Fisterra

    Definición y clasificación de las miocardiopatías

    Miocardiopatías: definición y clasificación


    Las miocardiopatías son un importante y complejo grupo de enfermedades que afectan al músculo cardíaco con múltiples etiologías, con una expresión fenotípica muy variada, siendo a veces genéticas. Desde hace más de 30 años, el término “miocardiopatías” ha sido utilizado para describir alteraciones cardíacas con una morfología y características fisiológicas particulares (Leslie T, 2014).

    El concepto de “enfermedad del músculo cardíaco” ha sufrido grandes cambios a lo largo de la historia. A mediados de 1850 las miocarditis crónicas eran las únicas causas reconocidas de enfermedad del músculo cardíaco. En 1900, fue introducida la denominación de “enfermedades primarias del miocardio”, y no fue hasta 1957 cuando el término miocardiopatía fue utilizado por primera vez. En los siguientes 25 años, surgieron varias definiciones de miocardiopatías (Galve B, 2000).

    En 1968, la Organización Mundial de la Salud (OMS), definía las miocardiopatías como “enfermedades de diferentes etiologías desconocidas en las que predomina la cardiomegalia y la insuficiencia cardiaca”. En 1980, las define como “grupo de enfermedades caracterizadas por la afectación directa del músculo cardíaco de causa desconocida”, para diferenciar las miocardiopatías de la disfunción cardíaca debida a otras entidades cardiovasculares conocidas, como la hipertensión arterial, cardiopatía isquémica o valvulopatías. Más tarde, en 1995 define las miocardiopatías como “enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardiaca” y a las enfermedades específicas del músculo cardíaco las denomina miocardiopatías específicas, definiéndolas como “enfermedades del músculo cardíaco asociadas con trastornos específicos cardíacos o sistémicos” como la amiloidosis o la hemocromatosis (Richardson P, 1996).

    En esta nueva clasificación se recoge una nueva forma de miocardiopatía, con entidad propia, caracterizada por fibrosis e infiltración grasa del miocardio del ventrículo derecho que provoca muerte súbita en jóvenes y atletas, la miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho. Otra nueva forma de miocardiopatía reconocida en esta clasificación es la miocardiopatía restrictiva idiopática, caracterizada por fibrosis intersticial y desorganización del miocardio en ausencia de enfermedad endomiocárdica. También dentro de las miocardiopatías no clasificadas, se introdujeron el miocardio no compactado, miocardiopatía ligeramente dilatada y la miocardiopatía mitocondrial. Las miocarditis asociadas a disfunción cardíaca fueron incluidas dentro de las miocardiopatías específicas y llamadas “miocardiopatías inflamatorias”. Los trastornos isquémicos, valvulares e hipertensivos, fueron considerados como “miocardiopatías específicas” cuando la severidad de la disfunción miocárdica excedía en gran parte al problema base (tabla 1).

    Tabla 1. Clasificación de las miocardiopatías de la OMS 1995.
    Miocardiopatías
    1. Miocardiopatía dilatada.
    2. Miocardiopatía hipertrófica.
    3. Miocardiopatía restrictiva.
    4. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.
    5. Miocardiopatías no clasificadas:
      • Fibroelastosis.
      • Miocardio no compactado.
      • Disfunción sistólica con mínima dilatación.
      • Miocardiopatía mitocondrial.
    6. Miocardiopatías específicas:
      • Miocardiopatía isquémica.
      • Miocardiopatía valvular.
      • Miocardiopatía hipertensiva.
      • Miocardiopatía inflamatoria (miocarditis y disfunción cardíaca):
        • Idiopática.
        • Autoinmune.
        • Infecciosa (enfermedad de Chagas, Virus de la Inmunodeficiencia Humana, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus).
      • Miocardiopatía metabólica:
        • Endocrinas: tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma, acromegalia, diabetes mellitus.
        • Enfermedades por depósito e infiltrativas: hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno, síndrome de Hurler, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry-Anderson, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Morquio-Ullrich.
        • Enfermedades por déficit: alteraciones del metabolismo del potasio, déficit de magnesio, déficit de selenio, alteraciones nutricionales como el Kwashiorkor, anemia y beri-beri.
        • Amiloidosis primaria y secundaria. Fiebre Mediterránea familiar.
      • Miocardiopatía por enfermedades sistémicas:
        • Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, esclerodermia y dermatomiositis.
        • Infiltrativas y granulomatosas: sarcoidosis y leucemia.
      • Miocardiopatía por distrofia muscular:
        • Duchenne, distrofia miotónica.
      • Miocardiopatía por alteraciones neuromusculares:
        • Ataxia de Friedreich, síndrome de Noonam.
      • Miocardiopatía por reacciones tóxicas y sensitivas:
        • Alcohol, catecolaminas, antraciclinas, irradiación, etc.
      • Miocardiopatía periparto.


    Con la identificación de nuevas patologías, avances en el diagnóstico sobre todo con la introducción de la genética molecular en la medicina cardiovascular y una mayor precisión en el conocimiento de las causas básicas y expresión fenotípica de las miocardiopatías, la clasificación de la OMS ha quedado obsoleta.

    En consecuencia, la American Heart Association (AHA) publicó un documento de consenso en el año 2006 con una nueva clasificación basada en la genética molecular, definiendo a las miocardiopatías como “un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no de forma invariable) presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y que son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son genéticas. Las miocardiopatías pueden estar confinadas al corazón o ser parte de un desorden sistémico generalizado, conduciendo a menudo a la muerte cardiovascular o a la insuficiencia cardíaca progresiva” (Maron BJ, 2006).

    En esta nueva definición y clasificación, la AHA recoge los avances más recientes del mundo de la cardiología molecular y genética, así como la aparición de las enfermedades de los canales iónicos o canalopatías (Síndrome de Brugada, QT largo, QT corto, etc.) que son enfermedades eléctricas primarias sin evidencia de alteraciones observables en imágenes o histopatológicas, con alteraciones estructurales que residen a nivel molecular en la membrana celular (Gaetano T, 2004).

