crónico: lupus discoide es la forma más frecuente, consiste en pápulas o placas eritematosas y descamativas o hiperqueratósicas, bien delimitadas, con tendencia a la cronicidad y crecimiento periférico, que dejan cicatrices atróficas, con pérdida de anejos y alteraciones de la pigmentación.
    Dermatomitosis Tiña del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis): placas eritematodescamativas circinadas, pruriginosas que crecen de forma excéntrica con menor actividad en el centro y mayor en los bordes.

    Tabla 3. Manifestaciones clínicas extracutáneas de la sífilis secundaria.
    Síntomas constitucionales Síndrome febril.
    Malestar general.
    Artralgias y mialgias.
    Anorexia, astenia y adelgazamiento.
    Faringitis, laringitis.
    Sistema nervioso central Cefalea, meningismo, meningitis.
    Parestesias, hiporreflexias.
    Afectación ocular: diplopía, disminución agudeza visual, uveítis anterior.
    Afectación ótica: acúfenos, vértigo.
    Afectación de pares craneales (II-VIII).
    Renales (infrecuentes) Glomerulonefritis o síndrome nefrótico por depósito de inmunocomplejos.
    Digestivas (infrecuentes) Patrón de inducción hepática y, menos frecuente, de citólisis hepática.
    Invasión de la pared intestinal.

    Sífilis latente: periodo libre de síntomas o signos de duración variable. Se caracteriza porque la serología es positiva.

    • Sífilis latente precoz: aquella que presenta menos de 1 año de evolución (ECDC, 2018), o menos de 2 años (OMS, 2007), confirmada con una serología previa negativa o cuadro clínico compatible con sífilis primaria o secundaria en el año precedente a la consulta médica. Este estadio es clave en el seguimiento de las poblaciones denominadas “nucleares” (OMS, 2007).
    • Sífilis latente tardía o indeterminada: cuando confirmada una serología positiva a sífilis, no hay constancia previa de serología negativa o esta es superior a 1 año de evolución, en definitiva, toda sífilis latente que no puede clasificarse como precoz.

    Sífilis terciaria: aparece entre 2-40 años de la primoinfección en 1/3 de los pacientes no tratados y cursa con lesiones en órganos internos (cardiovascular, neurosífilis, etc.), sífilis gomatosas en piel y huesos y afectación del sistema nervioso. En las tablas 4 y 5 se exponen las manifestaciones clínicas de la sífilis terciaria y de la neurosífilis. En este estadio la sífilis no es transmisible y es poco frecuente en la actualidad.

    Tabla 4. Manifestaciones clínicas de la sífilis terciaria (Kingston M, 2015; Cohen SE, 2013; Hicks CB, 2019).
    Forma clínica Tiempo desde la infección Clínica
    Goma sifilítico Aparece dentro de los 3 a los 10 años posteriores a la infección. Generalmente afectación solitaria, de tamaño variable. Se presenta habitualmente en cara, boca, vía respiratoria superior, SNC o miocardio. Inicialmente son nodulares, induradas e indoloras, tienen tendencia a ulcerarse, lo que puede conllevar dolor e incluso perforación ósea. No son contagiosas.
    Aortitis sifilítica Suele manifestarse entre los 10 y 25 años después de la infección. Endarteritis producida por la espiroqueta que puede generar dilataciones difusas que terminan en aneurismas saculares que pueden ocasionar valvulopatía aórtica e incluso isquemia miocárdica (afectación del ostium coronario).
    Sífilis ocular y ótica Pueden aparecer en cualquier estadio de la enfermedad. Los síndromes oculares son muy diversos: queratitis intersticial, uveítis (anterior, intermedia y posterior), coriorretinitis, retinitis, vasculitis retiniana y trastornos de los pares craneales y del nervio óptico. Los pacientes con sífilis ocular tienen riesgo elevado de neurosífilis. La sífilis ótica puede comprometer la cóclea (y causar pérdida de la audición y acúfenos) o el sistema vestibular (con vértigo y nistagmo).
    Lesiones tróficas Pueden presentarse en los estadios más avanzados. Secundarias a hipoestesia de la piel o los tejidos periarticulares. A veces, se identifican úlceras tróficas en las plantas de los pies, que pueden penetrar en profundidad hasta el hueso subyacente.
    Artropatía neurogénica (articulaciones de Charcot) Estadios avanzados. Degeneración articular indolora con edema óseo y limitación de la amplitud del movimiento, constituye una manifestación clásica de la neuropatía.

