Colangitis biliar primaria
Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
La colangitis biliar primaria (CBP), anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, se considera una enfermedad hepática autoinmune crónica que afecta principalmente a los conductos biliares intrahepáticos y que puede derivar en fibrosis hepática. Se caracteriza por la presencia de colestasis, definido como el aumento de fosfatasa alcalina (FA), bilirrubina o gamma-glutamil transferasa (GGT); la positividad para los anticuerpos antimitocondriales (AMA) o antinucleares (ANA) específicos; y una histología típica basada en colangitis crónica linfocítica no supurativa granulomatosa secundaria a la inflamación y necrosis de los colangiocitos de pequeño y mediano calibre (vías biliares intrahepáticas). Como consecuencia del daño primario y del efecto tóxico de las sales biliares retenidas en el hígado puede desarrollarse fibrosis y finalmente cirrosis (EASL, 2017).
Aunque la CBP es una enfermedad poco frecuente, su prevalencia e incidencia varían considerablemente según la región, siendo menor en Asia y más alta en Europa y América del Norte. A nivel global, la prevalencia e incidencia se estiman en 1,76 y 14,6 casos por 100.000 habitantes, respectivamente (Lv T, 2021; Tanaka A, 2021). La enfermedad es significativamente más común en mujeres, aunque en los últimos años la relación ha disminuido de una proporción de 10:1 a 4-6:1, con un pico de edad entre los 45 y 65 años (Trivella J, 2023).
La enfermedad tiene un origen multifactorial, si bien su etiología exacta no está clara. Se considera el resultado de la interacción de factores ambientales, predisposición genética y una respuesta inmunitaria alterada que lleva a la formación de autoanticuerpos (Tanaka A, 2021; Trivella J, 2023). Se han descrito varios factores de riesgo asociados al desarrollo de la enfermedad como: antecedentes familiares de CBP, infecciones urinarias de repetición, consumo de tabaco, contaminación ambiental, uso de tintes de cabello o esmalte de uñas o el antecedente de colestasis en el embarazo (Hirschfield GM, 2018; Tanaka A, 2021; Trivella J, 2023). Además, se observa una clara asociación entre la CBP y otras enfermedades autoinmunes, especialmente con la enfermedad tiroidea y el síndrome de Sjögren (Martini F, 2023).
¿Cómo se diagnostica?
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¿Cómo se trata?
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¿Cómo se hace el seguimiento y cuál es su pronóstico?
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Bibliografía
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Más en la red
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Autoras
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Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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Colangitis biliar primaria
Fecha de revisión: 30/07/2025
Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
La colangitis biliar primaria (CBP), anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, se considera una enfermedad hepática autoinmune crónica que afecta principalmente a los conductos biliares intrahepáticos y que puede derivar en fibrosis hepática. Se caracteriza por la presencia de colestasis, definido como el aumento de fosfatasa alcalina (FA), bilirrubina o gamma-glutamil transferasa (GGT); la positividad para los anticuerpos antimitocondriales (AMA) o antinucleares (ANA) específicos; y una histología típica basada en colangitis crónica linfocítica no supurativa granulomatosa secundaria a la inflamación y necrosis de los colangiocitos de pequeño y mediano calibre (vías biliares intrahepáticas). Como consecuencia del daño primario y del efecto tóxico de las sales biliares retenidas en el hígado puede desarrollarse fibrosis y finalmente cirrosis (EASL, 2017).
Aunque la CBP es una enfermedad poco frecuente, su prevalencia e incidencia varían considerablemente según la región, siendo menor en Asia y más alta en Europa y América del Norte. A nivel global, la prevalencia e incidencia se estiman en 1,76 y 14,6 casos por 100.000 habitantes, respectivamente (Lv T, 2021; Tanaka A, 2021). La enfermedad es significativamente más común en mujeres, aunque en los últimos años la relación ha disminuido de una proporción de 10:1 a 4-6:1, con un pico de edad entre los 45 y 65 años (Trivella J, 2023).
La enfermedad tiene un origen multifactorial, si bien su etiología exacta no está clara. Se considera el resultado de la interacción de factores ambientales, predisposición genética y una respuesta inmunitaria alterada que lleva a la formación de autoanticuerpos (Tanaka A, 2021; Trivella J, 2023). Se han descrito varios factores de riesgo asociados al desarrollo de la enfermedad como: antecedentes familiares de CBP, infecciones urinarias de repetición, consumo de tabaco, contaminación ambiental, uso de tintes de cabello o esmalte de uñas o el antecedente de colestasis en el embarazo (Hirschfield GM, 2018; Tanaka A, 2021; Trivella J, 2023). Además, se observa una clara asociación entre la CBP y otras enfermedades autoinmunes, especialmente con la enfermedad tiroidea y el síndrome de Sjögren (Martini F, 2023).
¿Cómo se diagnostica?
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Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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© Descargado el 13/12/2025 6:19:01 Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright © . Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