    Esta clasificación de la AHA, divide a las miocardiopatías en dos grandes grupos dependiendo si está afectado sólo el músculo cardíaco o si esta afectación forma parte de un proceso sistémico. Las clasifica en (tabla 2):

    1. Miocardiopatías primarias: aquellas confinadas exclusiva o predominantemente al músculo cardíaco. Se dividen en genéticas, mixtas (genéticas y adquiridas) y adquiridas.
    2. Miocardiopatías secundarias: aquellas en las que la afectación del músculo cardíaco forma parte de un desorden sistémico y multiorgánico. Éstas eran llamadas en las clasificaciones anteriores miocardiopatías específicas o enfermedades específicas del músculo cardíaco.

    Esta clasificación excluye de las miocardiopatías a la isquémico-necrótica, la secundaria a cardiopatía congénita, hipertensión arterial o valvulopatía severa.

    Tabla 2. Clasificación de las miocardiopatías de la AHA 2006.
    Miocardiopatías primarias
    Genéticas
    • Hipertrófica.
    • Arritmogénica de ventrículo derecho.
    • Miocardio ventrículo izquierdo no compactado.
    • Depósito de glucógeno.
    • PRKAG2.
    • Danon.
    • Defectos de conducción.
    • Mitocondriales.
    • Canalopatías.
    • Síndrome de Brugada.
    • Síndrome de QT corto/largo.
    • Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica (TVPC).
    • Fibrilación ventricular idiopática.
    Mixtas
    • Dilatada.
    • Restrictiva (no hipertrófica ni dilatada).
    Adquiridas
    • Miocarditis (inflamatorias).
    • Toxinas o drogas.
    • Infecciones.
    • Hipersensibilidad.
    • De células gigantes.
    • Estrés.
    • Tako-Tsubo.
    • Periparto.
    • Taquicardia ventricular o supraventricular.
    • Alcohol.
    • Niños de madres insulina dependientes.
    Miocardiopatías secundarias
    Infiltrativas Amiloidosis (primaria, secundaria, senil, familiar autosómica dominante), enfermedad de Gaucher, enfermedad de Hurler, enfermedad de Hunter.
    Depósito Hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno (enfermedad de Pompe), enfermedad de Fabry, enfermedad de Niemann-Pick.
    Tóxicas Drogas, metales pesados, agentes químicos.
    Endomiocárdicas Fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico (Löeffler).
    Granulomatosas o inflamatorias Sarcoidosis.
    Endocrinas Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, feocromocitoma, acromegalia.
    Cardiofacial Síndrome de Noonan, Lentiginosis.
    Neuromuscular/neurológica Ataxia de Friedreich, distrofia muscular de Duchenne-Becker, distrofia muscular de Emery-Dreifuss, distrofia miotónica, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa.
    Déficit nutricional Beri-beri, carnitina, selenio, pelagra, kwashiorkor.
    Autoinmunes/colagenosis Lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, artritis reumatoide, esclerodermia, poliarteritis nodosa.
    Trastornos electrolíticos hipocalcemia, hipofosfatemia, hipomagnasemia, hipokaliemia.
    Terapia para el cáncer Antraciclinas, ciclofosfamida, radiación.


    El grupo de trabajo de enfermedades pericárdicas y miocárdicas de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC), presentó en el 2008 un nuevo esquema de clasificación de las miocardiopatías que pretende ser más útil en la práctica clínica diaria. Propone una clasificación en la que las alteraciones del músculo cardíaco son agrupadas según la morfología y función ventricular.

    La ESC define la miocardiopatía como una “afectación miocárdica en la que el músculo cardíaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en ausencia de coronariopatía, hipertensión, valvulopatías o cardiopatías congénitas, suficientes para causar dicha afectación miocárdica”. Las agrupa dentro de una morfología específica y fenotipo funcional; luego, cada fenotipo es subclasificado en formas familiar y no familiar (Elliot P, 2008) (tabla 3).

    La forma familiar se refiere a la incidencia en más de un miembro de la familia de otra o la misma alteración o de un fenotipo causado por la misma mutación genética y no una enfermedad cardiaca o sistémica adquirida en la que el fenotipo clínico esté influenciado por un polimorfismo genético. Muchas de las miocardiopatías familiares están determinadas por alteraciones monogénicas. Cuando la mutación es de novo son asignadas igualmente a la categoría familiar, ya que dichas alteraciones pueden ser transmitidas a posteriores generaciones. La forma no familiar es definida como la presencia de miocardiopatía en el paciente índice y la ausencia de enfermedad en otros miembros de la familia. Se subdividen en idiopáticas y miocardiopatías adquiridas en las que la disfunción ventricular es una complicación de la alteración más que una característica intrínseca de la enfermedad.

    Una diferencia con la clasificación de la OMS/ISFC de 1995, es que en esta nueva clasificación de la ESC 2008, no se diferencia entre miocardiopatías y enfermedades específicas del músculo cardíaco; además se excluye la disfunción ventricular izquierda debida a coronariopatía, hipertensión arterial, valvulopatías y cardiopatías congénitas, ya que el diagnóstico y tratamiento de estas alteraciones, generalmente implican cuestiones clínicas diferentes a las encontradas en la mayoría de las miocardiopatías.

    La clasificación de la AHA 2006 difiere de la de la ESC 2008, en que ésta última excluye las canalopatías.

    El panel de expertos de la AHA, ha propuesto que las canalopatías y alteraciones de la conducción, pueden ser considerados como miocardiopatías. Esta propuesta está basada en el hecho de que alteraciones genéticas son las responsables de las alteraciones de las estructuras proteínicas, provocando alteraciones en la estructura e intercambio de los canales iónicos, sin embargo algunos estudios recientes sugieren que los genes que codifican los canales iónicos pueden estar implicados en subgrupos de pacientes con miocardiopatía dilatada, alteraciones en la conducción y arritmias.

    Lo más importante de esta clasificación es su relevancia en la práctica clínica diaria, pretendiendo aumentar la conciencia sobre las enfermedades genéticas como causa de disfunción del músculo cardíaco y proporcionar un marco lógico en el que basar futuras investigaciones.

