Fisterra

    Arteritis de células gigantes

    ¿De qué hablamos?


    La arteritis de células gigantes (ACG), también llamada arteritis de la temporal o arteritis de Horton, junto con la arteritis de Takayasu, son las dos formas de presentación de las vasculitis primarias de gran vaso. En esta entidad se produce una inflamación granulomatosa transmural de la arteria aorta y sus ramas, afectando principalmente a las ramas extracraneales de la arteria carótida, en particular a la arteria temporal (Muratore F, 2014).

    La ACG es la vasculitis primaria más frecuente en adultos (Kisza K, 2013). Su incidencia aumenta con la edad, con una media de 70 años al diagnóstico. Las mujeres tienen un riesgo 2,5 veces mayor. Su frecuencia es de 15-25 casos por 100.000 personas mayores de 50 años al año, variando según la región geográfica, siendo más alta en los países del norte de Europa. La raza también es otro factor asociado, siendo muy infrecuente en pacientes latinoamericanos, asiáticos árabes y afroamericanos (Winkler A, 2018).

    A pesar de que la etiopatogenia de esta enfermedad no es del todo conocida, se postula que se trata de una enfermedad multicausal, en la que existe interacción entre la susceptibilidad genética individual y diferentes factores ambientales. A nivel genético se ha visto que la ACG se asocia a ciertos antígenos leucocitarios humanos (HLA), como el HLA-DRB*0401 y 0701 (Gran JT, 2001). También se han establecido relaciones con determinados polimorfismos de genes que codifican citocinas proinflamatorias, moléculas de adhesión y factores de señalización (Salvarani C, 2008). El envejecimiento arterial y la inmunosenescencia son los factores ambientales predisponentes que más se han relacionado con la aparición de ACG (Mahr AD, 2017). Estudios recientes también han revelado que algunos agentes infecciosos, como el herpes virus, el citomegalovirus o el parvovirus B19, podrían actuar como desencadenantes de la enfermedad en personas susceptibles (Lyons HS, 2019).

    El mecanismo subyacente de la ACG se inicia con la activación de las células dendríticas de la capa adventicia de los vasos. Esta activación libera quimioquinas, produciéndose el reclutamiento de células T CD4, que se diferencian a células Th17 y Th1, y activan diferentes cascadas de señalización. La liberación de citocinas proinflamatorias induce el reclutamiento de macrófagos y la formación de células gigantes multinucleadas, así como una disminución de células T reguladoras. Al mismo tiempo, los macrófagos localizados en la adventicia van a secretar citocinas como la IL-6 y TNFallfa, que inducen la aparición de síntomas sistémicosc y los macrófagos que se encuentran en la capa media liberan metaloproteínas, que degradan la lámina elástica y el tejido conectivo. Por otro lado, se incrementa la producción de factores de crecimiento para intentar reparar el daño, produciéndose una reparación disfuncional que conduce a la hiperplasia de la íntima y la posterior estenosis y oclusión vascular (Lyons HS, 2019).

    La inflamación vascular puede producir una oclusión luminal con daño de los órganos que irrigan (Winkler A, 2018) y, por lo tanto, constituye una emergencia médica. Se ha de hacer un diagnóstico y un tratamiento precoces para evitar consecuencias irreversibles, como la pérdida de visión permanente.

    ¿Cómo se manifiesta?

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    ¿Cómo se diagnostica?

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    Bibliografía

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Arteritis de células gigantes

    Fecha de revisión: 02/01/2024
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    La arteritis de células gigantes (ACG), también llamada arteritis de la temporal o arteritis de Horton, junto con la arteritis de Takayasu, son las dos formas de presentación de las vasculitis primarias de gran vaso. En esta entidad se produce una inflamación granulomatosa transmural de la arteria aorta y sus ramas, afectando principalmente a las ramas extracraneales de la arteria carótida, en particular a la arteria temporal (Muratore F, 2014).

    La ACG es la vasculitis primaria más frecuente en adultos (Kisza K, 2013). Su incidencia aumenta con la edad, con una media de 70 años al diagnóstico. Las mujeres tienen un riesgo 2,5 veces mayor. Su frecuencia es de 15-25 casos por 100.000 personas mayores de 50 años al año, variando según la región geográfica, siendo más alta en los países del norte de Europa. La raza también es otro factor asociado, siendo muy infrecuente en pacientes latinoamericanos, asiáticos árabes y afroamericanos (Winkler A, 2018).

    A pesar de que la etiopatogenia de esta enfermedad no es del todo conocida, se postula que se trata de una enfermedad multicausal, en la que existe interacción entre la susceptibilidad genética individual y diferentes factores ambientales. A nivel genético se ha visto que la ACG se asocia a ciertos antígenos leucocitarios humanos (HLA), como el HLA-DRB*0401 y 0701 (Gran JT, 2001). También se han establecido relaciones con determinados polimorfismos de genes que codifican citocinas proinflamatorias, moléculas de adhesión y factores de señalización (Salvarani C, 2008). El envejecimiento arterial y la inmunosenescencia son los factores ambientales predisponentes que más se han relacionado con la aparición de ACG (Mahr AD, 2017). Estudios recientes también han revelado que algunos agentes infecciosos, como el herpes virus, el citomegalovirus o el parvovirus B19, podrían actuar como desencadenantes de la enfermedad en personas susceptibles (Lyons HS, 2019).

