Fisterra

    Anemia perniciosa

    ¿De qué hablamos?


    La anemia perniciosa (AP), también conocida como enfermedad de Addison-Biermer, es un tipo de anemia megaloblástica causada por una gastritis autoinmune o gastritis crónica atrófica tipo A, que se caracteriza por la destrucción de la mucosa gástrica, especialmente de la mucosa fúndica. La respuesta inmune se dirige contra componentes de las células parietales, incluidos la bomba H+/K+ ATPasa y el factor intrínseco (FI), de tal forma que las concentraciones de ácido clorhídrico, pepsina, pepsinógeno I y del FI disminuyen considerablemente mientras que la concentración sérica de gastrina se eleva, lo que conlleva a una malabsorción de la vitamina B12 y la ulterior deficiencia de esta (Andres E, 2012; Stabler SP, 2013).

    La vitamina B12, un compuesto organometálico conocido comúnmente como cobalamina, desempeña un papel clave como coenzima en la síntesis del ADN y en la maduración celular, así como en la síntesis de lípidos neuronales. El organismo humano es incapaz de sintetizarla por lo que debe ser aportada por los alimentos de origen animal (carnes, leche y derivados, huevos, pescados). Una vez ingerida llega al estómago donde por digestión peptídica es captada por el FI, secretado por las células parietales del estómago, conformando un complejo que se une a los receptores de superficie del íleon terminal, donde se absorbe y es transferida a la transcobalamina II (proteína sintetizada en el hígado), que la distribuye a la médula ósea y otras células. A nivel intracelular la vitamina B12 actúa como coenzima en dos reacciones enzimáticas: la conversión de homocisteína en metionina y la trasformación de metilmalonil-CoA en succinil-CoA, produciendo en esta reacción la transformación de metiltetrahidrofolato en tetrahidrofolato (THF). Debido a que el THF es necesario para la síntesis de ADN, la deficiencia de vitamina B12 produce alteraciones en la síntesis de ADN, y la consecuente alteración de la división de las células de las líneas mieloides y linfoides en la médula ósea (Abdulmanea AA, 2014; Rodríguez de Santiago E, 2015).

    La AP es la causa más frecuente en nuestro medio de anemia megaloblástica. Su incidencia aumenta con la edad y es rara en personas menores de 30 años. Sin embargo, si bien es cierto que es más frecuente en sujetos de edad avanzada, hasta el 50% de los casos aparecen por debajo de los 60 años (Lahner E, 2009). Clásicamente se ha considerado una enfermedad que afectaba a mujeres mayores de 60 años nacidas en el norte de Europa, sin embargo, estudios de los últimos años confirman que la anemia perniciosa puede presentarse en personas de cualquier raza, sexo, edad y en cualquier continente (Stabler SP, 2004; Park JY, 2010; Miceli E, 2012), y no existe una clara diferencia de su frecuencia entre sexos (Lahner E, 2009). En España la prevalencia de AP se estima que es similar a la de otros países europeos, en los que se sitúa en torno al 2-4% de la población (Stabler SP, 2013). Sin embargo, debido a que gran parte de la historia natural de la AP cursa de forma silente, su incidencia y prevalencia se encuentran probablemente infraestimadas (Carmel R, 1996; Rodríguez de Santiago E, 2015).

    La etiopatogenia de la AP no está claramente establecida, siendo la teoría más aceptada que, sobre una base genética parcialmente conocida inciden unos factores exógenos o ambientales no completamente esclarecidos que desencadenan un proceso fisiopatológico de naturaleza autoinmune:

