La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad hepática crónica, de curso progresivo, causada por la inflamación del hígado mediada por mecanismos inmunológicos. Se caracteriza por la presencia de hipergammaglobulinemia, autoanticuerpos, asociación con HLA-DR3 o HLA-DR4, hepatitis de interfase en la biopsia hepática y respuesta al tratamiento inmunosupresor en la mayoría de los casos (Heneghan MA, 2025).

Se considera una enfermedad rara, con una prevalencia de 20 por cada 100.000 habitantes en la población general, según informes de Europa, América y Asia, con tasas algo más bajas en Asia (Lv T, 2019; Hahn JW, 2023). Estudios recientes han evidenciado un aumento de la incidencia de la enfermedad (1–2 por cada 100.000 habitantes), más notable en las personas mayores (Lamba M, 2021; Hahn JW, 2023). Afecta preferentemente a mujeres (relación 3:1) y aunque puede aparecer a cualquier edad se aprecian dos picos de incidencia: en la pubertad y entre la cuarta y sexta décadas de la vida (Shiffman ML, 2024).

Su etiología es desconocida, y se han implicado factores genéticos y ambientales. Los factores genéticos están relacionados con el HLA y con la predisposición a desarrollar la enfermedad. Diversos estudios han mostrado la asociación de la HAI con el HLA-DR3 y HLA-DR4 (en particular HLA-DRB1*0301), responsables de la presentación de antígenos peptídicos por parte de las células presentadoras de antígenos a las células T, y con otros genes no relacionados con el HLA, como SH2B3 y CARD10, que tienen relación con la activación y función de los linfocitos T, lo que respalda firmemente la hipótesis de que esta es principalmente una enfermedad mediada por células T (Fan JH, 2021). Aunque la hipergammaglobulinemia y los autoanticuerpos son características clínicas distintivas de la HAI, el papel exacto de las células B en la patogenia sigue siendo enigmático. En los últimos años se ha descrito asociación con polimorfismos en genes como FOXP3, CTLA-4 y AIRE, comunes con otras enfermedades autoinmunes (Heneghan MA, 2025). En cuanto a los factores ambientales, los más frecuentes son las infecciones virales, generalmente por virus hepatotropos como la hepatitis B, C o E, o virus de la familia herpes (VEB, CMV) (Fan JH, 2021). Otros factores desencadenantes son la exposición a fármacos como nitrofurantoina, minociclina, hidralazina, metildopa, entre otros, y a toxinas ambientales (Mack CL, 2020).

Desde el punto de vista inmunológico, se ha descrito una pérdida de la autotolerancia, con activación de linfocitos T y B que desencadenan la producción de autoanticuerpos y la destrucción del tejido hepático. Los mecanismos implican la activación de células Th1, Th2 y Th17, así como una disfunción de las células T reguladoras (Olivas I, 2022).

La enfermedad está asociada frecuentemente (10-50%) a otras patologías autoinmunes como enfermedades tiroideas (tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves), artritis reumatoide, lupus, enfermedad celiaca, diabetes mellitus tipo 1 o síndrome de Sjögren (Floreani A, 2019; Haggård L, 2021).

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