La colangitis biliar primaria (CBP), antes cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica de los conductos biliares intrahepáticos, caracterizada por inflamación y necrosis de los colangiocitos en las vías biliares de pequeño y mediano calibre. Como consecuencia del daño primario y del efecto tóxico de las sales biliares retenidas en el hígado puede desarrollarse fibrosis y finalmente cirrosis. La presencia universal de autoanticuerpos (anticuerpos antimitocondriales - AMA), la frecuente asociación con enfermedades autoinmunes (síndrome de Sjögren y enfermedad tiroidea, sobre todo), la contribución de los linfocitos T en la lesión biliar y otras alteraciones de la inmunorregulación ha llevado a catalogar la CBP como una enfermedad autoinmune (EASL, 2009).

Una historia familiar positiva de la enfermedad, infecciones urinarias repetidas, historia de tabaquismo y el antecedente de colestasis en el embarazo son factores de riesgo de CBP. Están descritas asociaciones con otras enfermedades autoinmunes, contaminación ambiental y uso de tintes de cabello o esmalte de uñas (Hirschfield GM, 2018; Carey EJ, 2015).

La CBP es una enfermedad rara (menos de 50 casos por 100.000 personas), su incidencia varía mucho de unos estudios a otros y se sitúa entre 0,07 y 5,8 nuevos casos por 100.000 habitantes y año, con una prevalencia estimada de 1,91 a 40,2 casos por 100.000 habitantes (Hirschfield GM, 2018; Carey EJ, 2015; Boonstra K, 2012). Es significativamente más común en mujeres, con una relación 10:1 y un pico de edad entre los 45 y 65 años. No se han detectado diferencias entre grupos étnicos (Poupon R, 2010).

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