Fisterra

    Miocardiopatía restrictiva

    ¿De qué hablamos?


    La miocardiopatía restrictiva (MR) es una enfermedad del miocardio y/o endocardio que se caracteriza por un aumento de la rigidez ventricular debido a infiltración o fibrosis. Es la menos frecuente de las miocardiopatías, constituyendo menos del 5% de todas ellas en nuestro medio (Galve E, 2000). Sin embargo, en África, India, Sudamérica, América Central y Asia, es una causa frecuente de muerte debido a la alta incidencia de fibrosis endomiocárdica en esas regiones (Kushwaha S, 1997), siendo ésta la causa de MR más común en todo el mundo. Por lo general, los pacientes desarrollan síntomas graves de insuficiencia cardíaca en poco tiempo, y la mayoría mueren pocos años después del diagnóstico, a menos que reciban un trasplante cardíaco.

    Los avances de los últimos años en la comprensión de los orígenes genéticos y la biología de las miocardiopatías han supuesto cambios en su clasificación. Se ha evolucionado de la clasificación de la Sociedad Americana de Cardiología, que diferenciaba entre formas primarias cardiacas y secundarias a enfermedades multisistémicas (Maron BJ, 2006), y de la Sociedad Europea de Cardiología, que las dividía en formas familiares/genéticas y no familiares/no genéticas (Elliott P, 2008), a una clasificación propuesta recientemente por la Federación Internacional del Corazón conocida con el acrónimo MOGE(S), y que incluye características morfofuncionales o fenotipo (M), órgano afectado (O), genética o herencia (G), etiología (E) y, de manera opcional, la etapa de insuficiencia cardiaca según la ACC/AHA y según clase funcional NYHA (Arbustini E, 2013).

    Tabla 1. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la causa. (Kushwaha S, 1997)
    Miocárdica No infiltrativa
    • Miocardiopatía idiopática.
    • Miocardiopatía familiar.
    • Miocardiopatía hipertrófica.
    • Esclerodermia.
    • Pseudoxantoma elástico.
    • Miocardiopatía diabética.
    Infiltrativa
    • Amiloidosis.
    • Sarcoidosis.
    • Enfermedad de Gaucher.
    • Enfermedad de Hurler.
    • Infiltración grasa.
    Enfermedad de depósito
    • Hemocromatosis.
    • Enfermedad de Fabry.
    • Enfermedad de depósito de glucógeno.
    Endomiocárdica
    • Fibrosis endomiocárdica.
    • Síndrome hipereosinofílico.
    • Enfermedad carcinoide cardiaca.
    • Metástasis.
    • Radiación.
    • Efectos tóxicos de antraciclinas.
    • Fármacos que producen endocarditis fibrosa: serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán.


    Tabla 2. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la Sociedad Europea de Cardiología. (Elliot P, 2008)
    Familiares o genéticas No familiares
    • Familiar, gen desconocido.
    • Mutaciones de proteínas sarcomericas: troponina I (MR +/- MH); cadena ligera de la miosina esencial.
    • Amiloidosis familiar: transtiretina (MR + neuropatía); apolipoproteína (MR + nefropatía).
    • Desminopatía.
    • Pseuoxantoma elástico.
    • Hemocromatosis.
    • Enfermedad de Fabry.
    • Enfermedad por depósito de glucógeno.
    • Amiloide (AL/prealbúmina).
    • Esclerodermia.
    • Sarcoidosis.
    • Fibrosis endomiocárdica: síndrome hipereosinofílico; idiopática; causa cromosómica; drogas (serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán).
    • Enfermedad cardiaca carcinoide.
    • Cánceres metastásicos.
    • Radiación.
    • Drogas (antraciclinas).

    ¿Cómo se manifiesta?

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    ¿Qué pruebas podemos realizar, y qué aportan?

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    ¿Con qué entidades debemos hacer el diagnóstico diferencial?

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    ¿Cuáles son las características principales de los tipos más frecuentes?

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    ¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía restrictiva?

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    Bibliografía

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    Miocardiopatía restrictiva

    Fecha de revisión: 19/12/2014
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    La miocardiopatía restrictiva (MR) es una enfermedad del miocardio y/o endocardio que se caracteriza por un aumento de la rigidez ventricular debido a infiltración o fibrosis. Es la menos frecuente de las miocardiopatías, constituyendo menos del 5% de todas ellas en nuestro medio (Galve E, 2000). Sin embargo, en África, India, Sudamérica, América Central y Asia, es una causa frecuente de muerte debido a la alta incidencia de fibrosis endomiocárdica en esas regiones (Kushwaha S, 1997), siendo ésta la causa de MR más común en todo el mundo. Por lo general, los pacientes desarrollan síntomas graves de insuficiencia cardíaca en poco tiempo, y la mayoría mueren pocos años después del diagnóstico, a menos que reciban un trasplante cardíaco.

    Los avances de los últimos años en la comprensión de los orígenes genéticos y la biología de las miocardiopatías han supuesto cambios en su clasificación. Se ha evolucionado de la clasificación de la Sociedad Americana de Cardiología, que diferenciaba entre formas primarias cardiacas y secundarias a enfermedades multisistémicas (Maron BJ, 2006), y de la Sociedad Europea de Cardiología, que las dividía en formas familiares/genéticas y no familiares/no genéticas (Elliott P, 2008), a una clasificación propuesta recientemente por la Federación Internacional del Corazón conocida con el acrónimo MOGE(S), y que incluye características morfofuncionales o fenotipo (M), órgano afectado (O), genética o herencia (G), etiología (E) y, de manera opcional, la etapa de insuficiencia cardiaca según la ACC/AHA y según clase funcional NYHA (Arbustini E, 2013).

