Miocardiopatía hipertrófica
Índice de contenidos
- ¿De qué hablamos?
- ¿Cómo se define la MCH?
- ¿Cuál es su etiología y fisiopatología?
- ¿Cuál es su forma de presentación?
- ¿Cómo se diagnostica?
- ¿Debemos estudiar a los familiares del caso índice?
- ¿Cuál es su pronóstico?
- ¿Cuál es el tratamiento?
- ¿Cuál es el manejo de la MCH en la edad pediátrica o durante el embarazo?
- ¿Cómo debemos realizar el seguimiento?
- Bibliografía
- Más en la red
- Autor
¿De qué hablamos?
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es un tipo de miocardiopatía hereditaria descrita por primera vez por el patólogo inglés Donald Teare en 1958 (Teare D, 1958), quien realizó una aproximación a su sintomatología (dolor torácico, palpitaciones, síncope, disnea de esfuerzo y muerte súbita), a las alteraciones electrocardiográficas (inversión de la onda T, aparición de ondas Q patológicas…) y a los hallazgos histológicos (hipertrofia miocitaria en el ventrículo izquierdo, desorganización de las fibras musculares o “disarray” y fibrosis intersticial). Además, debido a la asociación familiar observada, fue el primero en sugerir una causa hereditaria subyacente.
Con el desarrollo de la ecocardiografía, especialmente la bidimensional, hemos podido identificar diferentes formas de hipertrofia ventricular izquierda (HVI): concéntrica, septal asimétrica, apical, medio-ventricular y las formas laterales aisladas. Por otro lado, las técnicas Doppler han permitido estudiar de forma no invasiva los gradientes de presión, la función diastólica y la insuficiencia mitral asociada a algunas formas de esta enfermedad.
En cuanto al estudio etiológico, uno de los grandes hitos se alcanzó en 1990, cuando se identificó la primera variante genética causal de la enfermedad en el gen que codifica la cadena pesada de la beta-miosina (MYH7), una proteína sarcomérica (Geisterfer-Lowrance AA, 1990).
¿Cómo se define la MCH?
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¿Cuál es su etiología y fisiopatología?
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¿Cuál es su forma de presentación?
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¿Cómo se diagnostica?
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¿Debemos estudiar a los familiares del caso índice?
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¿Cuál es su pronóstico?
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¿Cuál es el tratamiento?
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¿Cuál es el manejo de la MCH en la edad pediátrica o durante el embarazo?
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¿Cómo debemos realizar el seguimiento?
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Bibliografía
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Más en la red
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Autor
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Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Miocardiopatía hipertrófica
Fecha de revisión: 13/11/2022
Índice de contenidos
- ¿De qué hablamos?
- ¿Cómo se define la MCH?
- ¿Cuál es su etiología y fisiopatología?
- ¿Cuál es su forma de presentación?
- ¿Cómo se diagnostica?
- ¿Debemos estudiar a los familiares del caso índice?
- ¿Cuál es su pronóstico?
- ¿Cuál es el tratamiento?
- ¿Cuál es el manejo de la MCH en la edad pediátrica o durante el embarazo?
- ¿Cómo debemos realizar el seguimiento?
- Bibliografía
- Más en la red
- Autor
¿De qué hablamos?
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es un tipo de miocardiopatía hereditaria descrita por primera vez por el patólogo inglés Donald Teare en 1958 (Teare D, 1958), quien realizó una aproximación a su sintomatología (dolor torácico, palpitaciones, síncope, disnea de esfuerzo y muerte súbita), a las alteraciones electrocardiográficas (inversión de la onda T, aparición de ondas Q patológicas…) y a los hallazgos histológicos (hipertrofia miocitaria en el ventrículo izquierdo, desorganización de las fibras musculares o “disarray” y fibrosis intersticial). Además, debido a la asociación familiar observada, fue el primero en sugerir una causa hereditaria subyacente.
Con el desarrollo de la ecocardiografía, especialmente la bidimensional, hemos podido identificar diferentes formas de hipertrofia ventricular izquierda (HVI): concéntrica, septal asimétrica, apical, medio-ventricular y las formas laterales aisladas. Por otro lado, las técnicas Doppler han permitido estudiar de forma no invasiva los gradientes de presión, la función diastólica y la insuficiencia mitral asociada a algunas formas de esta enfermedad.
En cuanto al estudio etiológico, uno de los grandes hitos se alcanzó en 1990, cuando se identificó la primera variante genética causal de la enfermedad en el gen que codifica la cadena pesada de la beta-miosina (MYH7), una proteína sarcomérica (Geisterfer-Lowrance AA, 1990).
¿Cómo se define la MCH?
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¿Cuál es su pronóstico?
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¿Cuál es el tratamiento?
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Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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© Descargado el 19/07/2025 0:08:44 Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright © . Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