    Tabla 3. Clasificación de las miocardiopatías de la ESC 2008.
    Miocardiopatías
    Miocardiopatía
    hipertrófica
    Miocardiopatía
    dilatada
    Miocardiopatía
    restrictiva
    Displasia
    arritmogénica del ventrículo derecho
    Miocardiopatías
    no clasificadas
    Familiares (genéticas) o no familiares (no genéticas)
    Familiares (genéticas):
    1. Alteración genética no identificada.
    2. Subtipos de patologías específicas.
    No familiares (no genéticas):
    1. Idiopáticas.
    2. Subtipos de patologías específicas.


    Existen ciertas controversias entre la definición y clasificación de las miocardiopatías realizado por el panel de la AHA del 2006 y de la ESC del 2008, en base a las cuales, creemos que la definición y clasificación propuesta por la AHA en 2006, se adapta y ajusta mejor a la práctica clínica diaria (Barry J, 2008). Estas controversias están basadas en varios puntos:

    1. Diagnóstico genético.
    La nueva definición y clasificación de las miocardiopatías de la ESC 2008, está basada en un modelo genético, expresión proteica codificada y mutaciones genéticas de base. Las pruebas disponibles para el diagnóstico genético no son del todo completas y la biología molecular de las miocardiopatías puede evolucionar considerablemente en los próximos años. La base para la nueva clasificación ESC, puede confundirse con el diagnóstico genético de la clasificación de la OMS 1995, ya que son parecidos.

    La ESC clasifica las miocardiopatías en familiares (o genéticas) y no familiares (no genéticas), pareciendo indistinguible de la nomenclatura utilizada por la AHA 2006, la cual utiliza los términos genética y adquirida (no genéticas). Respecto a esto, la AHA y la ESC no parecen diferir de forma significativa.

    Las recomendaciones del panel de la AHA 2006, representan un documento sólido pero flexible y adaptable a los nuevos y futuros datos emergentes.

    2. Utilidad clínica.
    Ni la AHA ni la ESC presentan una guía completa y precisa en estrategias diagnósticas clínicas para cada miocardiopatía. La ESC potencia su documento como una mejora para la clínica y la clasificación como útil para la práctica diaria, con el diagnóstico morfológico específico y fenotipos funcionales.

    La AHA y la ESC no difieren en esta consideración porque ambos se basan en estados de patologías estructurales específicas (miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada, miocardiopatía o displasia arritmogénica de ventrículo derecho), como la base para la clasificación.

    3. Inclusión de las canalopatías iónicas. La clasificación de la AHA, incluye las canalopatías iónicas, lo cual ha sido un cambio con respecto al resto de las clasificaciones.

    En la definición de la AHA las miocardiopatías se asocian a fallo de la función miocárdica debida a varios mecanismos (diastólica o sistólica) o por alteración en la conducción eléctrica. Las canalopatías iónicas son un grupo de enfermedades primarias eléctricas que no expresan alteraciones histopatológicas llamativas, en las que las alteraciones en la estructura y función miocárdica responsables de la arritmogénesis, residen a nivel molecular en la membrana celular. La base patológica de este grupo de enfermedades no puede identificarse con los métodos de imagen no invasivos convencionales, biopsia miocárdica o por autopsia y examen de los tejidos.

    La AHA justifica la inclusión de las canalopatías en la clasificación de las miocardiopatías, ya que la mutación de los canales iónicos provoca alteraciones en las propiedades biofísicas y estructura proteínica, causando alteraciones en la estructura y arquitectura de los canales iónicos.

    El motivo de discordancia de la ESC con la AHA en este punto es que estas mutaciones genéticas de las proteínas de los canales iónicos, pueden encontrarse en pacientes con otras enfermedades cardíacas, no considerándose éste un argumento en contra de la inclusión de las canalopatías en la clasificación de las miocardiopatías. Dada la naturaleza heterogénea de las miocardiopatías, la clasificación de las mismas es compleja, por lo que la precisión del lenguaje usado para describir cada una de ellas es muy importante.

    El documento de la AHA 2006, ofrece un riguroso marco y contribuye a un manejo y entendimiento claro de estas enfermedades del músculo cardíaco, estando al día de los avances en biología molecular.

    Bibliografía

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    Definición y clasificación de las miocardiopatías

    Fecha de revisión: 18/11/2014
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    Miocardiopatías: definición y clasificación


    Las miocardiopatías son un importante y complejo grupo de enfermedades que afectan al músculo cardíaco con múltiples etiologías, con una expresión fenotípica muy variada, siendo a veces genéticas. Desde hace más de 30 años, el término “miocardiopatías” ha sido utilizado para describir alteraciones cardíacas con una morfología y características fisiológicas particulares (Leslie T, 2014).

    El concepto de “enfermedad del músculo cardíaco” ha sufrido grandes cambios a lo largo de la historia. A mediados de 1850 las miocarditis crónicas eran las únicas causas reconocidas de enfermedad del músculo cardíaco. En 1900, fue introducida la denominación de “enfermedades primarias del miocardio”, y no fue hasta 1957 cuando el término miocardiopatía fue utilizado por primera vez. En los siguientes 25 años, surgieron varias definiciones de miocardiopatías (Galve B, 2000).

    En 1968, la Organización Mundial de la Salud (OMS), definía las miocardiopatías como “enfermedades de diferentes etiologías desconocidas en las que predomina la cardiomegalia y la insuficiencia cardiaca”. En 1980, las define como “grupo de enfermedades caracterizadas por la afectación directa del músculo cardíaco de causa desconocida”, para diferenciar las miocardiopatías de la disfunción cardíaca debida a otras entidades cardiovasculares conocidas, como la hipertensión arterial, cardiopatía isquémica o valvulopatías. Más tarde, en 1995 define las miocardiopatías como “enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardiaca” y a las enfermedades específicas del músculo cardíaco las denomina miocardiopatías específicas, definiéndolas como “enfermedades del músculo cardíaco asociadas con trastornos específicos cardíacos o sistémicos” como la amiloidosis o la hemocromatosis (Richardson P, 1996).

