Fisterra

    Feocromocitoma y paraganglioma

    ¿De qué hablamos?


    Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos secretores de catecolaminas poco frecuentes, originados por el crecimiento anómalo de las células cromafines de la glándula suprarrenal y del sistema nervioso autónomo. Son tumores que sintetizan, almacenan, metabolizan y secretan catecolaminas, y son causa de hipertensión arterial secundaria (Pacak K, 2016).

    El 80-90% se localizan en las glándulas suprarrenales, denominándose feocromocitomas; el 10-20% restante tienen una localización extra-adrenal y se denominan paragangliomas. En conjunto, el 95% de los tumores secretores de catecolaminas (TSC) están en el abdomen (Lenders JWM, 2017; Young WF, 2019). El paraganglioma puede originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromafín derivado de la cresta neural, desde base del cráneo a pelvis. Los paragangliomas simpáticos secretan predominantemente noradrenalina y se encuentran en los ganglios paravertebrales de tórax, abdomen y pelvis, mientras que los parasimpáticos se distribuyen a lo largo de las cadenas parasimpáticas de cabeza y cuello y generalmente no producen catecolaminas, a excepción de algunos que secretan dopamina y su metabolito metoxitiramina (Lenders JWM, 2017; Cheng LF, 2019).

    Estos tumores no tienen preferencia de género y pueden aparecer a cualquier edad, con mayor frecuencia en la cuarta y quinta décadas. Su incidencia se estima entre 0,3-0,8 casos por 100.000 personas/año, aunque los resultados de las autopsias sugieren una mayor incidencia (Pacak K, 2016; Gonzales MK, 2019). El 10-20% ocurre en niños; en ellos son más frecuentes los feocromocitomas bilaterales y los paragangliomas (30-66%), y también tienen mayor incidencia de tumores familiares, multicéntricos y malignos (Pamporaki C, 2017; White PC, 2020).

    En pacientes hipertensos la prevalencia de los TSC es del 0,2-0,6% en adultos y del 1-1,7% en niños. El 3-7% de los incidentalomas suprarrenales son feocromocitomas (Fassnacht M, 2016; Pamporaki C, 2017; Lenders JWM, 2017).

    Aunque comparten características epidemiológicas e histopatológicas, la distinción entre feocromocitoma y paraganglioma es importante por sus diferencias en comportamiento clínico, riesgo de malignidad, asociación a otras neoplasias y necesidad de estudios genéticos (Oleaga A, 2008).

    Un 5-10% de los feocromocitomas son múltiples, frente a un 26% de los paragangliomas. Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas y el 20-25% de los paragangliomas abdominales y mediastínicos son malignos, mientras que los paragangliomas de la base del cráneo y el cuello suelen ser benignos. Histológica y bioquímicamente los malignos son similares a los benignos, excepto por la invasión local de tejidos y órganos circundantes y las metástasis a distancia, que pueden aparecer muchos años después de la resección del tumor inicial. Las tasas más altas de malignidad se observan en tumores asociados con mutaciones de la subunidad B de la succinato deshidrogenasa (SDHB) (Pacak K, 2016; Young WF, 2019).

    ¿Qué síndromes hereditarios se asocian a feocromocitoma/paraganglioma?

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    ¿Cuáles son sus síntomas?

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    ¿Cuándo hay que sospecharlo?

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    ¿Cómo se hace el diagnóstico bioquímico?

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    ¿Cómo se localiza el tumor?

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    Diagnóstico diferencial

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    ¿Cómo se trata?

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    Bibliografía

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Feocromocitoma y paraganglioma

    Fecha de revisión: 22/06/2020
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos secretores de catecolaminas poco frecuentes, originados por el crecimiento anómalo de las células cromafines de la glándula suprarrenal y del sistema nervioso autónomo. Son tumores que sintetizan, almacenan, metabolizan y secretan catecolaminas, y son causa de hipertensión arterial secundaria (Pacak K, 2016).

    El 80-90% se localizan en las glándulas suprarrenales, denominándose feocromocitomas; el 10-20% restante tienen una localización extra-adrenal y se denominan paragangliomas. En conjunto, el 95% de los tumores secretores de catecolaminas (TSC) están en el abdomen (Lenders JWM, 2017; Young WF, 2019). El paraganglioma puede originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromafín derivado de la cresta neural, desde base del cráneo a pelvis. Los paragangliomas simpáticos secretan predominantemente noradrenalina y se encuentran en los ganglios paravertebrales de tórax, abdomen y pelvis, mientras que los parasimpáticos se distribuyen a lo largo de las cadenas parasimpáticas de cabeza y cuello y generalmente no producen catecolaminas, a excepción de algunos que secretan dopamina y su metabolito metoxitiramina (Lenders JWM, 2017; Cheng LF, 2019).

