Miocardiopatía hipertrófica
Fecha de la última revisión: 15/12/2014
Guía
AlgoritmosIntroducción
La miocardiopatía hipertrófica (MCH), es una enfermedad con una importante heterogenicidad genética, clínica y pronóstica.
Descrita por Brock y Teare, hasta mediados del siglo XX no se estudió de forma sistemática. Inicialmente se creía que la gran hipertrofia septal ventricular y la extraña disposición de los haces musculares observada en estos pacientes, correspondía a un tumor benigno del corazón.
La MCH se consideraba una patología relativamente rara, pero ahora es reconocida como una causa importante de morbilidad y mortalidad en personas de todas las edades.
Es una enfermedad hereditaria de transmisión genética autosómica dominante primaria del sarcómero cardíaco causada por mutaciones en el gen que codifica las proteínas sarcoplasmáticas del aparato contráctil del miocito.
Es la causa más común de muerte súbita durante el esfuerzo físico en gente joven, por lo que su diagnóstico es de gran importancia en los grupos de alto riesgo de muerte súbita.
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Autores
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Mª Asunción Navarro Puerto | Médico Especialista en Medicina Interna (1) | |
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Rocío Gómez Herreros | Médico Especialista en Medicina Interna (1) | |
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José María Cubero Gómez | Médico Especialista en Cardiología (2) | |
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Isabel Melguizo Moya | Médico Especialista en Medicina Interna (1) |
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(1) Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Virgen de Valme, Sevilla. (2) Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla. |
Conflicto de intereses: No disponible.
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