    En esta nueva clasificación se recoge una nueva forma de miocardiopatía, con entidad propia, caracterizada por fibrosis e infiltración grasa del miocardio del ventrículo derecho que provoca muerte súbita en jóvenes y atletas, la miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho. Otra nueva forma de miocardiopatía reconocida en esta clasificación es la miocardiopatía restrictiva idiopática, caracterizada por fibrosis intersticial y desorganización del miocardio en ausencia de enfermedad endomiocárdica. También dentro de las miocardiopatías no clasificadas, se introdujeron el miocardio no compactado, miocardiopatía ligeramente dilatada y la miocardiopatía mitocondrial. Las miocarditis asociadas a disfunción cardíaca fueron incluidas dentro de las miocardiopatías específicas y llamadas “miocardiopatías inflamatorias”. Los trastornos isquémicos, valvulares e hipertensivos, fueron considerados como “miocardiopatías específicas” cuando la severidad de la disfunción miocárdica excedía en gran parte al problema base (tabla 1).

    Tabla 1. Clasificación de las miocardiopatías de la OMS 1995.
    Miocardiopatías
    1. Miocardiopatía dilatada.
    2. Miocardiopatía hipertrófica.
    3. Miocardiopatía restrictiva.
    4. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.
    5. Miocardiopatías no clasificadas:
      • Fibroelastosis.
      • Miocardio no compactado.
      • Disfunción sistólica con mínima dilatación.
      • Miocardiopatía mitocondrial.
    6. Miocardiopatías específicas:
      • Miocardiopatía isquémica.
      • Miocardiopatía valvular.
      • Miocardiopatía hipertensiva.
      • Miocardiopatía inflamatoria (miocarditis y disfunción cardíaca):
        • Idiopática.
        • Autoinmune.
        • Infecciosa (enfermedad de Chagas, Virus de la Inmunodeficiencia Humana, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus).
      • Miocardiopatía metabólica:
        • Endocrinas: tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma, acromegalia, diabetes mellitus.
        • Enfermedades por depósito e infiltrativas: hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno, síndrome de Hurler, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry-Anderson, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Morquio-Ullrich.
        • Enfermedades por déficit: alteraciones del metabolismo del potasio, déficit de magnesio, déficit de selenio, alteraciones nutricionales como el Kwashiorkor, anemia y beri-beri.
        • Amiloidosis primaria y secundaria. Fiebre Mediterránea familiar.
      • Miocardiopatía por enfermedades sistémicas:
        • Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, esclerodermia y dermatomiositis.
        • Infiltrativas y granulomatosas: sarcoidosis y leucemia.
      • Miocardiopatía por distrofia muscular:
        • Duchenne, distrofia miotónica.
      • Miocardiopatía por alteraciones neuromusculares:
        • Ataxia de Friedreich, síndrome de Noonam.
      • Miocardiopatía por reacciones tóxicas y sensitivas:
        • Alcohol, catecolaminas, antraciclinas, irradiación, etc.
      • Miocardiopatía periparto.


    Con la identificación de nuevas patologías, avances en el diagnóstico sobre todo con la introducción de la genética molecular en la medicina cardiovascular y una mayor precisión en el conocimiento de las causas básicas y expresión fenotípica de las miocardiopatías, la clasificación de la OMS ha quedado obsoleta.

    En consecuencia, la American Heart Association (AHA) publicó un documento de consenso en el año 2006 con una nueva clasificación basada en la genética molecular, definiendo a las miocardiopatías como “un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no de forma invariable) presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y que son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son genéticas. Las miocardiopatías pueden estar confinadas al corazón o ser parte de un desorden sistémico generalizado, conduciendo a menudo a la muerte cardiovascular o a la insuficiencia cardíaca progresiva” (Maron BJ, 2006).

    En esta nueva definición y clasificación, la AHA recoge los avances más recientes del mundo de la cardiología molecular y genética, así como la aparición de las enfermedades de los canales iónicos o canalopatías (Síndrome de Brugada, QT largo, QT corto, etc.) que son enfermedades eléctricas primarias sin evidencia de alteraciones observables en imágenes o histopatológicas, con alteraciones estructurales que residen a nivel molecular en la membrana celular (Gaetano T, 2004).

    Esta clasificación de la AHA, divide a las miocardiopatías en dos grandes grupos dependiendo si está afectado sólo el músculo cardíaco o si esta afectación forma parte de un proceso sistémico. Las clasifica en (tabla 2):

    1. Miocardiopatías primarias: aquellas confinadas exclusiva o predominantemente al músculo cardíaco. Se dividen en genéticas, mixtas (genéticas y adquiridas) y adquiridas.
    2. Miocardiopatías secundarias: aquellas en las que la afectación del músculo cardíaco forma parte de un desorden sistémico y multiorgánico. Éstas eran llamadas en las clasificaciones anteriores miocardiopatías específicas o enfermedades específicas del músculo cardíaco.

    Esta clasificación excluye de las miocardiopatías a la isquémico-necrótica, la secundaria a cardiopatía congénita, hipertensión arterial o valvulopatía severa.

    Tabla 2. Clasificación de las miocardiopatías de la AHA 2006.
    Miocardiopatías primarias
    Genéticas
    • Hipertrófica.
    • Arritmogénica de ventrículo derecho.
    • Miocardio ventrículo izquierdo no compactado.
    • Depósito de glucógeno.
    • PRKAG2.
    • Danon.
    • Defectos de conducción.
    • Mitocondriales.
    • Canalopatías.
    • Síndrome de Brugada.
    • Síndrome de QT corto/largo.
    • Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica (TVPC).
    • Fibrilación ventricular idiopática.
    Mixtas
    • Dilatada.
    • Restrictiva (no hipertrófica ni dilatada).
    Adquiridas
    • Miocarditis (inflamatorias).
    • Toxinas o drogas.
    • Infecciones.
    • Hipersensibilidad.
    • De células gigantes.
    • Estrés.
    • Tako-Tsubo.
    • Periparto.
    • Taquicardia ventricular o supraventricular.
    • Alcohol.
    • Niños de madres insulina dependientes.
    Miocardiopatías secundarias
    Infiltrativas Amiloidosis (primaria, secundaria, senil, familiar autosómica dominante), enfermedad de Gaucher, enfermedad de Hurler, enfermedad de Hunter.
    Depósito Hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno (enfermedad de Pompe), enfermedad de Fabry, enfermedad de Niemann-Pick.
    Tóxicas Drogas, metales pesados, agentes químicos.
    Endomiocárdicas Fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico (Löeffler).
    Granulomatosas o inflamatorias Sarcoidosis.
    Endocrinas Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, feocromocitoma, acromegalia.
    Cardiofacial Síndrome de Noonan, Lentiginosis.
    Neuromuscular/neurológica Ataxia de Friedreich, distrofia muscular de Duchenne-Becker, distrofia muscular de Emery-Dreifuss, distrofia miotónica, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa.
    Déficit nutricional Beri-beri, carnitina, selenio, pelagra, kwashiorkor.
    Autoinmunes/colagenosis Lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, artritis reumatoide, esclerodermia, poliarteritis nodosa.
    Trastornos electrolíticos hipocalcemia, hipofosfatemia, hipomagnasemia, hipokaliemia.
    Terapia para el cáncer Antraciclinas, ciclofosfamida, radiación.


