Fisterra

    Miocardiopatía arritmogénica

    ¿De qué hablamos?


    Las primeras descripciones de esta enfermedad surgen a raíz de estudios histológicos realizados en la 2ª mitad del siglo XX en pacientes con taquicardias ventriculares (TV) recurrentes con morfología de bloqueo completo de rama izquierda (BCRI), en los cuales se observó la sustitución de los cardiomiocitos del ventrículo derecho (VD) por tejido fibroso o fibroadiposo (Marcus FI, 1982). Es por ello que se estableció la definición de miocardiopatía arritmogénica del VD (MAVD), siendo considerada como una entidad independiente e incluida como tal en la definición y clasificación de las miocardiopatías de la American Heart Association (Maron BJ, 2006) y la European Society of Cardiology (Elliott P, 2008). Sin embargo, gracias a la realización de estudios genotipo-fenotipo y a la generalización de las autopsias y de la resonancia magnética nuclear cardíaca con contraste (RMNc), en la actualidad sabemos que, además de la afectación del VD, también existen formas con afectación aislada del ventrículo izquierdo (VI) e incluso fenotipos con afectación biventricular.

    Con el objetivo de englobar a todos estos fenotipos, se ha propuesto el término de miocardiopatía arritmogénica, el cual resulta más adecuado para comprender la fisiopatología de la enfermedad (Corrado D, 2017).

    ¿Cuál es su definición?

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    ¿Cómo se clasifican?

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    ¿Cómo evaluamos a un paciente con sospecha de MCA?

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    ¿Cuál es el diagnóstico diferencial?

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    ¿Cuáles son los criterios diagnósticos?

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    ¿Es posible estratificar el riesgo de muerte súbita?

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    ¿Cuál es el tratamiento farmacológico?

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    ¿En qué pacientes está indicado el desfibrilador automático implantable (DAI)?

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    ¿Debemos estudiar a los familiares del caso índice?

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    ¿Existen restricciones de actividad física?

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    Bibliografía

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    Autor

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Miocardiopatía arritmogénica

    Fecha de revisión: 04/12/2022
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    Las primeras descripciones de esta enfermedad surgen a raíz de estudios histológicos realizados en la 2ª mitad del siglo XX en pacientes con taquicardias ventriculares (TV) recurrentes con morfología de bloqueo completo de rama izquierda (BCRI), en los cuales se observó la sustitución de los cardiomiocitos del ventrículo derecho (VD) por tejido fibroso o fibroadiposo (Marcus FI, 1982). Es por ello que se estableció la definición de miocardiopatía arritmogénica del VD (MAVD), siendo considerada como una entidad independiente e incluida como tal en la definición y clasificación de las miocardiopatías de la American Heart Association (Maron BJ, 2006) y la European Society of Cardiology (Elliott P, 2008). Sin embargo, gracias a la realización de estudios genotipo-fenotipo y a la generalización de las autopsias y de la resonancia magnética nuclear cardíaca con contraste (RMNc), en la actualidad sabemos que, además de la afectación del VD, también existen formas con afectación aislada del ventrículo izquierdo (VI) e incluso fenotipos con afectación biventricular.

    Con el objetivo de englobar a todos estos fenotipos, se ha propuesto el término de miocardiopatía arritmogénica, el cual resulta más adecuado para comprender la fisiopatología de la enfermedad (Corrado D, 2017).

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    Las primeras descripciones de esta enfermedad surgen a raíz de estudios histológicos realizados en la 2ª mitad del siglo XX en pacientes con taquicardias ventriculares (TV) recurrentes con morfología de bloqueo completo de rama izquierda (BCRI), en los cuales se observó la sustitución de los cardiomiocitos del ventrículo derecho (VD) por tejido fibroso o fibroadiposo (Marcus FI, 1982). Es por ello que se estableció la definición de miocardiopatía arritmogénica del VD (MAVD), siendo considerada como una entidad independiente e incluida como tal en la definición y clasificación de las miocardiopatías de la American Heart Association (Maron BJ, 2006) y la European Society of Cardiology (Elliott P, 2008). Sin embargo, gracias a la realización de estudios genotipo-fenotipo y a la generalización de las autopsias y de la resonancia magnética nuclear cardíaca con contraste (RMNc), en la actualidad sabemos que, además de la afectación del VD, también existen formas con afectación aislada del ventrículo izquierdo (VI) e incluso fenotipos con afectación biventricular.

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