Prolapso de la válvula mitral
Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
El prolapso de la válvula mitral (PVM) es la protrusión de, al menos, una parte de los velos de la válvula mitral (VM) hacia la aurícula izquierda (AI) durante la sístole (figura 1). Su prevalencia se sitúa en torno al 2-3%, siendo ligeramente superior en mujeres (Freed LA, 1999).
Figura 1
Prolapso valvular mitral causando insuficiencia mitral.Según su etiología, el PVM puede ser primario o secundario. El PVM primario se debe a una degeneración de la válvula mitral en ausencia de enfermedad sistémica del tejido conjuntivo (Nishimura RA, 2014). También existe una forma familiar de PVM primario con patrón de herencia autosómico dominante y penetrancia incompleta (Grau JB, 2007).
La causa más frecuente de PVM primario es la degeneración mixomatosa idiopática o enfermedad de Barlow, existiendo otras causas degenerativas, como la degeneración fibroelástica. Las diferencias entre ambas se resumen en la tabla 1.
| Tabla 1. Diferencias entre la enfermedad de Barlow y la degeneración fibroelástica (Fuente: elaboración propia). | |
| Enfermedad de Barlow | Degeneración fibroelástica |
|
Infiltrado mixoide, proliferación capa espongiosa. Exceso de tejido mitral, engrosamiento y/o elongación de cuerdas. Calcificación o fibrosis. |
Proceso degenerativo: disbalance en la producción de tejido conectivo. Adelgazamiento valvular y elongación de cuerdas. |
| Prolapso multisegmentario, “billowing”. | Prolapso de un segmento (único afectado). |
| Edad <60 años. | Edad >60 años. |
| Años-décadas de evolución. | Meses de evolución. |
| Historia previa de “soplo”. | Sin historia previa de “soplo”. |
| Puede tener antecedentes familiares o fenotipo sindrómico (marfanoide). | No se asocia a historia familiar o fenotipo Marfanoide. |
| Reparación compleja. | Reparación más sencilla. |
El PVM secundario (sindrómico) está habitualmente asociado a otros trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos, la osteogénesis imperfecta y el pseudoxantoma elástico.
El prolapso de uno o más velos de la válvula mitral se puede encontrar en otras patologías por un mecanismo distinto no asociado a degeneración mixomatosa de la válvula mitral (y estrictamente no pueden considerarse como PVM). La endocarditis infecciosa causa lesiones destructivas valvulares y puede producir rotura de cuerdas, lo que conduce a prolapso mitral. En el infarto agudo de miocardio la rotura del músculo papilar puede producir el prolapso de una o más valvas mitrales, traumatismos torácicos cerrados con rotura de cuerdas o músculo papilar. En la fiebre reumática aguda puede producirse prolapso por elongación de los velos valvulares. También se ha descrito en la miocardiopatía hipertrófica, el mixoma auricular o las calcificaciones severas del aparato valvular mitral.
Por último, una entidad que debemos tener en cuenta es el denominado prolapso mitral maligno (PMM), que se caracteriza por la coexistencia de prolapso mitral (con o sin disyunción del anillo mitral) combinado con arritmias ventriculares frecuentes y/o complejas, en ausencia de otro sustrato arrítmico bien definido. En un estudio europeo a largo plazo de muerte súbita cardiaca en jóvenes (<35 años) se observó que el PVM era la tercera causa más común de fallecimiento (incidencia el 12%), por detrás de la miocardiopatía arritmogénica (24%) y la enfermedad arterial coronaria (20%) (Nagata Y, 2022).
¿Cuál es su clínica?
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¿Cómo se diagnostica?
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¿Cómo se maneja?
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Bibliografía
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Más en la red
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Autores
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Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Prolapso de la válvula mitral
Fecha de revisión: 09/09/2025
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¿De qué hablamos?
El prolapso de la válvula mitral (PVM) es la protrusión de, al menos, una parte de los velos de la válvula mitral (VM) hacia la aurícula izquierda (AI) durante la sístole (figura 1). Su prevalencia se sitúa en torno al 2-3%, siendo ligeramente superior en mujeres (Freed LA, 1999).
Figura 1
Prolapso valvular mitral causando insuficiencia mitral.Según su etiología, el PVM puede ser primario o secundario. El PVM primario se debe a una degeneración de la válvula mitral en ausencia de enfermedad sistémica del tejido conjuntivo (Nishimura RA, 2014). También existe una forma familiar de PVM primario con patrón de herencia autosómico dominante y penetrancia incompleta (Grau JB, 2007).
La causa más frecuente de PVM primario es la degeneración mixomatosa idiopática o enfermedad de Barlow, existiendo otras causas degenerativas, como la degeneración fibroelástica. Las diferencias entre ambas se resumen en la tabla 1.
| Tabla 1. Diferencias entre la enfermedad de Barlow y la degeneración fibroelástica (Fuente: elaboración propia). | |
| Enfermedad de Barlow | Degeneración fibroelástica |
|
Infiltrado mixoide, proliferación capa espongiosa. Exceso de tejido mitral, engrosamiento y/o elongación de cuerdas. Calcificación o fibrosis. |
Proceso degenerativo: disbalance en la producción de tejido conectivo. Adelgazamiento valvular y elongación de cuerdas. |
| Prolapso multisegmentario, “billowing”. | Prolapso de un segmento (único afectado). |
| Edad <60 años. | Edad >60 años. |
| Años-décadas de evolución. | Meses de evolución. |
| Historia previa de “soplo”. | Sin historia previa de “soplo”. |
| Puede tener antecedentes familiares o fenotipo sindrómico (marfanoide). | No se asocia a historia familiar o fenotipo Marfanoide. |
| Reparación compleja. | Reparación más sencilla. |
El PVM secundario (sindrómico) está habitualmente asociado a otros trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos, la osteogénesis imperfecta y el pseudoxantoma elástico.
El prolapso de uno o más velos de la válvula mitral se puede encontrar en otras patologías por un mecanismo distinto no asociado a degeneración mixomatosa de la válvula mitral (y estrictamente no pueden considerarse como PVM). La endocarditis infecciosa causa lesiones destructivas valvulares y puede producir rotura de cuerdas, lo que conduce a prolapso mitral. En el infarto agudo de miocardio la rotura del músculo papilar puede producir el prolapso de una o más valvas mitrales, traumatismos torácicos cerrados con rotura de cuerdas o músculo papilar. En la fiebre reumática aguda puede producirse prolapso por elongación de los velos valvulares. También se ha descrito en la miocardiopatía hipertrófica, el mixoma auricular o las calcificaciones severas del aparato valvular mitral.
Por último, una entidad que debemos tener en cuenta es el denominado prolapso mitral maligno (PMM), que se caracteriza por la coexistencia de prolapso mitral (con o sin disyunción del anillo mitral) combinado con arritmias ventriculares frecuentes y/o complejas, en ausencia de otro sustrato arrítmico bien definido. En un estudio europeo a largo plazo de muerte súbita cardiaca en jóvenes (<35 años) se observó que el PVM era la tercera causa más común de fallecimiento (incidencia el 12%), por detrás de la miocardiopatía arritmogénica (24%) y la enfermedad arterial coronaria (20%) (Nagata Y, 2022).
¿Cuál es su clínica?
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¿Cómo se diagnostica?
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