    Tabla 5. Manifestaciones clínicas de la neurosífilis (Kingston M, 2015; Ropper AH, 2019; Marra CM, 2019).
    Forma clínica Afectación Tiempo desde infección Clínica
    Asintomática Meningitis leve. Desde 6ª semana de infección. Asintomática.
    Neurosífilis meningovascular Inflamación de arterias grandes o medianas del encéfalo o médula espinal. Entre los 5-10 años. Pueden ser causa de ictus.
    Neurosífilis parenquimatosa Meningoencefalitis crónica que destruye el parénquima cortical. Entre los 15-20 años. Deterioro conductual progresivo puede simular trastorno mental o demencia.
    Tabes dorsal Degeneración progresiva y lenta de las columnas posteriores y las raíces nerviosas. Entre los 20-30 años. Marcha atáxica, hiperestesia y parestesias. Pérdida de sensibilidad vesical. Hipotonía, hiporreflexia y déficit sensitivo propioceptivo.

    Búsqueda de casos

    La dinámica de trasmisión de la sífilis en los últimos años hace necesario una búsqueda activa de casos y una atención especial a las poblaciones “nucleares o clave” (OMS, 2007) donde la frecuencia de infección está siendo más alta. En estos momentos, los grupos nucleares son HSH (Hombres que tienes relaciones Sexuales con Hombres), transgénero MAF (masculinos a femeninos), prostitución masculina y femenina, usuarios de drogas por vía parenteral (UDVP) y población migrante. También es importante definir y buscar, lo que se conoce como población puente, que serían todos aquellos contactos o parejas sexuales de los grupos nucleares (tabla 6).

    Tabla 6. Casos diagnosticados de sífilis en el CIPS/ITS de Alicante (2014-2018) (Datos propios).
    Nº casos sífilis Sexo
    258 Varones Mujeres Trans MAF
    Españoles Otras nacionalidades Españolas Otras nacionalidades Españoles Otras nacionalidades
    HSH HTX HSH HTX HTX HTX
    N 247 5 74 9 7 4 1 11
    % 69 1,4 20,7 2,5 2 1,1 0,3 3,1
    HSH: hombres que tienen sexo con hombres; HTX: heterosexuales; Trans MAF: transgénero masculino a femenino.

    La búsqueda activa de esta infección y, en general, de todas las ITS, se ha de realizar además de en los grupos nucleares definidos, en personas con múltiples parejas y en general en todas aquellas que no usan de forma consistente el preservativo en sus relaciones sexuales, ya que su uso en relaciones coitales anales y vaginales no supera el 50% y es prácticamente nulo en relaciones sexuales orales (felación y cunnilingus). El uso del condón de forma consistente implica utilizarlo en el 100% de las relaciones y desde el principio de la relación coital.

    Es imprescindible, para disminuir la incidencia de esta infección, la búsqueda de contactos a partir de los casos (estudio de contactos). Los contactos, estables o esporádicos, deben ser evaluados clínica y serológicamente y tratados empíricamente, aunque tengan una serología negativa (tratamiento de presunción), conocido el momento epidemiológico en el que nos encontramos. Se recomienda, ante un diagnóstico de sífilis primaria, buscar contactos en los 3 meses previos al diagnóstico, en sífilis secundarias 6 meses, y en sífilis latente precoz hasta 1 año (CNE/ISC III, 2019) y no olvidar la búsqueda de otras ITS y del VIH ante un diagnóstico de sífilis.

    ¿Cómo se diagnostica?

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    ¿Cómo se trata?

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    Bibliografía

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    Más en la red

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Sífilis

    Fecha de revisión: 18/03/2020

    ¿De qué hablamos?


    La sífilis es una enfermedad infecciosa, de transmisión sexual preferentemente, causada por la bacteria Treponema pallidum y que presenta diversos estadios. Es una Enfermedad de Declaración Obligatoria (EDO) en España en todas las comunidades autónomas (BOE, 1995).

    El análisis de la tendencia del número de casos en los datos publicados por el Ministerio de Sanidad refleja un incremento constante en los casos declarados desde 2001 (CNE/ISC III, 2017).

    La transmisión de la espiroqueta se produce en el entorno de las relaciones sexuales, transmisión vertical y transmisión sanguínea. La transmisión sexual, la más frecuente, se produce cuando hay contacto directo con exudado de las lesiones en piel y/o mucosas de las personas infectadas. La transmisión se puede producir en las relaciones coitales vaginales, anales u orales (felación o cunnilingus), existiendo la posibilidad de contagio bidireccional en todas ellas. Los periodos de transmisibilidad se producen durante la sífilis primaria, secundaria y latente precoz.