    Estos tumores no tienen preferencia de género y pueden aparecer a cualquier edad, con mayor frecuencia en la cuarta y quinta décadas. Su incidencia se estima entre 0,3-0,8 casos por 100.000 personas/año, aunque los resultados de las autopsias sugieren una mayor incidencia (Pacak K, 2016; Gonzales MK, 2019). El 10-20% ocurre en niños; en ellos son más frecuentes los feocromocitomas bilaterales y los paragangliomas (30-66%), y también tienen mayor incidencia de tumores familiares, multicéntricos y malignos (Pamporaki C, 2017; White PC, 2020).

    En pacientes hipertensos la prevalencia de los TSC es del 0,2-0,6% en adultos y del 1-1,7% en niños. El 3-7% de los incidentalomas suprarrenales son feocromocitomas (Fassnacht M, 2016; Pamporaki C, 2017; Lenders JWM, 2017).

    Aunque comparten características epidemiológicas e histopatológicas, la distinción entre feocromocitoma y paraganglioma es importante por sus diferencias en comportamiento clínico, riesgo de malignidad, asociación a otras neoplasias y necesidad de estudios genéticos (Oleaga A, 2008).

    Un 5-10% de los feocromocitomas son múltiples, frente a un 26% de los paragangliomas. Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas y el 20-25% de los paragangliomas abdominales y mediastínicos son malignos, mientras que los paragangliomas de la base del cráneo y el cuello suelen ser benignos. Histológica y bioquímicamente los malignos son similares a los benignos, excepto por la invasión local de tejidos y órganos circundantes y las metástasis a distancia, que pueden aparecer muchos años después de la resección del tumor inicial. Las tasas más altas de malignidad se observan en tumores asociados con mutaciones de la subunidad B de la succinato deshidrogenasa (SDHB) (Pacak K, 2016; Young WF, 2019).

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    Fecha de revisión: 22/06/2020

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    Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos secretores de catecolaminas poco frecuentes, originados por el crecimiento anómalo de las células cromafines de la glándula suprarrenal y del sistema nervioso autónomo. Son tumores que sintetizan, almacenan, metabolizan y secretan catecolaminas, y son causa de hipertensión arterial secundaria (Pacak K, 2016).

    El 80-90% se localizan en las glándulas suprarrenales, denominándose feocromocitomas; el 10-20% restante tienen una localización extra-adrenal y se denominan paragangliomas. En conjunto, el 95% de los tumores secretores de catecolaminas (TSC) están en el abdomen (Lenders JWM, 2017; Young WF, 2019). El paraganglioma puede originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromafín derivado de la cresta neural, desde base del cráneo a pelvis. Los paragangliomas simpáticos secretan predominantemente noradrenalina y se encuentran en los ganglios paravertebrales de tórax, abdomen y pelvis, mientras que los parasimpáticos se distribuyen a lo largo de las cadenas parasimpáticas de cabeza y cuello y generalmente no producen catecolaminas, a excepción de algunos que secretan dopamina y su metabolito metoxitiramina (Lenders JWM, 2017; Cheng LF, 2019).

    Estos tumores no tienen preferencia de género y pueden aparecer a cualquier edad, con mayor frecuencia en la cuarta y quinta décadas. Su incidencia se estima entre 0,3-0,8 casos por 100.000 personas/año, aunque los resultados de las autopsias sugieren una mayor incidencia (Pacak K, 2016; Gonzales MK, 2019). El 10-20% ocurre en niños; en ellos son más frecuentes los feocromocitomas bilaterales y los paragangliomas (30-66%), y también tienen mayor incidencia de tumores familiares, multicéntricos y malignos (Pamporaki C, 2017; White PC, 2020).

    En pacientes hipertensos la prevalencia de los TSC es del 0,2-0,6% en adultos y del 1-1,7% en niños. El 3-7% de los incidentalomas suprarrenales son feocromocitomas (Fassnacht M, 2016; Pamporaki C, 2017; Lenders JWM, 2017).

    Aunque comparten características epidemiológicas e histopatológicas, la distinción entre feocromocitoma y paraganglioma es importante por sus diferencias en comportamiento clínico, riesgo de malignidad, asociación a otras neoplasias y necesidad de estudios genéticos (Oleaga A, 2008).

    Un 5-10% de los feocromocitomas son múltiples, frente a un 26% de los paragangliomas. Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas y el 20-25% de los paragangliomas abdominales y mediastínicos son malignos, mientras que los paragangliomas de la base del cráneo y el cuello suelen ser benignos. Histológica y bioquímicamente los malignos son similares a los benignos, excepto por la invasión local de tejidos y órganos circundantes y las metástasis a distancia, que pueden aparecer muchos años después de la resección del tumor inicial. Las tasas más altas de malignidad se observan en tumores asociados con mutaciones de la subunidad B de la succinato deshidrogenasa (SDHB) (Pacak K, 2016; Young WF, 2019).

    ¿Qué síndromes hereditarios se asocian a feocromocitoma/paraganglioma?

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