El fenómeno de Raynaud (FR) fue descrito por primera vez en 1862 por Maurice Raynaud, que lo definió como una "asfixia local de las extremidades", y se caracteriza por episodios transitorios de vasoconstricción de las arterias y arteriolas de las extremidades en respuesta al frío o a estímulos emocionales.

El FR es la traducción clínica de una respuesta vasoespástica exagerada de las arterias digitales, arteriolas precapilares y shunts arteriovenosos subcutáneos desencadenada por el frío o por situaciones de estrés emocional (Flavahan NA, 2015).

La causa del FR primario se debe a un “defecto local” de la regulación de la temperatura en la circulación periférica. La patogenia se relaciona con alteraciones en la expresión de receptores adrenérgicos, una disfunción del endotelio vascular y, fundamentalmente, defectos en los nervios sensoriales (Alba BK, 2019).

El episodio típico consta de tres fases: primero se produce palidez (por vasoconstricción), a continuación, cianosis (por la hipoxia que se produce en los tejidos distales) y finalmente enrojecimiento (por la reperfusión) (Klein-Weigel P, 2021). Sin embargo, en ocasiones no se observan las tres fases. De acuerdo con la guía de la Sociedad Europea de Medicina Vascular de 2017, la fase de palidez debe estar presente para el diagnóstico, pero las fases de cianosis y rubor pueden no aparecer siempre (Belch J, 2017).

El FR ocurre, sobre todo, en los dedos de las manos (exceptuando el pulgar, que no suele afectarse), aunque también puede presentarse en los de los pies, en la nariz, los labios, las orejas o la lengua. Se acompaña frecuentemente de disestesias y parestesias y, dependiendo de la magnitud del cuadro, puede llegar a producir ulceraciones e incluso necrosis.

Su prevalencia es del 3-5% de la población general (Maundrell A, 2015). Esta prevalencia varía en función del sexo, es más frecuente en mujeres, en la tercera-cuarta década y está influenciada por el clima de la región (Maricq HR, 1997). En los países más fríos la prevalencia es mayor. En el litoral mediterráneo de España afecta a un 3,4-4,7% de las mujeres y a un 2,8-3,2% de los varones (Roman Ivorra, 2001).

Existe también un componente hereditario. Se ha descrito una mayor susceptibilidad de este fenómeno en gemelos monocigotos (Hur YM, 2012) y es habitual encontrar más de un miembro de la familia afectado (Garner R, 2015). Por otra parte, algunos estudios recientes muestran mayor prevalencia de FR en mujeres con bajo peso (Abdulle AE, 2021).

Entre los pacientes con FR se ha observado un aumento de la incidencia de migraña y se ha asociado también con la angina de Prinzmetal. Se cree que es debido a que existe una base fisiopatológica vasoespástica común en estos casos (Garner R, 2015; Nguyen TH, 2019).

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