Fisterra

    Linfomas no Hodgkin

    ¿De qué hablamos?


    Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la proliferación monoclonal de células linfoides de estirpe B, de linfocitos T o de linfocitos natural killer (NK), estos últimos muy poco frecuentes, en localizaciones linforreticulares, como ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, hígado, timo y aparato digestivo. Conforman un grupo con más de 40 subtipos histológicos diferentes que presentan una amplia variabilidad en cuanto a etiología, características morfológicas, inmunofenotípicas y genéticas, que condiciona una amplia heterogeneidad epidemiológica, clínicas y de progresión y respuesta al tratamiento (Brown JR, 2020).

    Los LNH son más frecuentes que el linfoma de Hodgkin, representando aproximadamente el 40% del total de neoplasias hematológicas. En nuestro país se diagnostican aproximadamente 6.000 pacientes nuevos al año y son responsables del 3-4% de las muertes por cáncer. Su incidencia es de 11-13 casos por cada 100.000 habitantes, siendo ligeramente mayor en los hombres que en las mujeres. Si bien algunos subtipos de LNH son más frecuentes en niños, el LNH es más frecuente en adultos y el riesgo aumenta con la edad; la mitad de los pacientes tienen 65 años o más en el momento del diagnóstico (Bray F, 2018).

    La etiología de la mayoría de los casos de LNH se desconoce, habiéndose implicado factores genéticos, infecciosos, inmunitarios, así como exposición profesional y ambiental (Bierman PJ, 2017):

    Factores genéticos

    Se han descrito agregaciones familiares en pacientes con LNH y el riesgo es ligeramente mayor entre los hermanos y familiares de primer grado de pacientes con LNH u otros procesos malignos hematológicos. En la actualidad es muy aceptada la idea de que la genética del huésped interviene en el desarrollo de los LNH.

    Enfermedades infecciosas

    • Virus: algunos estudios sugieren una etiología viral: virus de Epstein-Barr (VEB) (asociado al desarrollo del linfoma de Burkitt), virus linfotrópico humano de células T tipo I (VLHT-1) (asociado a la leucemia linfoma de células T del adulto), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (asociado a la enfermedad de Castleman), herpes virus humano 8 (asociado al LNH de cavidades), virus de la hepatitis C (VHC) (relacionado con el linfoma linfoplasmocítico y linfoma esplénico de la zona marginal) y virus de la hepatitis B (VHB).
    • Bacterias: ciertas bacterias también aumentan el riesgo de LNH: Helicobacter pylori (presente en más del 90% de casos del linfoma gástrico tipo MALT), Borrelia burgdorferi (asociada a linfomas B cutáneos), Chlamydia psittaci (asociada a linfomas orbitarios) y Campylobacter jejunii (asociado a linfoma intestinal y linfoma mediterráneo).

    Alteraciones del sistema inmunitario

    • Trastornos inmunitarios hereditarios: inmunodeficiencia combinada severa, inmunodeficiencia variable común, síndrome de Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, síndrome linfoproliferativo ligado a X, síndrome linfoproliferativo autoinmunitario.
    • Trastornos inmunitarios adquiridos: trasplante de órganos sólidos, síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), tratamiento con metotrexato de los trastornos autoinmunitarios, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto.
    • Inflamación crónica e hiperplasia reactiva de ganglios linfáticos: angioedema adquirido, celiaquía.

    Exposición profesional y ambiental

    Herbicidas, disolventes orgánicos, tintes para el cabello, luz ultravioleta, dieta, tabaquismo, fármacos, radiaciones ionizantes, etc.

    ¿Cómo se clasifican?

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    ¿Cómo se manifiestan?

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    ¿Cómo se diagnostican?

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    ¿Cómo se determina el estadio y el pronóstico?

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    ¿Cómo se tratan?

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    Bibliografía

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    Más en la red

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Linfomas no Hodgkin

    Fecha de revisión: 10/12/2020
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la proliferación monoclonal de células linfoides de estirpe B, de linfocitos T o de linfocitos natural killer (NK), estos últimos muy poco frecuentes, en localizaciones linforreticulares, como ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, hígado, timo y aparato digestivo. Conforman un grupo con más de 40 subtipos histológicos diferentes que presentan una amplia variabilidad en cuanto a etiología, características morfológicas, inmunofenotípicas y genéticas, que condiciona una amplia heterogeneidad epidemiológica, clínicas y de progresión y respuesta al tratamiento (Brown JR, 2020).

    Los LNH son más frecuentes que el linfoma de Hodgkin, representando aproximadamente el 40% del total de neoplasias hematológicas. En nuestro país se diagnostican aproximadamente 6.000 pacientes nuevos al año y son responsables del 3-4% de las muertes por cáncer. Su incidencia es de 11-13 casos por cada 100.000 habitantes, siendo ligeramente mayor en los hombres que en las mujeres. Si bien algunos subtipos de LNH son más frecuentes en niños, el LNH es más frecuente en adultos y el riesgo aumenta con la edad; la mitad de los pacientes tienen 65 años o más en el momento del diagnóstico (Bray F, 2018).

    La etiología de la mayoría de los casos de LNH se desconoce, habiéndose implicado factores genéticos, infecciosos, inmunitarios, así como exposición profesional y ambiental (Bierman PJ, 2017):

    Factores genéticos

    Se han descrito agregaciones familiares en pacientes con LNH y el riesgo es ligeramente mayor entre los hermanos y familiares de primer grado de pacientes con LNH u otros procesos malignos hematológicos. En la actualidad es muy aceptada la idea de que la genética del huésped interviene en el desarrollo de los LNH.

