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    Miocardiopatía restrictiva

    ¿De qué hablamos?


    La miocardiopatía restrictiva (MCR) es la miocardiopatía menos frecuente y la que ofrece más dificultades diagnósticas. Comprende el tipo de miocardiopatías con un espectro más amplio en cuanto a etiología y es la que precisa con más frecuencia de cateterismo cardiaco y de biopsia endomiocárdica para su diagnóstico. La definición más aceptada es la propuesta por la Sociedad Europea de Cardiología (Seferovic PM, 2019), que caracteriza a la MCR por la presencia de fisiología restrictiva y volúmenes diastólicos y sistólicos ventriculares normales o reducidos en ambos ventrículos, siendo el grosor miocárdico habitualmente normal. No obstante, esta definición no se ajusta a todos los pacientes con MCR por dos razones fundamentales, que justifican la existencia de un solapamiento significativo con otras miocardiopatías, particularmente con la hipertrófica:
    • Puede existir aumento del grosor de las paredes miocárdicas del ventrículo izquierdo o incluso biventricular por hipertrofia de los cardiomiocitos, miocardiopatías infiltrativas (como la amiloidosis cardiaca) o enfermedades de depósito (como las glucogenosis o la hemocromatosis).
    • La fisiología restrictiva no siempre implica la presencia de una MCR, sino que puede verse en otras miocardiopatías en sus diferentes fases evolutivas, especialmente en fases congestivas. De hecho, algunas miocardiopatías dilatadas e hipertróficas con escasa dilatación e hipertrofia, respectivamente, pueden presentarse inicialmente con fisiología restrictiva antes de evolucionar a fenotipos más evidentes. Este fenómeno también puede ocurrir a la inversa. Por ejemplo, la amiloidosis cardiaca, que es uno de los paradigmas de las MCR, puede no presentar fisiología restrictiva en fases iniciales.
    Por estas razones se ha propuesto recientemente (Rapezzi C, 2022) una nueva definición de MCR con pequeñas modificaciones: la MCR se caracteriza por la presencia de fisiología restrictiva persistente, habitualmente con dilatación auricular y ventrículos no dilatados, independientemente del grosor de la pared ventricular y la función sistólica.

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    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Miocardiopatía restrictiva

    Fecha de revisión: 18/12/2022
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    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    La miocardiopatía restrictiva (MCR) es la miocardiopatía menos frecuente y la que ofrece más dificultades diagnósticas. Comprende el tipo de miocardiopatías con un espectro más amplio en cuanto a etiología y es la que precisa con más frecuencia de cateterismo cardiaco y de biopsia endomiocárdica para su diagnóstico. La definición más aceptada es la propuesta por la Sociedad Europea de Cardiología (Seferovic PM, 2019), que caracteriza a la MCR por la presencia de fisiología restrictiva y volúmenes diastólicos y sistólicos ventriculares normales o reducidos en ambos ventrículos, siendo el grosor miocárdico habitualmente normal. No obstante, esta definición no se ajusta a todos los pacientes con MCR por dos razones fundamentales, que justifican la existencia de un solapamiento significativo con otras miocardiopatías, particularmente con la hipertrófica:
    • Puede existir aumento del grosor de las paredes miocárdicas del ventrículo izquierdo o incluso biventricular por hipertrofia de los cardiomiocitos, miocardiopatías infiltrativas (como la amiloidosis cardiaca) o enfermedades de depósito (como las glucogenosis o la hemocromatosis).
    • La fisiología restrictiva no siempre implica la presencia de una MCR, sino que puede verse en otras miocardiopatías en sus diferentes fases evolutivas, especialmente en fases congestivas. De hecho, algunas miocardiopatías dilatadas e hipertróficas con escasa dilatación e hipertrofia, respectivamente, pueden presentarse inicialmente con fisiología restrictiva antes de evolucionar a fenotipos más evidentes. Este fenómeno también puede ocurrir a la inversa. Por ejemplo, la amiloidosis cardiaca, que es uno de los paradigmas de las MCR, puede no presentar fisiología restrictiva en fases iniciales.
    Por estas razones se ha propuesto recientemente (Rapezzi C, 2022) una nueva definición de MCR con pequeñas modificaciones: la MCR se caracteriza por la presencia de fisiología restrictiva persistente, habitualmente con dilatación auricular y ventrículos no dilatados, independientemente del grosor de la pared ventricular y la función sistólica.

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    Fecha de revisión: 18/12/2022

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    La miocardiopatía restrictiva (MCR) es la miocardiopatía menos frecuente y la que ofrece más dificultades diagnósticas. Comprende el tipo de miocardiopatías con un espectro más amplio en cuanto a etiología y es la que precisa con más frecuencia de cateterismo cardiaco y de biopsia endomiocárdica para su diagnóstico. La definición más aceptada es la propuesta por la Sociedad Europea de Cardiología (Seferovic PM, 2019), que caracteriza a la MCR por la presencia de fisiología restrictiva y volúmenes diastólicos y sistólicos ventriculares normales o reducidos en ambos ventrículos, siendo el grosor miocárdico habitualmente normal. No obstante, esta definición no se ajusta a todos los pacientes con MCR por dos razones fundamentales, que justifican la existencia de un solapamiento significativo con otras miocardiopatías, particularmente con la hipertrófica:
    • Puede existir aumento del grosor de las paredes miocárdicas del ventrículo izquierdo o incluso biventricular por hipertrofia de los cardiomiocitos, miocardiopatías infiltrativas (como la amiloidosis cardiaca) o enfermedades de depósito (como las glucogenosis o la hemocromatosis).
    • La fisiología restrictiva no siempre implica la presencia de una MCR, sino que puede verse en otras miocardiopatías en sus diferentes fases evolutivas, especialmente en fases congestivas. De hecho, algunas miocardiopatías dilatadas e hipertróficas con escasa dilatación e hipertrofia, respectivamente, pueden presentarse inicialmente con fisiología restrictiva antes de evolucionar a fenotipos más evidentes. Este fenómeno también puede ocurrir a la inversa. Por ejemplo, la amiloidosis cardiaca, que es uno de los paradigmas de las MCR, puede no presentar fisiología restrictiva en fases iniciales.
    Por estas razones se ha propuesto recientemente (Rapezzi C, 2022) una nueva definición de MCR con pequeñas modificaciones: la MCR se caracteriza por la presencia de fisiología restrictiva persistente, habitualmente con dilatación auricular y ventrículos no dilatados, independientemente del grosor de la pared ventricular y la función sistólica.

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