    Una vez penetra la bacteria por cualquiera de las puertas de entrada, se multiplica y posteriormente, por vía hematógena (y/o linfática), se extiende a diferentes órganos.

    El periodo de incubación es de 10-90 días (media de 28 días) (ECDC, 2019; Cohen SE, 2013). Es importante tener en cuenta estos periodos, especialmente para descartar una posible infección tras una práctica con riesgo y evitar resultados falsamente negativos por no haber esperado el periodo de incubación máximo, en este caso 90 días y, además, porque no en todos los estadios esta infección presenta síntomas (sífilis latente precoz, indeterminada o tardía) o éstos están ocultos (por ejemplo: chancro en faringe, recto, vagina o cérvix).

    Estadios sífilis (historia natural)

    Sífilis primaria: lesión ulcerada o chancro, de borde indurado y no dolorosa a la palpación. Suele ser única, localizándose en la puerta de entrada de la bacteria en mucosas y/o piel, acompañado o no por adenopatías regionales. Esta lesión permanece entre 1 y 6 semanas y desaparece de manera espontánea, incluso sin tratamiento, sin dejar cicatriz. Con tratamiento puede desaparecer en torno a la 2ª semana. Es altamente contagiosa. La serología, inicialmente negativa, se positiviza tras la 8ª semana de infección. Después de la desaparición del chancro, se presenta un periodo asintomático de duración entre 6-8 semanas (Cohen SE, 2013). El chancro debe diferenciarse de otras lesiones ulceradas producidas por infecciones de transmisión sexual (ITS) (tabla 1).

    Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la sífilis precoz.
    Lesión Etiología Clínica
    Chancroide Haemophilus ducreyi Úlcera dolorosa, única o múltiple, blanda, bordes irregulares.
    Adenopatías dolorosas inguinales.
    Herpes genital Virus del herpes simple II Úlceras múltiples, arracimadas, pequeñas y dolorosas.
    Adenopatías dolorosas bilaterales.
    Linfogranuloma venéreo Chlamydia trachomatis Úlcera única, indolora, superficial.
    Síntomas generales.
    Grandes adenopatías dolorosas.
    Granuloma inguinal Klebsiella granulomatis Nódulo subcutáneo que se transforma en úlcera, única o múltiple, limpia de bordes sobreelevados, aspecto serpinginoso y sangrante.

    Sífilis secundaria: es consecuencia de la diseminación hematógena del treponema con afectación de diferentes órganos. Los síntomas más frecuentes son derivados de la afectación mucocutánea, caracterizados por una erupción maculopapulosa con descamación en la parte externa de la mácula, no pruriginosa, que aparece en el tronco y parte proximal de las extremidades superiores y/o inferiores (roséola sifilítica), en palmas y plantas de los pies (sifílides palmo plantares), en cuero cabelludo (alopecia en placas o apolillada) y con menos frecuencia afectación en la cara (Cohen SE, 2013), condilomas planos que pueden afectar a mucosas (placas mucosas) o en zonas cercanas a genitales, siendo importante el diagnóstico diferencial con condilomas acuminados. Todas estas lesiones en piel y mucosas, tienen una elevada presencia de treponemas por lo que son altamente infecciosas al contacto (Peeling RW, 2017). El diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas de la sífilis secundaria se muestra en la tabla 2.

    Otras lesiones de secundarismo sifilítico son los parches mucosos, lesiones grisáceas no pruriginosas con periferia rojiza, que suelen aparecer en la mucosa del paladar, laringe, glande, vulva, recto, ano o faringe. Son muy contagiosas.

    También pueden aparecer otras manifestaciones diferentes a las cutáneas (tabla 3) (ECDC, 2019; Peeling RW, 2017; Hicks CB, 2019).