    Enfermedades infecciosas

    • Virus: algunos estudios sugieren una etiología viral: virus de Epstein-Barr (VEB) (asociado al desarrollo del linfoma de Burkitt), virus linfotrópico humano de células T tipo I (VLHT-1) (asociado a la leucemia linfoma de células T del adulto), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (asociado a la enfermedad de Castleman), herpes virus humano 8 (asociado al LNH de cavidades), virus de la hepatitis C (VHC) (relacionado con el linfoma linfoplasmocítico y linfoma esplénico de la zona marginal) y virus de la hepatitis B (VHB).
    • Bacterias: ciertas bacterias también aumentan el riesgo de LNH: Helicobacter pylori (presente en más del 90% de casos del linfoma gástrico tipo MALT), Borrelia burgdorferi (asociada a linfomas B cutáneos), Chlamydia psittaci (asociada a linfomas orbitarios) y Campylobacter jejunii (asociado a linfoma intestinal y linfoma mediterráneo).

    Alteraciones del sistema inmunitario

    • Trastornos inmunitarios hereditarios: inmunodeficiencia combinada severa, inmunodeficiencia variable común, síndrome de Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, síndrome linfoproliferativo ligado a X, síndrome linfoproliferativo autoinmunitario.
    • Trastornos inmunitarios adquiridos: trasplante de órganos sólidos, síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), tratamiento con metotrexato de los trastornos autoinmunitarios, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto.
    • Inflamación crónica e hiperplasia reactiva de ganglios linfáticos: angioedema adquirido, celiaquía.

    Exposición profesional y ambiental

    Herbicidas, disolventes orgánicos, tintes para el cabello, luz ultravioleta, dieta, tabaquismo, fármacos, radiaciones ionizantes, etc.

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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    Fecha de revisión: 10/12/2020

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    Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la proliferación monoclonal de células linfoides de estirpe B, de linfocitos T o de linfocitos natural killer (NK), estos últimos muy poco frecuentes, en localizaciones linforreticulares, como ganglios linfáticos, médula ósea, bazo, hígado, timo y aparato digestivo. Conforman un grupo con más de 40 subtipos histológicos diferentes que presentan una amplia variabilidad en cuanto a etiología, características morfológicas, inmunofenotípicas y genéticas, que condiciona una amplia heterogeneidad epidemiológica, clínicas y de progresión y respuesta al tratamiento (Brown JR, 2020).

    Los LNH son más frecuentes que el linfoma de Hodgkin, representando aproximadamente el 40% del total de neoplasias hematológicas. En nuestro país se diagnostican aproximadamente 6.000 pacientes nuevos al año y son responsables del 3-4% de las muertes por cáncer. Su incidencia es de 11-13 casos por cada 100.000 habitantes, siendo ligeramente mayor en los hombres que en las mujeres. Si bien algunos subtipos de LNH son más frecuentes en niños, el LNH es más frecuente en adultos y el riesgo aumenta con la edad; la mitad de los pacientes tienen 65 años o más en el momento del diagnóstico (Bray F, 2018).

    La etiología de la mayoría de los casos de LNH se desconoce, habiéndose implicado factores genéticos, infecciosos, inmunitarios, así como exposición profesional y ambiental (Bierman PJ, 2017):

    Factores genéticos

    Se han descrito agregaciones familiares en pacientes con LNH y el riesgo es ligeramente mayor entre los hermanos y familiares de primer grado de pacientes con LNH u otros procesos malignos hematológicos. En la actualidad es muy aceptada la idea de que la genética del huésped interviene en el desarrollo de los LNH.

    Enfermedades infecciosas

    • Virus: algunos estudios sugieren una etiología viral: virus de Epstein-Barr (VEB) (asociado al desarrollo del linfoma de Burkitt), virus linfotrópico humano de células T tipo I (VLHT-1) (asociado a la leucemia linfoma de células T del adulto), virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (asociado a la enfermedad de Castleman), herpes virus humano 8 (asociado al LNH de cavidades), virus de la hepatitis C (VHC) (relacionado con el linfoma linfoplasmocítico y linfoma esplénico de la zona marginal) y virus de la hepatitis B (VHB).
    • Bacterias: ciertas bacterias también aumentan el riesgo de LNH: Helicobacter pylori (presente en más del 90% de casos del linfoma gástrico tipo MALT), Borrelia burgdorferi (asociada a linfomas B cutáneos), Chlamydia psittaci (asociada a linfomas orbitarios) y Campylobacter jejunii (asociado a linfoma intestinal y linfoma mediterráneo).

    Alteraciones del sistema inmunitario

    • Trastornos inmunitarios hereditarios: inmunodeficiencia combinada severa, inmunodeficiencia variable común, síndrome de Wiskott-Aldrich, ataxia-telangiectasia, síndrome linfoproliferativo ligado a X, síndrome linfoproliferativo autoinmunitario.
    • Trastornos inmunitarios adquiridos: trasplante de órganos sólidos, síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), tratamiento con metotrexato de los trastornos autoinmunitarios, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto.
    • Inflamación crónica e hiperplasia reactiva de ganglios linfáticos: angioedema adquirido, celiaquía.

    Exposición profesional y ambiental

    Herbicidas, disolventes orgánicos, tintes para el cabello, luz ultravioleta, dieta, tabaquismo, fármacos, radiaciones ionizantes, etc.

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