    El grupo de trabajo de enfermedades pericárdicas y miocárdicas de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC), presentó en el 2008 un nuevo esquema de clasificación de las miocardiopatías que pretende ser más útil en la práctica clínica diaria. Propone una clasificación en la que las alteraciones del músculo cardíaco son agrupadas según la morfología y función ventricular.

    La ESC define la miocardiopatía como una “afectación miocárdica en la que el músculo cardíaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en ausencia de coronariopatía, hipertensión, valvulopatías o cardiopatías congénitas, suficientes para causar dicha afectación miocárdica”. Las agrupa dentro de una morfología específica y fenotipo funcional; luego, cada fenotipo es subclasificado en formas familiar y no familiar (Elliot P, 2008) (tabla 3).

    La forma familiar se refiere a la incidencia en más de un miembro de la familia de otra o la misma alteración o de un fenotipo causado por la misma mutación genética y no una enfermedad cardiaca o sistémica adquirida en la que el fenotipo clínico esté influenciado por un polimorfismo genético. Muchas de las miocardiopatías familiares están determinadas por alteraciones monogénicas. Cuando la mutación es de novo son asignadas igualmente a la categoría familiar, ya que dichas alteraciones pueden ser transmitidas a posteriores generaciones. La forma no familiar es definida como la presencia de miocardiopatía en el paciente índice y la ausencia de enfermedad en otros miembros de la familia. Se subdividen en idiopáticas y miocardiopatías adquiridas en las que la disfunción ventricular es una complicación de la alteración más que una característica intrínseca de la enfermedad.

    Una diferencia con la clasificación de la OMS/ISFC de 1995, es que en esta nueva clasificación de la ESC 2008, no se diferencia entre miocardiopatías y enfermedades específicas del músculo cardíaco; además se excluye la disfunción ventricular izquierda debida a coronariopatía, hipertensión arterial, valvulopatías y cardiopatías congénitas, ya que el diagnóstico y tratamiento de estas alteraciones, generalmente implican cuestiones clínicas diferentes a las encontradas en la mayoría de las miocardiopatías.

    La clasificación de la AHA 2006 difiere de la de la ESC 2008, en que ésta última excluye las canalopatías.

    El panel de expertos de la AHA, ha propuesto que las canalopatías y alteraciones de la conducción, pueden ser considerados como miocardiopatías. Esta propuesta está basada en el hecho de que alteraciones genéticas son las responsables de las alteraciones de las estructuras proteínicas, provocando alteraciones en la estructura e intercambio de los canales iónicos, sin embargo algunos estudios recientes sugieren que los genes que codifican los canales iónicos pueden estar implicados en subgrupos de pacientes con miocardiopatía dilatada, alteraciones en la conducción y arritmias.

    Lo más importante de esta clasificación es su relevancia en la práctica clínica diaria, pretendiendo aumentar la conciencia sobre las enfermedades genéticas como causa de disfunción del músculo cardíaco y proporcionar un marco lógico en el que basar futuras investigaciones.

    Tabla 3. Clasificación de las miocardiopatías de la ESC 2008.
    Miocardiopatías
    Miocardiopatía
    hipertrófica
    Miocardiopatía
    dilatada
    Miocardiopatía
    restrictiva
    Displasia
    arritmogénica del ventrículo derecho
    Miocardiopatías
    no clasificadas
    Familiares (genéticas) o no familiares (no genéticas)
    Familiares (genéticas):
    1. Alteración genética no identificada.
    2. Subtipos de patologías específicas.
    No familiares (no genéticas):
    1. Idiopáticas.
    2. Subtipos de patologías específicas.


    Existen ciertas controversias entre la definición y clasificación de las miocardiopatías realizado por el panel de la AHA del 2006 y de la ESC del 2008, en base a las cuales, creemos que la definición y clasificación propuesta por la AHA en 2006, se adapta y ajusta mejor a la práctica clínica diaria (Barry J, 2008). Estas controversias están basadas en varios puntos:

    1. Diagnóstico genético.
    La nueva definición y clasificación de las miocardiopatías de la ESC 2008, está basada en un modelo genético, expresión proteica codificada y mutaciones genéticas de base. Las pruebas disponibles para el diagnóstico genético no son del todo completas y la biología molecular de las miocardiopatías puede evolucionar considerablemente en los próximos años. La base para la nueva clasificación ESC, puede confundirse con el diagnóstico genético de la clasificación de la OMS 1995, ya que son parecidos.

    La ESC clasifica las miocardiopatías en familiares (o genéticas) y no familiares (no genéticas), pareciendo indistinguible de la nomenclatura utilizada por la AHA 2006, la cual utiliza los términos genética y adquirida (no genéticas). Respecto a esto, la AHA y la ESC no parecen diferir de forma significativa.

    Las recomendaciones del panel de la AHA 2006, representan un documento sólido pero flexible y adaptable a los nuevos y futuros datos emergentes.

    2. Utilidad clínica.
    Ni la AHA ni la ESC presentan una guía completa y precisa en estrategias diagnósticas clínicas para cada miocardiopatía. La ESC potencia su documento como una mejora para la clínica y la clasificación como útil para la práctica diaria, con el diagnóstico morfológico específico y fenotipos funcionales.

    La AHA y la ESC no difieren en esta consideración porque ambos se basan en estados de patologías estructurales específicas (miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada, miocardiopatía o displasia arritmogénica de ventrículo derecho), como la base para la clasificación.

