Miocardiopatía restrictiva
Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
La miocardiopatía restrictiva (MCR) es la miocardiopatía menos frecuente y la que ofrece más dificultades diagnósticas. Comprende el tipo de miocardiopatías con un espectro más amplio en cuanto a etiología y es la que precisa con más frecuencia de cateterismo cardiaco y de biopsia endomiocárdica para su diagnóstico. La definición más aceptada es la propuesta por la Sociedad Europea de Cardiología (Seferovic PM, 2019), que caracteriza a la MCR por la presencia de fisiología restrictiva y volúmenes diastólicos y sistólicos ventriculares normales o reducidos en ambos ventrículos, siendo el grosor miocárdico habitualmente normal. No obstante, esta definición no se ajusta a todos los pacientes con MCR por dos razones fundamentales, que justifican la existencia de un solapamiento significativo con otras miocardiopatías, particularmente con la hipertrófica:
- Puede existir aumento del grosor de las paredes miocárdicas del ventrículo izquierdo o incluso biventricular por hipertrofia de los cardiomiocitos, miocardiopatías infiltrativas (como la amiloidosis cardiaca) o enfermedades de depósito (como las glucogenosis o la hemocromatosis).
- La fisiología restrictiva no siempre implica la presencia de una MCR, sino que puede verse en otras miocardiopatías en sus diferentes fases evolutivas, especialmente en fases congestivas. De hecho, algunas miocardiopatías dilatadas e hipertróficas con escasa dilatación e hipertrofia, respectivamente, pueden presentarse inicialmente con fisiología restrictiva antes de evolucionar a fenotipos más evidentes. Este fenómeno también puede ocurrir a la inversa. Por ejemplo, la amiloidosis cardiaca, que es uno de los paradigmas de las MCR, puede no presentar fisiología restrictiva en fases iniciales.
¿Cuál es su fisiopatología?
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¿Cuál es su frecuencia?
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¿Cuáles son sus causas?
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¿Cómo se diagnostica?
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¿Cómo se trata?
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¿Cuál es su pronóstico?
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Bibliografía
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Más en la red
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Autor
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Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Miocardiopatía restrictiva
Fecha de revisión: 18/12/2022
Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
La miocardiopatía restrictiva (MCR) es la miocardiopatía menos frecuente y la que ofrece más dificultades diagnósticas. Comprende el tipo de miocardiopatías con un espectro más amplio en cuanto a etiología y es la que precisa con más frecuencia de cateterismo cardiaco y de biopsia endomiocárdica para su diagnóstico. La definición más aceptada es la propuesta por la Sociedad Europea de Cardiología (Seferovic PM, 2019), que caracteriza a la MCR por la presencia de fisiología restrictiva y volúmenes diastólicos y sistólicos ventriculares normales o reducidos en ambos ventrículos, siendo el grosor miocárdico habitualmente normal. No obstante, esta definición no se ajusta a todos los pacientes con MCR por dos razones fundamentales, que justifican la existencia de un solapamiento significativo con otras miocardiopatías, particularmente con la hipertrófica:
- Puede existir aumento del grosor de las paredes miocárdicas del ventrículo izquierdo o incluso biventricular por hipertrofia de los cardiomiocitos, miocardiopatías infiltrativas (como la amiloidosis cardiaca) o enfermedades de depósito (como las glucogenosis o la hemocromatosis).
- La fisiología restrictiva no siempre implica la presencia de una MCR, sino que puede verse en otras miocardiopatías en sus diferentes fases evolutivas, especialmente en fases congestivas. De hecho, algunas miocardiopatías dilatadas e hipertróficas con escasa dilatación e hipertrofia, respectivamente, pueden presentarse inicialmente con fisiología restrictiva antes de evolucionar a fenotipos más evidentes. Este fenómeno también puede ocurrir a la inversa. Por ejemplo, la amiloidosis cardiaca, que es uno de los paradigmas de las MCR, puede no presentar fisiología restrictiva en fases iniciales.
¿Cuál es su fisiopatología?
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