    • Entre los hechos que confirman la existencia de una base genética destacan, por un lado, que la anemia perniciosa tiene agrupación familiar y hasta un 19% de los pacientes tienen algún familiar afecto (Banka S, 2011). Por otro lado, se ha descrito su asociación con dos haplotipos del complejo mayor de histocompatibilidad tipo II: HLA-DRB1*03 y HLA-DRB*04 (Lahner E, 2009).
    • En cuanto a los factores exógenos merece especial atención el papel del Helicobacter pylori (HP). Algunos expertos (Fong TL, 1991; Haruma K, 1995; Lahner E, 2009) plantean que en los estadios iniciales de la enfermedad la primoinfección por HP sería el «trigger» o gatillo del proceso autoinmune (Amedei A, 2003).
    • La naturaleza autoinmune de la AP se sustenta en que en el 90% de los casos se relaciona con la presencia de anticuerpos anti células parietales del fundus y cardias gástrico productoras de FI, y en otras ocasiones la presencia de anticuerpos dirigidos directamente contra el propio FI (Stabler SP, 2013), de tal forma que las secreciones gástricas son neutras o ligeramente ácidas y contienen poco o ningún factor intrínseco (Andres E, 2012), lo que conlleva a una malabsorción de la vitamina B12 y ulterior deficiencia. También hay que destacar su asociación frecuente a otras enfermedades autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto, diabetes mellitus tipo 1, vitíligo, enfermedad de Addison, enfermedad de Graves, hipoparatiroidismo, lupus eritematoso sistémico, cirrosis biliar primaria, entre otras) (Korbet SM, 1986; D’Elios MM, 2001; Chung CS, 2010; Bizzaro N, 2014; Rodríguez de Santiago E, 2015).

    ¿Cómo se manifiesta?

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    ¿Cómo se diagnostica?

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    ¿Cuál es el pronóstico y qué seguimiento debe hacerse?

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    ¿Cómo se trata?

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    Bibliografía

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    Autor

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Anemia perniciosa

    Fecha de revisión: 22/11/2017
    • Guía
    Índice de contenidos

    ¿De qué hablamos?


    La anemia perniciosa (AP), también conocida como enfermedad de Addison-Biermer, es un tipo de anemia megaloblástica causada por una gastritis autoinmune o gastritis crónica atrófica tipo A, que se caracteriza por la destrucción de la mucosa gástrica, especialmente de la mucosa fúndica. La respuesta inmune se dirige contra componentes de las células parietales, incluidos la bomba H+/K+ ATPasa y el factor intrínseco (FI), de tal forma que las concentraciones de ácido clorhídrico, pepsina, pepsinógeno I y del FI disminuyen considerablemente mientras que la concentración sérica de gastrina se eleva, lo que conlleva a una malabsorción de la vitamina B12 y la ulterior deficiencia de esta (Andres E, 2012; Stabler SP, 2013).

    La vitamina B12, un compuesto organometálico conocido comúnmente como cobalamina, desempeña un papel clave como coenzima en la síntesis del ADN y en la maduración celular, así como en la síntesis de lípidos neuronales. El organismo humano es incapaz de sintetizarla por lo que debe ser aportada por los alimentos de origen animal (carnes, leche y derivados, huevos, pescados). Una vez ingerida llega al estómago donde por digestión peptídica es captada por el FI, secretado por las células parietales del estómago, conformando un complejo que se une a los receptores de superficie del íleon terminal, donde se absorbe y es transferida a la transcobalamina II (proteína sintetizada en el hígado), que la distribuye a la médula ósea y otras células. A nivel intracelular la vitamina B12 actúa como coenzima en dos reacciones enzimáticas: la conversión de homocisteína en metionina y la trasformación de metilmalonil-CoA en succinil-CoA, produciendo en esta reacción la transformación de metiltetrahidrofolato en tetrahidrofolato (THF). Debido a que el THF es necesario para la síntesis de ADN, la deficiencia de vitamina B12 produce alteraciones en la síntesis de ADN, y la consecuente alteración de la división de las células de las líneas mieloides y linfoides en la médula ósea (Abdulmanea AA, 2014; Rodríguez de Santiago E, 2015).

