Fisterra

    Sarcoidosis

    ¿De qué hablamos?


    La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica, de etiología desconocida, que afecta principalmente a adultos jóvenes (20-40 años) y se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en los tejidos afectados, secundarios al acúmulo de linfocitos T, fagocitos mononucleares y fibras colágenas.

    La prevalencia (estimada, 10-20 por 100.000) y la incidencia anual de la enfermedad no se conocen con certeza, aunque sí existen datos que permiten afirmar que afecta en un porcentaje mayor a individuos del sexo femenino y raza negra (3-4 veces más).

    Aunque la enfermedad puede implicar a cualquier órgano, en el 90% de los pacientes, aproximadamente, va a haber una afectación pulmonar (presencia de adenopatías hiliares bilaterales o patrón de opacidad reticular pulmonar), siendo la misma la responsable en su mayor parte de la morbilidad y mortalidad asociada a la enfermedad.

    Hasta el 30% de los pacientes presentan afectación extrapulmonar; más frecuentemente a nivel de piel, ojos, sistema reticuloendotelial, glándulas exocrinas, sistema músculoesquelético, corazón, riñón y SNC.

    Las manifestaciones extrapulmonares varían en función del sexo, la edad de presentación y la raza.

    La lesión típica de la sarcoidosis se produce como resultado de una respuesta inmune celular exagerada a uno o más antígenos aún no identificados. La lesión inicial dentro del tejido pulmonar es una alveolitis de células T CD4+ con desarrollo posterior de un granuloma no caseificante con un área central compuesto de macrófagos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas rodeadas por linfocitos, monocitos, mastocitos y fibroblastos. Suelen desarrollarse con un patrón broncocéntrico que puede llevar a producir tanto clínica obstructiva como restrictiva. El granuloma puede regresar sin dejar secuelas o conducir a una fibrosis intersticial.

    ¿Cuáles son sus causas?

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    ¿Cómo se diagnostica?

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    ¿Cuál es su pronóstico?

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    ¿Cómo se trata?

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    Bibliografía

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    Autoras

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Sarcoidosis

    Fecha de revisión: 24/11/2017
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica, de etiología desconocida, que afecta principalmente a adultos jóvenes (20-40 años) y se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en los tejidos afectados, secundarios al acúmulo de linfocitos T, fagocitos mononucleares y fibras colágenas.

    La prevalencia (estimada, 10-20 por 100.000) y la incidencia anual de la enfermedad no se conocen con certeza, aunque sí existen datos que permiten afirmar que afecta en un porcentaje mayor a individuos del sexo femenino y raza negra (3-4 veces más).

    Aunque la enfermedad puede implicar a cualquier órgano, en el 90% de los pacientes, aproximadamente, va a haber una afectación pulmonar (presencia de adenopatías hiliares bilaterales o patrón de opacidad reticular pulmonar), siendo la misma la responsable en su mayor parte de la morbilidad y mortalidad asociada a la enfermedad.

    Hasta el 30% de los pacientes presentan afectación extrapulmonar; más frecuentemente a nivel de piel, ojos, sistema reticuloendotelial, glándulas exocrinas, sistema músculoesquelético, corazón, riñón y SNC.

    Las manifestaciones extrapulmonares varían en función del sexo, la edad de presentación y la raza.

    La lesión típica de la sarcoidosis se produce como resultado de una respuesta inmune celular exagerada a uno o más antígenos aún no identificados. La lesión inicial dentro del tejido pulmonar es una alveolitis de células T CD4+ con desarrollo posterior de un granuloma no caseificante con un área central compuesto de macrófagos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas rodeadas por linfocitos, monocitos, mastocitos y fibroblastos. Suelen desarrollarse con un patrón broncocéntrico que puede llevar a producir tanto clínica obstructiva como restrictiva. El granuloma puede regresar sin dejar secuelas o conducir a una fibrosis intersticial.

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Sarcoidosis

    Fecha de revisión: 24/11/2017

    ¿De qué hablamos?


    La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica, de etiología desconocida, que afecta principalmente a adultos jóvenes (20-40 años) y se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en los tejidos afectados, secundarios al acúmulo de linfocitos T, fagocitos mononucleares y fibras colágenas.

    La prevalencia (estimada, 10-20 por 100.000) y la incidencia anual de la enfermedad no se conocen con certeza, aunque sí existen datos que permiten afirmar que afecta en un porcentaje mayor a individuos del sexo femenino y raza negra (3-4 veces más).

    Aunque la enfermedad puede implicar a cualquier órgano, en el 90% de los pacientes, aproximadamente, va a haber una afectación pulmonar (presencia de adenopatías hiliares bilaterales o patrón de opacidad reticular pulmonar), siendo la misma la responsable en su mayor parte de la morbilidad y mortalidad asociada a la enfermedad.

    Hasta el 30% de los pacientes presentan afectación extrapulmonar; más frecuentemente a nivel de piel, ojos, sistema reticuloendotelial, glándulas exocrinas, sistema músculoesquelético, corazón, riñón y SNC.

    Las manifestaciones extrapulmonares varían en función del sexo, la edad de presentación y la raza.

    La lesión típica de la sarcoidosis se produce como resultado de una respuesta inmune celular exagerada a uno o más antígenos aún no identificados. La lesión inicial dentro del tejido pulmonar es una alveolitis de células T CD4+ con desarrollo posterior de un granuloma no caseificante con un área central compuesto de macrófagos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas rodeadas por linfocitos, monocitos, mastocitos y fibroblastos. Suelen desarrollarse con un patrón broncocéntrico que puede llevar a producir tanto clínica obstructiva como restrictiva. El granuloma puede regresar sin dejar secuelas o conducir a una fibrosis intersticial.

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