Miocardiopatía restrictiva
Fecha de la última revisión: 19/12/2014
Guía¿De qué hablamos?
La miocardiopatía restrictiva (MR) es una enfermedad del miocardio y/o endocardio que se caracteriza por un aumento de la rigidez ventricular debido a infiltración o fibrosis. Es la menos frecuente de las miocardiopatías, constituyendo menos del 5% de todas ellas en nuestro medio (Galve E, 2000). Sin embargo, en África, India, Sudamérica, América Central y Asia, es una causa frecuente de muerte debido a la alta incidencia de fibrosis endomiocárdica en esas regiones (Kushwaha S, 1997), siendo ésta la causa de MR más común en todo el mundo. Por lo general, los pacientes desarrollan síntomas graves de insuficiencia cardíaca en poco tiempo, y la mayoría mueren pocos años después del diagnóstico, a menos que reciban un trasplante cardíaco.
Los avances de los últimos años en la comprensión de los orígenes genéticos y la biología de las miocardiopatías han supuesto cambios en su clasificación. Se ha evolucionado de la clasificación de la Sociedad Americana de Cardiología, que diferenciaba entre formas primarias cardiacas y secundarias a enfermedades multisistémicas (Maron BJ, 2006), y de la Sociedad Europea de Cardiología, que las dividía en formas familiares/genéticas y no familiares/no genéticas (Elliott P, 2008), a una clasificación propuesta recientemente por la Federación Internacional del Corazón conocida con el acrónimo MOGE(S), y que incluye características morfofuncionales o fenotipo (M), órgano afectado (O), genética o herencia (G), etiología (E) y, de manera opcional, la etapa de insuficiencia cardiaca según la ACC/AHA y según clase funcional NYHA (Arbustini E, 2013).
| Tabla 1. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la causa. (Kushwaha S, 1997) | ||
| Miocárdica | No infiltrativa |
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| Infiltrativa |
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| Enfermedad de depósito |
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| Endomiocárdica |
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| Tabla 2. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la Sociedad Europea de Cardiología. (Elliot P, 2008) | |
| Familiares o genéticas | No familiares |
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Autores
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Rocío Gómez Herreros | Médico Especialista en Medicina Interna (1) | |
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Mª Asunción Navarro Puerto | Médico Especialista en Medicina Interna (1) | |
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Isabel Melguizo Moya | Médico Especialista en Medicina Interna (1) | |
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José María Cubero Gómez | Médico Especialista en Cardiología (2) |
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(1) Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de Valme, Sevilla. (2) Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla. |
Conflicto de intereses: No disponible.