    El mecanismo subyacente de la ACG se inicia con la activación de las células dendríticas de la capa adventicia de los vasos. Esta activación libera quimioquinas, produciéndose el reclutamiento de células T CD4, que se diferencian a células Th17 y Th1, y activan diferentes cascadas de señalización. La liberación de citocinas proinflamatorias induce el reclutamiento de macrófagos y la formación de células gigantes multinucleadas, así como una disminución de células T reguladoras. Al mismo tiempo, los macrófagos localizados en la adventicia van a secretar citocinas como la IL-6 y TNFallfa, que inducen la aparición de síntomas sistémicosc y los macrófagos que se encuentran en la capa media liberan metaloproteínas, que degradan la lámina elástica y el tejido conectivo. Por otro lado, se incrementa la producción de factores de crecimiento para intentar reparar el daño, produciéndose una reparación disfuncional que conduce a la hiperplasia de la íntima y la posterior estenosis y oclusión vascular (Lyons HS, 2019).

    La inflamación vascular puede producir una oclusión luminal con daño de los órganos que irrigan (Winkler A, 2018) y, por lo tanto, constituye una emergencia médica. Se ha de hacer un diagnóstico y un tratamiento precoces para evitar consecuencias irreversibles, como la pérdida de visión permanente.

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    La arteritis de células gigantes (ACG), también llamada arteritis de la temporal o arteritis de Horton, junto con la arteritis de Takayasu, son las dos formas de presentación de las vasculitis primarias de gran vaso. En esta entidad se produce una inflamación granulomatosa transmural de la arteria aorta y sus ramas, afectando principalmente a las ramas extracraneales de la arteria carótida, en particular a la arteria temporal (Muratore F, 2014).

    La ACG es la vasculitis primaria más frecuente en adultos (Kisza K, 2013). Su incidencia aumenta con la edad, con una media de 70 años al diagnóstico. Las mujeres tienen un riesgo 2,5 veces mayor. Su frecuencia es de 15-25 casos por 100.000 personas mayores de 50 años al año, variando según la región geográfica, siendo más alta en los países del norte de Europa. La raza también es otro factor asociado, siendo muy infrecuente en pacientes latinoamericanos, asiáticos árabes y afroamericanos (Winkler A, 2018).

    A pesar de que la etiopatogenia de esta enfermedad no es del todo conocida, se postula que se trata de una enfermedad multicausal, en la que existe interacción entre la susceptibilidad genética individual y diferentes factores ambientales. A nivel genético se ha visto que la ACG se asocia a ciertos antígenos leucocitarios humanos (HLA), como el HLA-DRB*0401 y 0701 (Gran JT, 2001). También se han establecido relaciones con determinados polimorfismos de genes que codifican citocinas proinflamatorias, moléculas de adhesión y factores de señalización (Salvarani C, 2008). El envejecimiento arterial y la inmunosenescencia son los factores ambientales predisponentes que más se han relacionado con la aparición de ACG (Mahr AD, 2017). Estudios recientes también han revelado que algunos agentes infecciosos, como el herpes virus, el citomegalovirus o el parvovirus B19, podrían actuar como desencadenantes de la enfermedad en personas susceptibles (Lyons HS, 2019).

    El mecanismo subyacente de la ACG se inicia con la activación de las células dendríticas de la capa adventicia de los vasos. Esta activación libera quimioquinas, produciéndose el reclutamiento de células T CD4, que se diferencian a células Th17 y Th1, y activan diferentes cascadas de señalización. La liberación de citocinas proinflamatorias induce el reclutamiento de macrófagos y la formación de células gigantes multinucleadas, así como una disminución de células T reguladoras. Al mismo tiempo, los macrófagos localizados en la adventicia van a secretar citocinas como la IL-6 y TNFallfa, que inducen la aparición de síntomas sistémicosc y los macrófagos que se encuentran en la capa media liberan metaloproteínas, que degradan la lámina elástica y el tejido conectivo. Por otro lado, se incrementa la producción de factores de crecimiento para intentar reparar el daño, produciéndose una reparación disfuncional que conduce a la hiperplasia de la íntima y la posterior estenosis y oclusión vascular (Lyons HS, 2019).

    La inflamación vascular puede producir una oclusión luminal con daño de los órganos que irrigan (Winkler A, 2018) y, por lo tanto, constituye una emergencia médica. Se ha de hacer un diagnóstico y un tratamiento precoces para evitar consecuencias irreversibles, como la pérdida de visión permanente.

    ¿Cómo se manifiesta?

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