    3. Inclusión de las canalopatías iónicas. La clasificación de la AHA, incluye las canalopatías iónicas, lo cual ha sido un cambio con respecto al resto de las clasificaciones.

    En la definición de la AHA las miocardiopatías se asocian a fallo de la función miocárdica debida a varios mecanismos (diastólica o sistólica) o por alteración en la conducción eléctrica. Las canalopatías iónicas son un grupo de enfermedades primarias eléctricas que no expresan alteraciones histopatológicas llamativas, en las que las alteraciones en la estructura y función miocárdica responsables de la arritmogénesis, residen a nivel molecular en la membrana celular. La base patológica de este grupo de enfermedades no puede identificarse con los métodos de imagen no invasivos convencionales, biopsia miocárdica o por autopsia y examen de los tejidos.

    La AHA justifica la inclusión de las canalopatías en la clasificación de las miocardiopatías, ya que la mutación de los canales iónicos provoca alteraciones en las propiedades biofísicas y estructura proteínica, causando alteraciones en la estructura y arquitectura de los canales iónicos.

    El motivo de discordancia de la ESC con la AHA en este punto es que estas mutaciones genéticas de las proteínas de los canales iónicos, pueden encontrarse en pacientes con otras enfermedades cardíacas, no considerándose éste un argumento en contra de la inclusión de las canalopatías en la clasificación de las miocardiopatías. Dada la naturaleza heterogénea de las miocardiopatías, la clasificación de las mismas es compleja, por lo que la precisión del lenguaje usado para describir cada una de ellas es muy importante.

    El documento de la AHA 2006, ofrece un riguroso marco y contribuye a un manejo y entendimiento claro de estas enfermedades del músculo cardíaco, estando al día de los avances en biología molecular.

    Bibliografía

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Definición y clasificación de las miocardiopatías

    Fecha de revisión: 18/11/2014

    Miocardiopatías: definición y clasificación


    Las miocardiopatías son un importante y complejo grupo de enfermedades que afectan al músculo cardíaco con múltiples etiologías, con una expresión fenotípica muy variada, siendo a veces genéticas. Desde hace más de 30 años, el término “miocardiopatías” ha sido utilizado para describir alteraciones cardíacas con una morfología y características fisiológicas particulares (Leslie T, 2014).

    El concepto de “enfermedad del músculo cardíaco” ha sufrido grandes cambios a lo largo de la historia. A mediados de 1850 las miocarditis crónicas eran las únicas causas reconocidas de enfermedad del músculo cardíaco. En 1900, fue introducida la denominación de “enfermedades primarias del miocardio”, y no fue hasta 1957 cuando el término miocardiopatía fue utilizado por primera vez. En los siguientes 25 años, surgieron varias definiciones de miocardiopatías (Galve B, 2000).

    En 1968, la Organización Mundial de la Salud (OMS), definía las miocardiopatías como “enfermedades de diferentes etiologías desconocidas en las que predomina la cardiomegalia y la insuficiencia cardiaca”. En 1980, las define como “grupo de enfermedades caracterizadas por la afectación directa del músculo cardíaco de causa desconocida”, para diferenciar las miocardiopatías de la disfunción cardíaca debida a otras entidades cardiovasculares conocidas, como la hipertensión arterial, cardiopatía isquémica o valvulopatías. Más tarde, en 1995 define las miocardiopatías como “enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardiaca” y a las enfermedades específicas del músculo cardíaco las denomina miocardiopatías específicas, definiéndolas como “enfermedades del músculo cardíaco asociadas con trastornos específicos cardíacos o sistémicos” como la amiloidosis o la hemocromatosis (Richardson P, 1996).

    En esta nueva clasificación se recoge una nueva forma de miocardiopatía, con entidad propia, caracterizada por fibrosis e infiltración grasa del miocardio del ventrículo derecho que provoca muerte súbita en jóvenes y atletas, la miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho. Otra nueva forma de miocardiopatía reconocida en esta clasificación es la miocardiopatía restrictiva idiopática, caracterizada por fibrosis intersticial y desorganización del miocardio en ausencia de enfermedad endomiocárdica. También dentro de las miocardiopatías no clasificadas, se introdujeron el miocardio no compactado, miocardiopatía ligeramente dilatada y la miocardiopatía mitocondrial. Las miocarditis asociadas a disfunción cardíaca fueron incluidas dentro de las miocardiopatías específicas y llamadas “miocardiopatías inflamatorias”. Los trastornos isquémicos, valvulares e hipertensivos, fueron considerados como “miocardiopatías específicas” cuando la severidad de la disfunción miocárdica excedía en gran parte al problema base (tabla 1).

    Tabla 1. Clasificación de las miocardiopatías de la OMS 1995.
    Miocardiopatías
    1. Miocardiopatía dilatada.
    2. Miocardiopatía hipertrófica.
    3. Miocardiopatía restrictiva.
    4. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.
    5. Miocardiopatías no clasificadas:
      • Fibroelastosis.
      • Miocardio no compactado.
      • Disfunción sistólica con mínima dilatación.
      • Miocardiopatía mitocondrial.
    6. Miocardiopatías específicas:
      • Miocardiopatía isquémica.
      • Miocardiopatía valvular.
      • Miocardiopatía hipertensiva.
      • Miocardiopatía inflamatoria (miocarditis y disfunción cardíaca):
        • Idiopática.
        • Autoinmune.
        • Infecciosa (enfermedad de Chagas, Virus de la Inmunodeficiencia Humana, enterovirus, adenovirus, citomegalovirus).
      • Miocardiopatía metabólica:
        • Endocrinas: tirotoxicosis, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma, acromegalia, diabetes mellitus.
        • Enfermedades por depósito e infiltrativas: hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno, síndrome de Hurler, enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry-Anderson, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, enfermedad de Morquio-Ullrich.
        • Enfermedades por déficit: alteraciones del metabolismo del potasio, déficit de magnesio, déficit de selenio, alteraciones nutricionales como el Kwashiorkor, anemia y beri-beri.
        • Amiloidosis primaria y secundaria. Fiebre Mediterránea familiar.
      • Miocardiopatía por enfermedades sistémicas:
        • Enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, esclerodermia y dermatomiositis.
        • Infiltrativas y granulomatosas: sarcoidosis y leucemia.
      • Miocardiopatía por distrofia muscular:
        • Duchenne, distrofia miotónica.
      • Miocardiopatía por alteraciones neuromusculares:
        • Ataxia de Friedreich, síndrome de Noonam.
      • Miocardiopatía por reacciones tóxicas y sensitivas:
        • Alcohol, catecolaminas, antraciclinas, irradiación, etc.
      • Miocardiopatía periparto.