    Tabla 2. Diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas de la sífilis secundaria.
    Pitiriasis rosada Placa eritematosa con collarete descamativo central, frecuentemente localizada en el tronco (medallón heráldico). Las lesiones desaparecen sin dejar cicatriz.
    Eritema multiforme Erupción simétrica en zonas de extensión de manos, codo, rodilla y pies de lesiones eritematoedematosas en forma de diana (“herpes virus Bateman” o lesión “en escarapela”) con centro violáceo a veces ampolloso.
    Erupción medicamentosa Exantema maculopapular que suele comenzar a las 2 semanas de la administración de tratamiento. Generalmente recuerdan exantemas virales acompañados de fiebre, prurito y eosinofilia. No suele afectar a la cara y compromete tronco y extremidades, en forma simétrica. Normalmente el exantema desaparece a las 2 semanas de suspender el fármaco. Los fármacos que con mayor frecuencia las produce son: ampicilina y penicilina, fenilbutazona, sulfonamidas, fenitoína, carbamazepina y gentamicina.
    Linfoma Mucosis fungoide (células T), inicialmente son placas eritematosas de predominio troncular similares a un eccema crónico. Posteriormente placas eritematosas infiltrativas con histología característica: microabscesos de Pautrier intradérmicos.
    Los linfomas extracutáneos con afectación secundaria de la piel suelen ser de células B y producen lesiones únicas, nodulares, monomorfas y asintomáticas.
    Síndrome mononucleósido Exantema papular en brazos y tórax, sobre todo en pacientes que han recibido betalactámicos, generalmente fugaz y ocasionalmente asociado a enantema. Adenopatías cervicales simétricas elásticas y sensibles a la palpación.
    Lupus eritematoso sistémico Lupus cutáneo subagudo: pápulas o placas, difusas, fotosensibles, no induradas y que no dejan cicatriz.
    Lupus crónico: lupus discoide es la forma más frecuente, consiste en pápulas o placas eritematosas y descamativas o hiperqueratósicas, bien delimitadas, con tendencia a la cronicidad y crecimiento periférico, que dejan cicatrices atróficas, con pérdida de anejos y alteraciones de la pigmentación.
    Dermatomitosis Tiña del cuerpo (herpes circinado o Tinea corporis): placas eritematodescamativas circinadas, pruriginosas que crecen de forma excéntrica con menor actividad en el centro y mayor en los bordes.

    Tabla 3. Manifestaciones clínicas extracutáneas de la sífilis secundaria.
    Síntomas constitucionales Síndrome febril.
    Malestar general.
    Artralgias y mialgias.
    Anorexia, astenia y adelgazamiento.
    Faringitis, laringitis.
    Sistema nervioso central Cefalea, meningismo, meningitis.
    Parestesias, hiporreflexias.
    Afectación ocular: diplopía, disminución agudeza visual, uveítis anterior.
    Afectación ótica: acúfenos, vértigo.
    Afectación de pares craneales (II-VIII).
    Renales (infrecuentes) Glomerulonefritis o síndrome nefrótico por depósito de inmunocomplejos.
    Digestivas (infrecuentes) Patrón de inducción hepática y, menos frecuente, de citólisis hepática.
    Invasión de la pared intestinal.

    Sífilis latente: periodo libre de síntomas o signos de duración variable. Se caracteriza porque la serología es positiva.

    • Sífilis latente precoz: aquella que presenta menos de 1 año de evolución (ECDC, 2018), o menos de 2 años (OMS, 2007), confirmada con una serología previa negativa o cuadro clínico compatible con sífilis primaria o secundaria en el año precedente a la consulta médica. Este estadio es clave en el seguimiento de las poblaciones denominadas “nucleares” (OMS, 2007).
    • Sífilis latente tardía o indeterminada: cuando confirmada una serología positiva a sífilis, no hay constancia previa de serología negativa o esta es superior a 1 año de evolución, en definitiva, toda sífilis latente que no puede clasificarse como precoz.

    Sífilis terciaria: aparece entre 2-40 años de la primoinfección en 1/3 de los pacientes no tratados y cursa con lesiones en órganos internos (cardiovascular, neurosífilis, etc.), sífilis gomatosas en piel y huesos y afectación del sistema nervioso. En las tablas 4 y 5 se exponen las manifestaciones clínicas de la sífilis terciaria y de la neurosífilis. En este estadio la sífilis no es transmisible y es poco frecuente en la actualidad.

