La leucemia linfática crónica (LLC) es una enfermedad caracterizada por la presencia en sangre periférica de ≥5x10⁹/l linfocitos B clonales mantenidos al menos 3 meses, infiltración de la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado y otros órganos. La clonalidad de los linfocitos B debe ser demostrada mediante citometría de flujo (Hallek M, 2018; GELLC, 2019).

Es la leucemia más común en los países occidentales. Representa aproximadamente el 30% de todas ellas, y es más frecuente en hombres, con una relación hombre-mujer de aproximadamente 1,7:1. En Europa su tasa de incidencia anual se estima en 3-6 casos por 100.000 en varones y 2-4 por 100.000 en mujeres. La incidencia de LLC aumenta con la edad, afectando principalmente a personas mayores, con una edad media al diagnóstico de 70 años. Sin embargo, no es inusual el diagnóstico en individuos más jóvenes (Call TG, 2014; Rai KR, 2019).

En la actualidad se considera que la LLC y el linfoma linfocítico de células pequeñas (LLCP) son la misma enfermedad en diferente etapa evolutiva (Swerdlow SH, 2016). Históricamente el diagnóstico de LLCP se establecía mediante biopsia de los ganglios linfáticos en un paciente que se presentaba con linfadenopatías y sin linfocitosis periférica, mientras que el diagnóstico de la LLC se establecía en pacientes con linfocitosis mediante el examen de la sangre periférica y la biopsia de la médula ósea. Actualmente, el diagnóstico de LLCP se establece en pacientes que muestran ganglios linfáticos con hallazgos coherentes con LLC/LLCP, pero con un recuento absoluto de linfocitos periféricos que no exceda de 5x10⁹/l y sin evidencia de neutropenia, anemia o trombocitopenia relacionada con la enfermedad.

Existe otra entidad, la linfocitosis B monoclonal, que se define por la presencia de una cifra de linfocitos B clonales <5x10⁹/l en sujetos por otro lado sanos y con un fenotipo característico de LLC (Swerdlow SH, 2016). Es una entidad relativamente frecuente (5-10% de la población, dependiendo de la edad) y se considera una fase previa al desarrollo de la enfermedad, aunque no necesariamente debe evolucionar a ella, habiéndose estimado un riesgo de transformación anual a LLC del 1-2% por año.

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