    Con la identificación de nuevas patologías, avances en el diagnóstico sobre todo con la introducción de la genética molecular en la medicina cardiovascular y una mayor precisión en el conocimiento de las causas básicas y expresión fenotípica de las miocardiopatías, la clasificación de la OMS ha quedado obsoleta.

    En consecuencia, la American Heart Association (AHA) publicó un documento de consenso en el año 2006 con una nueva clasificación basada en la genética molecular, definiendo a las miocardiopatías como “un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente (pero no de forma invariable) presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y que son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son genéticas. Las miocardiopatías pueden estar confinadas al corazón o ser parte de un desorden sistémico generalizado, conduciendo a menudo a la muerte cardiovascular o a la insuficiencia cardíaca progresiva” (Maron BJ, 2006).

    En esta nueva definición y clasificación, la AHA recoge los avances más recientes del mundo de la cardiología molecular y genética, así como la aparición de las enfermedades de los canales iónicos o canalopatías (Síndrome de Brugada, QT largo, QT corto, etc.) que son enfermedades eléctricas primarias sin evidencia de alteraciones observables en imágenes o histopatológicas, con alteraciones estructurales que residen a nivel molecular en la membrana celular (Gaetano T, 2004).

    Esta clasificación de la AHA, divide a las miocardiopatías en dos grandes grupos dependiendo si está afectado sólo el músculo cardíaco o si esta afectación forma parte de un proceso sistémico. Las clasifica en (tabla 2):

    1. Miocardiopatías primarias: aquellas confinadas exclusiva o predominantemente al músculo cardíaco. Se dividen en genéticas, mixtas (genéticas y adquiridas) y adquiridas.
    2. Miocardiopatías secundarias: aquellas en las que la afectación del músculo cardíaco forma parte de un desorden sistémico y multiorgánico. Éstas eran llamadas en las clasificaciones anteriores miocardiopatías específicas o enfermedades específicas del músculo cardíaco.

    Esta clasificación excluye de las miocardiopatías a la isquémico-necrótica, la secundaria a cardiopatía congénita, hipertensión arterial o valvulopatía severa.

    Tabla 2. Clasificación de las miocardiopatías de la AHA 2006.
    Miocardiopatías primarias
    Genéticas
    • Hipertrófica.
    • Arritmogénica de ventrículo derecho.
    • Miocardio ventrículo izquierdo no compactado.
    • Depósito de glucógeno.
    • PRKAG2.
    • Danon.
    • Defectos de conducción.
    • Mitocondriales.
    • Canalopatías.
    • Síndrome de Brugada.
    • Síndrome de QT corto/largo.
    • Taquicardia Ventricular Polimórfica Catecolaminérgica (TVPC).
    • Fibrilación ventricular idiopática.
    Mixtas
    • Dilatada.
    • Restrictiva (no hipertrófica ni dilatada).
    Adquiridas
    • Miocarditis (inflamatorias).
    • Toxinas o drogas.
    • Infecciones.
    • Hipersensibilidad.
    • De células gigantes.
    • Estrés.
    • Tako-Tsubo.
    • Periparto.
    • Taquicardia ventricular o supraventricular.
    • Alcohol.
    • Niños de madres insulina dependientes.
    Miocardiopatías secundarias
    Infiltrativas Amiloidosis (primaria, secundaria, senil, familiar autosómica dominante), enfermedad de Gaucher, enfermedad de Hurler, enfermedad de Hunter.
    Depósito Hemocromatosis, enfermedad por depósito de glucógeno (enfermedad de Pompe), enfermedad de Fabry, enfermedad de Niemann-Pick.
    Tóxicas Drogas, metales pesados, agentes químicos.
    Endomiocárdicas Fibrosis endomiocárdica, síndrome hipereosinofílico (Löeffler).
    Granulomatosas o inflamatorias Sarcoidosis.
    Endocrinas Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, feocromocitoma, acromegalia.
    Cardiofacial Síndrome de Noonan, Lentiginosis.
    Neuromuscular/neurológica Ataxia de Friedreich, distrofia muscular de Duchenne-Becker, distrofia muscular de Emery-Dreifuss, distrofia miotónica, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa.
    Déficit nutricional Beri-beri, carnitina, selenio, pelagra, kwashiorkor.
    Autoinmunes/colagenosis Lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, artritis reumatoide, esclerodermia, poliarteritis nodosa.
    Trastornos electrolíticos hipocalcemia, hipofosfatemia, hipomagnasemia, hipokaliemia.
    Terapia para el cáncer Antraciclinas, ciclofosfamida, radiación.


    El grupo de trabajo de enfermedades pericárdicas y miocárdicas de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC), presentó en el 2008 un nuevo esquema de clasificación de las miocardiopatías que pretende ser más útil en la práctica clínica diaria. Propone una clasificación en la que las alteraciones del músculo cardíaco son agrupadas según la morfología y función ventricular.

    La ESC define la miocardiopatía como una “afectación miocárdica en la que el músculo cardíaco es estructuralmente y funcionalmente anormal, en ausencia de coronariopatía, hipertensión, valvulopatías o cardiopatías congénitas, suficientes para causar dicha afectación miocárdica”. Las agrupa dentro de una morfología específica y fenotipo funcional; luego, cada fenotipo es subclasificado en formas familiar y no familiar (Elliot P, 2008) (tabla 3).