    Tabla 4. Manifestaciones clínicas de la sífilis terciaria (Kingston M, 2015; Cohen SE, 2013; Hicks CB, 2019).
    Forma clínica Tiempo desde la infección Clínica
    Goma sifilítico Aparece dentro de los 3 a los 10 años posteriores a la infección. Generalmente afectación solitaria, de tamaño variable. Se presenta habitualmente en cara, boca, vía respiratoria superior, SNC o miocardio. Inicialmente son nodulares, induradas e indoloras, tienen tendencia a ulcerarse, lo que puede conllevar dolor e incluso perforación ósea. No son contagiosas.
    Aortitis sifilítica Suele manifestarse entre los 10 y 25 años después de la infección. Endarteritis producida por la espiroqueta que puede generar dilataciones difusas que terminan en aneurismas saculares que pueden ocasionar valvulopatía aórtica e incluso isquemia miocárdica (afectación del ostium coronario).
    Sífilis ocular y ótica Pueden aparecer en cualquier estadio de la enfermedad. Los síndromes oculares son muy diversos: queratitis intersticial, uveítis (anterior, intermedia y posterior), coriorretinitis, retinitis, vasculitis retiniana y trastornos de los pares craneales y del nervio óptico. Los pacientes con sífilis ocular tienen riesgo elevado de neurosífilis. La sífilis ótica puede comprometer la cóclea (y causar pérdida de la audición y acúfenos) o el sistema vestibular (con vértigo y nistagmo).
    Lesiones tróficas Pueden presentarse en los estadios más avanzados. Secundarias a hipoestesia de la piel o los tejidos periarticulares. A veces, se identifican úlceras tróficas en las plantas de los pies, que pueden penetrar en profundidad hasta el hueso subyacente.
    Artropatía neurogénica (articulaciones de Charcot) Estadios avanzados. Degeneración articular indolora con edema óseo y limitación de la amplitud del movimiento, constituye una manifestación clásica de la neuropatía.

    Tabla 5. Manifestaciones clínicas de la neurosífilis (Kingston M, 2015; Ropper AH, 2019; Marra CM, 2019).
    Forma clínica Afectación Tiempo desde infección Clínica
    Asintomática Meningitis leve. Desde 6ª semana de infección. Asintomática.
    Neurosífilis meningovascular Inflamación de arterias grandes o medianas del encéfalo o médula espinal. Entre los 5-10 años. Pueden ser causa de ictus.
    Neurosífilis parenquimatosa Meningoencefalitis crónica que destruye el parénquima cortical. Entre los 15-20 años. Deterioro conductual progresivo puede simular trastorno mental o demencia.
    Tabes dorsal Degeneración progresiva y lenta de las columnas posteriores y las raíces nerviosas. Entre los 20-30 años. Marcha atáxica, hiperestesia y parestesias. Pérdida de sensibilidad vesical. Hipotonía, hiporreflexia y déficit sensitivo propioceptivo.

    Búsqueda de casos

    La dinámica de trasmisión de la sífilis en los últimos años hace necesario una búsqueda activa de casos y una atención especial a las poblaciones “nucleares o clave” (OMS, 2007) donde la frecuencia de infección está siendo más alta. En estos momentos, los grupos nucleares son HSH (Hombres que tienes relaciones Sexuales con Hombres), transgénero MAF (masculinos a femeninos), prostitución masculina y femenina, usuarios de drogas por vía parenteral (UDVP) y población migrante. También es importante definir y buscar, lo que se conoce como población puente, que serían todos aquellos contactos o parejas sexuales de los grupos nucleares (tabla 6).

    Tabla 6. Casos diagnosticados de sífilis en el CIPS/ITS de Alicante (2014-2018) (Datos propios).
    Nº casos sífilis Sexo
    258 Varones Mujeres Trans MAF
    Españoles Otras nacionalidades Españolas Otras nacionalidades Españoles Otras nacionalidades
    HSH HTX HSH HTX HTX HTX
    N 247 5 74 9 7 4 1 11
    % 69 1,4 20,7 2,5 2 1,1 0,3 3,1
    HSH: hombres que tienen sexo con hombres; HTX: heterosexuales; Trans MAF: transgénero masculino a femenino.

    La búsqueda activa de esta infección y, en general, de todas las ITS, se ha de realizar además de en los grupos nucleares definidos, en personas con múltiples parejas y en general en todas aquellas que no usan de forma consistente el preservativo en sus relaciones sexuales, ya que su uso en relaciones coitales anales y vaginales no supera el 50% y es prácticamente nulo en relaciones sexuales orales (felación y cunnilingus). El uso del condón de forma consistente implica utilizarlo en el 100% de las relaciones y desde el principio de la relación coital.

    Es imprescindible, para disminuir la incidencia de esta infección, la búsqueda de contactos a partir de los casos (estudio de contactos). Los contactos, estables o esporádicos, deben ser evaluados clínica y serológicamente y tratados empíricamente, aunque tengan una serología negativa (tratamiento de presunción), conocido el momento epidemiológico en el que nos encontramos. Se recomienda, ante un diagnóstico de sífilis primaria, buscar contactos en los 3 meses previos al diagnóstico, en sífilis secundarias 6 meses, y en sífilis latente precoz hasta 1 año (CNE/ISC III, 2019) y no olvidar la búsqueda de otras ITS y del VIH ante un diagnóstico de sífilis.

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