Se definen las bronquiectasias (BQ) como una enfermedad respiratoria crónica caracterizada por un síndrome clínico de tos y expectoración e infecciones de repetición producida por una dilatación irreversible de la luz bronquial producida por diferentes causas (Hill AT, 2019; Martínez-García MA, 2018; Polverino E, 2017).

Las BQ más conocidas y estudiadas son las que se presentan en la fibrosis quística, que no se abordan en esta guía.

La arquitectura bronquial y la dinámica ciliar alteradas determinan la obstrucción del flujo aéreo y el aumento de las secreciones, lo que justifican su clínica y las infecciones de repetición (Martínez-García MA, 2018; Polverino E, 2017).

Las BQ no constituyen una entidad clínica homogénea ya que los responsables de la infección e inflamación bronquial pueden ser múltiples. A continuación se presenta una lista exhaustiva de sus posibles causas (Martínez-García MA, 2018):

• No filiada (24,2-44,8%).
• Postinfecciosas (30%):
  • Infecciones bacterianas incluida la TBC y otras micobacterias, víricas y fúngicas.
• Inmunodeficiencias (5-9,4%):
  • Primaria.
  • Secundarias: quimioterapia, VIH, tratamiento con inmunosupresores.
• Alteración de la dinámica mucociliar (2,5-2,9%):
  • Discinesia ciliar primaria.
  • Síndrome de Young.
• Postrasplantes (<1%):
  • Bronquiolitis obliterante o enfermedad injerto contra huésped.
• Neumonitis inflamatoria (<1%):
  • Aspiración, reflujo gastroesofágico, radioterapia, inhalación de gases.
• Enfermedades sistémicas (1,4-3,8%):
  • Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, sarcoidosis.
• Otras enfermedades respiratorias (1,4-3,8%):
  • Asma, EPOC, déficit de alfa-1-antitripsina.
• Enfermedad inflamatoria intestinal (<1%).
• Causas locales:
  • Intrínsecas: tumores, cuerpos extraños, estenosis.
  • Extrínsecas: tumores, adenopatías.
• Hipersensibilidad (0,9-2,65%):
  • Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
• Otras (<1%):
  • Panbronquiolitis difusa.
  • Endometriosis.
  • Amiloidosis.

Hasta en el 44,8% de los casos puede no filiarse la etiología (Martínez-García MA, 2018). Dentro de las causas conocidas las más frecuentes son las infecciosas. Otras causas menos frecuentes son inmunodeficiencias, el déficit de alfa-1-antitripsina, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren y otras enfermedades del colágeno, la aspergilosis broncopulmonar alérgica y el reflujo gastroesofágico.

La prevalencia de BQ en la EPOC grave se estima entre el 30 y el 50% y a su vez entre el 5 y 10% de los pacientes con BQ presentan además EPOC (Martínez-García MA, 2018).

La verdadera prevalencia de las BE es desconocida debido a la diferente metodología diagnóstica utilizada en los estudios. La última actualización de la guía de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) estima su prevalencia entre 42 y 566 casos por 100.000 siendo superior en mujeres y personas de mayor edad.

En el Reino Unido se estima una prevalencia en mujeres de 566 por 100.000 y de 486 por 100.000 en hombres (Hill AT, 2019). Es decir, son esperables 50 casos por cada 10.000 pacientes adscritos a un centro de salud (Gruffydd-Jones K, 2021).

En EE.UU. se ha estimado una incidencia anual de 29 casos por 100.000 habitantes (Weycker D, 2017).

La prevalencia de BQ en el asma grave es del 20-30%. En pacientes con BQ centrales y síntomas sugestivos de asma debe descartarse la aspergilosis broncopulmonar alérgica (Martínez-García MA, 2018).

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