    La forma familiar se refiere a la incidencia en más de un miembro de la familia de otra o la misma alteración o de un fenotipo causado por la misma mutación genética y no una enfermedad cardiaca o sistémica adquirida en la que el fenotipo clínico esté influenciado por un polimorfismo genético. Muchas de las miocardiopatías familiares están determinadas por alteraciones monogénicas. Cuando la mutación es de novo son asignadas igualmente a la categoría familiar, ya que dichas alteraciones pueden ser transmitidas a posteriores generaciones. La forma no familiar es definida como la presencia de miocardiopatía en el paciente índice y la ausencia de enfermedad en otros miembros de la familia. Se subdividen en idiopáticas y miocardiopatías adquiridas en las que la disfunción ventricular es una complicación de la alteración más que una característica intrínseca de la enfermedad.

    Una diferencia con la clasificación de la OMS/ISFC de 1995, es que en esta nueva clasificación de la ESC 2008, no se diferencia entre miocardiopatías y enfermedades específicas del músculo cardíaco; además se excluye la disfunción ventricular izquierda debida a coronariopatía, hipertensión arterial, valvulopatías y cardiopatías congénitas, ya que el diagnóstico y tratamiento de estas alteraciones, generalmente implican cuestiones clínicas diferentes a las encontradas en la mayoría de las miocardiopatías.

    La clasificación de la AHA 2006 difiere de la de la ESC 2008, en que ésta última excluye las canalopatías.

    El panel de expertos de la AHA, ha propuesto que las canalopatías y alteraciones de la conducción, pueden ser considerados como miocardiopatías. Esta propuesta está basada en el hecho de que alteraciones genéticas son las responsables de las alteraciones de las estructuras proteínicas, provocando alteraciones en la estructura e intercambio de los canales iónicos, sin embargo algunos estudios recientes sugieren que los genes que codifican los canales iónicos pueden estar implicados en subgrupos de pacientes con miocardiopatía dilatada, alteraciones en la conducción y arritmias.

    Lo más importante de esta clasificación es su relevancia en la práctica clínica diaria, pretendiendo aumentar la conciencia sobre las enfermedades genéticas como causa de disfunción del músculo cardíaco y proporcionar un marco lógico en el que basar futuras investigaciones.

    Tabla 3. Clasificación de las miocardiopatías de la ESC 2008.
    Miocardiopatías
    Miocardiopatía
    hipertrófica
    Miocardiopatía
    dilatada
    Miocardiopatía
    restrictiva
    Displasia
    arritmogénica del ventrículo derecho
    Miocardiopatías
    no clasificadas
    Familiares (genéticas) o no familiares (no genéticas)
    Familiares (genéticas):
    1. Alteración genética no identificada.
    2. Subtipos de patologías específicas.
    No familiares (no genéticas):
    1. Idiopáticas.
    2. Subtipos de patologías específicas.


    Existen ciertas controversias entre la definición y clasificación de las miocardiopatías realizado por el panel de la AHA del 2006 y de la ESC del 2008, en base a las cuales, creemos que la definición y clasificación propuesta por la AHA en 2006, se adapta y ajusta mejor a la práctica clínica diaria (Barry J, 2008). Estas controversias están basadas en varios puntos:

    1. Diagnóstico genético.
    La nueva definición y clasificación de las miocardiopatías de la ESC 2008, está basada en un modelo genético, expresión proteica codificada y mutaciones genéticas de base. Las pruebas disponibles para el diagnóstico genético no son del todo completas y la biología molecular de las miocardiopatías puede evolucionar considerablemente en los próximos años. La base para la nueva clasificación ESC, puede confundirse con el diagnóstico genético de la clasificación de la OMS 1995, ya que son parecidos.

    La ESC clasifica las miocardiopatías en familiares (o genéticas) y no familiares (no genéticas), pareciendo indistinguible de la nomenclatura utilizada por la AHA 2006, la cual utiliza los términos genética y adquirida (no genéticas). Respecto a esto, la AHA y la ESC no parecen diferir de forma significativa.

    Las recomendaciones del panel de la AHA 2006, representan un documento sólido pero flexible y adaptable a los nuevos y futuros datos emergentes.

    2. Utilidad clínica.
    Ni la AHA ni la ESC presentan una guía completa y precisa en estrategias diagnósticas clínicas para cada miocardiopatía. La ESC potencia su documento como una mejora para la clínica y la clasificación como útil para la práctica diaria, con el diagnóstico morfológico específico y fenotipos funcionales.

    La AHA y la ESC no difieren en esta consideración porque ambos se basan en estados de patologías estructurales específicas (miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada, miocardiopatía o displasia arritmogénica de ventrículo derecho), como la base para la clasificación.

    3. Inclusión de las canalopatías iónicas. La clasificación de la AHA, incluye las canalopatías iónicas, lo cual ha sido un cambio con respecto al resto de las clasificaciones.

    En la definición de la AHA las miocardiopatías se asocian a fallo de la función miocárdica debida a varios mecanismos (diastólica o sistólica) o por alteración en la conducción eléctrica. Las canalopatías iónicas son un grupo de enfermedades primarias eléctricas que no expresan alteraciones histopatológicas llamativas, en las que las alteraciones en la estructura y función miocárdica responsables de la arritmogénesis, residen a nivel molecular en la membrana celular. La base patológica de este grupo de enfermedades no puede identificarse con los métodos de imagen no invasivos convencionales, biopsia miocárdica o por autopsia y examen de los tejidos.

    La AHA justifica la inclusión de las canalopatías en la clasificación de las miocardiopatías, ya que la mutación de los canales iónicos provoca alteraciones en las propiedades biofísicas y estructura proteínica, causando alteraciones en la estructura y arquitectura de los canales iónicos.

    El motivo de discordancia de la ESC con la AHA en este punto es que estas mutaciones genéticas de las proteínas de los canales iónicos, pueden encontrarse en pacientes con otras enfermedades cardíacas, no considerándose éste un argumento en contra de la inclusión de las canalopatías en la clasificación de las miocardiopatías. Dada la naturaleza heterogénea de las miocardiopatías, la clasificación de las mismas es compleja, por lo que la precisión del lenguaje usado para describir cada una de ellas es muy importante.

    El documento de la AHA 2006, ofrece un riguroso marco y contribuye a un manejo y entendimiento claro de estas enfermedades del músculo cardíaco, estando al día de los avances en biología molecular.

    Bibliografía

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