    Tabla 1. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la causa. (Kushwaha S, 1997)
    Miocárdica No infiltrativa
    • Miocardiopatía idiopática.
    • Miocardiopatía familiar.
    • Miocardiopatía hipertrófica.
    • Esclerodermia.
    • Pseudoxantoma elástico.
    • Miocardiopatía diabética.
    Infiltrativa
    • Amiloidosis.
    • Sarcoidosis.
    • Enfermedad de Gaucher.
    • Enfermedad de Hurler.
    • Infiltración grasa.
    Enfermedad de depósito
    • Hemocromatosis.
    • Enfermedad de Fabry.
    • Enfermedad de depósito de glucógeno.
    Endomiocárdica
    • Fibrosis endomiocárdica.
    • Síndrome hipereosinofílico.
    • Enfermedad carcinoide cardiaca.
    • Metástasis.
    • Radiación.
    • Efectos tóxicos de antraciclinas.
    • Fármacos que producen endocarditis fibrosa: serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán.


    Tabla 2. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la Sociedad Europea de Cardiología. (Elliot P, 2008)
    Familiares o genéticas No familiares
    • Familiar, gen desconocido.
    • Mutaciones de proteínas sarcomericas: troponina I (MR +/- MH); cadena ligera de la miosina esencial.
    • Amiloidosis familiar: transtiretina (MR + neuropatía); apolipoproteína (MR + nefropatía).
    • Desminopatía.
    • Pseuoxantoma elástico.
    • Hemocromatosis.
    • Enfermedad de Fabry.
    • Enfermedad por depósito de glucógeno.
    • Amiloide (AL/prealbúmina).
    • Esclerodermia.
    • Sarcoidosis.
    • Fibrosis endomiocárdica: síndrome hipereosinofílico; idiopática; causa cromosómica; drogas (serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán).
    • Enfermedad cardiaca carcinoide.
    • Cánceres metastásicos.
    • Radiación.
    • Drogas (antraciclinas).

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    La miocardiopatía restrictiva (MR) es una enfermedad del miocardio y/o endocardio que se caracteriza por un aumento de la rigidez ventricular debido a infiltración o fibrosis. Es la menos frecuente de las miocardiopatías, constituyendo menos del 5% de todas ellas en nuestro medio (Galve E, 2000). Sin embargo, en África, India, Sudamérica, América Central y Asia, es una causa frecuente de muerte debido a la alta incidencia de fibrosis endomiocárdica en esas regiones (Kushwaha S, 1997), siendo ésta la causa de MR más común en todo el mundo. Por lo general, los pacientes desarrollan síntomas graves de insuficiencia cardíaca en poco tiempo, y la mayoría mueren pocos años después del diagnóstico, a menos que reciban un trasplante cardíaco.

    Los avances de los últimos años en la comprensión de los orígenes genéticos y la biología de las miocardiopatías han supuesto cambios en su clasificación. Se ha evolucionado de la clasificación de la Sociedad Americana de Cardiología, que diferenciaba entre formas primarias cardiacas y secundarias a enfermedades multisistémicas (Maron BJ, 2006), y de la Sociedad Europea de Cardiología, que las dividía en formas familiares/genéticas y no familiares/no genéticas (Elliott P, 2008), a una clasificación propuesta recientemente por la Federación Internacional del Corazón conocida con el acrónimo MOGE(S), y que incluye características morfofuncionales o fenotipo (M), órgano afectado (O), genética o herencia (G), etiología (E) y, de manera opcional, la etapa de insuficiencia cardiaca según la ACC/AHA y según clase funcional NYHA (Arbustini E, 2013).

    Tabla 1. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la causa. (Kushwaha S, 1997)
    Miocárdica No infiltrativa
    • Miocardiopatía idiopática.
    • Miocardiopatía familiar.
    • Miocardiopatía hipertrófica.
    • Esclerodermia.
    • Pseudoxantoma elástico.
    • Miocardiopatía diabética.
    Infiltrativa
    • Amiloidosis.
    • Sarcoidosis.
    • Enfermedad de Gaucher.
    • Enfermedad de Hurler.
    • Infiltración grasa.
    Enfermedad de depósito
    • Hemocromatosis.
    • Enfermedad de Fabry.
    • Enfermedad de depósito de glucógeno.
    Endomiocárdica
    • Fibrosis endomiocárdica.
    • Síndrome hipereosinofílico.
    • Enfermedad carcinoide cardiaca.
    • Metástasis.
    • Radiación.
    • Efectos tóxicos de antraciclinas.
    • Fármacos que producen endocarditis fibrosa: serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán.


    Tabla 2. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la Sociedad Europea de Cardiología. (Elliot P, 2008)
    Familiares o genéticas No familiares
    • Familiar, gen desconocido.
    • Mutaciones de proteínas sarcomericas: troponina I (MR +/- MH); cadena ligera de la miosina esencial.
    • Amiloidosis familiar: transtiretina (MR + neuropatía); apolipoproteína (MR + nefropatía).
    • Desminopatía.
    • Pseuoxantoma elástico.
    • Hemocromatosis.
    • Enfermedad de Fabry.
    • Enfermedad por depósito de glucógeno.
    • Amiloide (AL/prealbúmina).
    • Esclerodermia.
    • Sarcoidosis.
    • Fibrosis endomiocárdica: síndrome hipereosinofílico; idiopática; causa cromosómica; drogas (serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán).
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    • Radiación.
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