    La AP es la causa más frecuente en nuestro medio de anemia megaloblástica. Su incidencia aumenta con la edad y es rara en personas menores de 30 años. Sin embargo, si bien es cierto que es más frecuente en sujetos de edad avanzada, hasta el 50% de los casos aparecen por debajo de los 60 años (Lahner E, 2009). Clásicamente se ha considerado una enfermedad que afectaba a mujeres mayores de 60 años nacidas en el norte de Europa, sin embargo, estudios de los últimos años confirman que la anemia perniciosa puede presentarse en personas de cualquier raza, sexo, edad y en cualquier continente (Stabler SP, 2004; Park JY, 2010; Miceli E, 2012), y no existe una clara diferencia de su frecuencia entre sexos (Lahner E, 2009). En España la prevalencia de AP se estima que es similar a la de otros países europeos, en los que se sitúa en torno al 2-4% de la población (Stabler SP, 2013). Sin embargo, debido a que gran parte de la historia natural de la AP cursa de forma silente, su incidencia y prevalencia se encuentran probablemente infraestimadas (Carmel R, 1996; Rodríguez de Santiago E, 2015).

    La etiopatogenia de la AP no está claramente establecida, siendo la teoría más aceptada que, sobre una base genética parcialmente conocida inciden unos factores exógenos o ambientales no completamente esclarecidos que desencadenan un proceso fisiopatológico de naturaleza autoinmune:

    • Entre los hechos que confirman la existencia de una base genética destacan, por un lado, que la anemia perniciosa tiene agrupación familiar y hasta un 19% de los pacientes tienen algún familiar afecto (Banka S, 2011). Por otro lado, se ha descrito su asociación con dos haplotipos del complejo mayor de histocompatibilidad tipo II: HLA-DRB1*03 y HLA-DRB*04 (Lahner E, 2009).
    • En cuanto a los factores exógenos merece especial atención el papel del Helicobacter pylori (HP). Algunos expertos (Fong TL, 1991; Haruma K, 1995; Lahner E, 2009) plantean que en los estadios iniciales de la enfermedad la primoinfección por HP sería el «trigger» o gatillo del proceso autoinmune (Amedei A, 2003).
    • La naturaleza autoinmune de la AP se sustenta en que en el 90% de los casos se relaciona con la presencia de anticuerpos anti células parietales del fundus y cardias gástrico productoras de FI, y en otras ocasiones la presencia de anticuerpos dirigidos directamente contra el propio FI (Stabler SP, 2013), de tal forma que las secreciones gástricas son neutras o ligeramente ácidas y contienen poco o ningún factor intrínseco (Andres E, 2012), lo que conlleva a una malabsorción de la vitamina B12 y ulterior deficiencia. También hay que destacar su asociación frecuente a otras enfermedades autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto, diabetes mellitus tipo 1, vitíligo, enfermedad de Addison, enfermedad de Graves, hipoparatiroidismo, lupus eritematoso sistémico, cirrosis biliar primaria, entre otras) (Korbet SM, 1986; D’Elios MM, 2001; Chung CS, 2010; Bizzaro N, 2014; Rodríguez de Santiago E, 2015).

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    La anemia perniciosa (AP), también conocida como enfermedad de Addison-Biermer, es un tipo de anemia megaloblástica causada por una gastritis autoinmune o gastritis crónica atrófica tipo A, que se caracteriza por la destrucción de la mucosa gástrica, especialmente de la mucosa fúndica. La respuesta inmune se dirige contra componentes de las células parietales, incluidos la bomba H+/K+ ATPasa y el factor intrínseco (FI), de tal forma que las concentraciones de ácido clorhídrico, pepsina, pepsinógeno I y del FI disminuyen considerablemente mientras que la concentración sérica de gastrina se eleva, lo que conlleva a una malabsorción de la vitamina B12 y la ulterior deficiencia de esta (Andres E, 2012; Stabler SP, 2013).

    La vitamina B12, un compuesto organometálico conocido comúnmente como cobalamina, desempeña un papel clave como coenzima en la síntesis del ADN y en la maduración celular, así como en la síntesis de lípidos neuronales. El organismo humano es incapaz de sintetizarla por lo que debe ser aportada por los alimentos de origen animal (carnes, leche y derivados, huevos, pescados). Una vez ingerida llega al estómago donde por digestión peptídica es captada por el FI, secretado por las células parietales del estómago, conformando un complejo que se une a los receptores de superficie del íleon terminal, donde se absorbe y es transferida a la transcobalamina II (proteína sintetizada en el hígado), que la distribuye a la médula ósea y otras células. A nivel intracelular la vitamina B12 actúa como coenzima en dos reacciones enzimáticas: la conversión de homocisteína en metionina y la trasformación de metilmalonil-CoA en succinil-CoA, produciendo en esta reacción la transformación de metiltetrahidrofolato en tetrahidrofolato (THF). Debido a que el THF es necesario para la síntesis de ADN, la deficiencia de vitamina B12 produce alteraciones en la síntesis de ADN, y la consecuente alteración de la división de las células de las líneas mieloides y linfoides en la médula ósea (Abdulmanea AA, 2014; Rodríguez de Santiago E, 2015).

    La AP es la causa más frecuente en nuestro medio de anemia megaloblástica. Su incidencia aumenta con la edad y es rara en personas menores de 30 años. Sin embargo, si bien es cierto que es más frecuente en sujetos de edad avanzada, hasta el 50% de los casos aparecen por debajo de los 60 años (Lahner E, 2009). Clásicamente se ha considerado una enfermedad que afectaba a mujeres mayores de 60 años nacidas en el norte de Europa, sin embargo, estudios de los últimos años confirman que la anemia perniciosa puede presentarse en personas de cualquier raza, sexo, edad y en cualquier continente (Stabler SP, 2004; Park JY, 2010; Miceli E, 2012), y no existe una clara diferencia de su frecuencia entre sexos (Lahner E, 2009). En España la prevalencia de AP se estima que es similar a la de otros países europeos, en los que se sitúa en torno al 2-4% de la población (Stabler SP, 2013). Sin embargo, debido a que gran parte de la historia natural de la AP cursa de forma silente, su incidencia y prevalencia se encuentran probablemente infraestimadas (Carmel R, 1996; Rodríguez de Santiago E, 2015).

    La etiopatogenia de la AP no está claramente establecida, siendo la teoría más aceptada que, sobre una base genética parcialmente conocida inciden unos factores exógenos o ambientales no completamente esclarecidos que desencadenan un proceso fisiopatológico de naturaleza autoinmune:

    • Entre los hechos que confirman la existencia de una base genética destacan, por un lado, que la anemia perniciosa tiene agrupación familiar y hasta un 19% de los pacientes tienen algún familiar afecto (Banka S, 2011). Por otro lado, se ha descrito su asociación con dos haplotipos del complejo mayor de histocompatibilidad tipo II: HLA-DRB1*03 y HLA-DRB*04 (Lahner E, 2009).
    • En cuanto a los factores exógenos merece especial atención el papel del Helicobacter pylori (HP). Algunos expertos (Fong TL, 1991; Haruma K, 1995; Lahner E, 2009) plantean que en los estadios iniciales de la enfermedad la primoinfección por HP sería el «trigger» o gatillo del proceso autoinmune (Amedei A, 2003).
    • La naturaleza autoinmune de la AP se sustenta en que en el 90% de los casos se relaciona con la presencia de anticuerpos anti células parietales del fundus y cardias gástrico productoras de FI, y en otras ocasiones la presencia de anticuerpos dirigidos directamente contra el propio FI (Stabler SP, 2013), de tal forma que las secreciones gástricas son neutras o ligeramente ácidas y contienen poco o ningún factor intrínseco (Andres E, 2012), lo que conlleva a una malabsorción de la vitamina B12 y ulterior deficiencia. También hay que destacar su asociación frecuente a otras enfermedades autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto, diabetes mellitus tipo 1, vitíligo, enfermedad de Addison, enfermedad de Graves, hipoparatiroidismo, lupus eritematoso sistémico, cirrosis biliar primaria, entre otras) (Korbet SM, 1986; D’Elios MM, 2001; Chung CS, 2010; Bizzaro N, 2014; Rodríguez de Santiago E, 2015).

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    © Descargado el 03/10/2022 14:47:48 Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright © . Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

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