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Sarcoidosis
Índice de contenidos
¿De qué hablamos?
La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica, de etiología desconocida, que afecta principalmente a adultos jóvenes (20-40 años) y se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en los tejidos afectados, secundarios al acúmulo de linfocitos T, fagocitos mononucleares y fibras colágenas.
La prevalencia (estimada, 10-20 por 100.000) y la incidencia anual de la enfermedad no se conocen con certeza, aunque sí existen datos que permiten afirmar que afecta en un porcentaje mayor a individuos del sexo femenino y raza negra (3-4 veces más).
Aunque la enfermedad puede implicar a cualquier órgano, en el 90% de los pacientes, aproximadamente, va a haber una afectación pulmonar (presencia de adenopatías hiliares bilaterales o patrón de opacidad reticular pulmonar), siendo la misma la responsable en su mayor parte de la morbilidad y mortalidad asociada a la enfermedad.
Hasta el 30% de los pacientes presentan afectación extrapulmonar; más frecuentemente a nivel de piel, ojos, sistema reticuloendotelial, glándulas exocrinas, sistema músculoesquelético, corazón, riñón y SNC.
Las manifestaciones extrapulmonares varían en función del sexo, la edad de presentación y la raza.
La lesión típica de la sarcoidosis se produce como resultado de una respuesta inmune celular exagerada a uno o más antígenos aún no identificados. La lesión inicial dentro del tejido pulmonar es una alveolitis de células T CD4+ con desarrollo posterior de un granuloma no caseificante con un área central compuesto de macrófagos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas rodeadas por linfocitos, monocitos, mastocitos y fibroblastos. Suelen desarrollarse con un patrón broncocéntrico que puede llevar a producir tanto clínica obstructiva como restrictiva. El granuloma puede regresar sin dejar secuelas o conducir a una fibrosis intersticial.
¿Cuáles son sus causas?
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¿Cómo se diagnostica?
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¿Cuál es su pronóstico?
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¿Cómo se trata?
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Bibliografía
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Más en la red
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Autoras
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Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Fecha de revisión: 24/11/2017
Sarcoidosis
Fecha de revisión: 24/11/2017
- Guía
Índice de contenidos
La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica, de etiología desconocida, que afecta principalmente a adultos jóvenes (20-40 años) y se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en los tejidos afectados, secundarios al acúmulo de linfocitos T, fagocitos mononucleares y fibras colágenas.
La prevalencia (estimada, 10-20 por 100.000) y la incidencia anual de la enfermedad no se conocen con certeza, aunque sí existen datos que permiten afirmar que afecta en un porcentaje mayor a individuos del sexo femenino y raza negra (3-4 veces más).
Aunque la enfermedad puede implicar a cualquier órgano, en el 90% de los pacientes, aproximadamente, va a haber una afectación pulmonar (presencia de adenopatías hiliares bilaterales o patrón de opacidad reticular pulmonar), siendo la misma la responsable en su mayor parte de la morbilidad y mortalidad asociada a la enfermedad.
Hasta el 30% de los pacientes presentan afectación extrapulmonar; más frecuentemente a nivel de piel, ojos, sistema reticuloendotelial, glándulas exocrinas, sistema músculoesquelético, corazón, riñón y SNC.
Las manifestaciones extrapulmonares varían en función del sexo, la edad de presentación y la raza.
La lesión típica de la sarcoidosis se produce como resultado de una respuesta inmune celular exagerada a uno o más antígenos aún no identificados. La lesión inicial dentro del tejido pulmonar es una alveolitis de células T CD4+ con desarrollo posterior de un granuloma no caseificante con un área central compuesto de macrófagos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas rodeadas por linfocitos, monocitos, mastocitos y fibroblastos. Suelen desarrollarse con un patrón broncocéntrico que puede llevar a producir tanto clínica obstructiva como restrictiva. El granuloma puede regresar sin dejar secuelas o conducir a una fibrosis intersticial.
- ¿De qué hablamos?
- ¿Cuáles son sus causas?
- ¿Cómo se diagnostica?
- ¿Cuál es su pronóstico?
- ¿Cómo se trata?
- Bibliografía
- Más en la red
- Autoras
¿De qué hablamos?
La sarcoidosis es una enfermedad crónica multisistémica, de etiología desconocida, que afecta principalmente a adultos jóvenes (20-40 años) y se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes en los tejidos afectados, secundarios al acúmulo de linfocitos T, fagocitos mononucleares y fibras colágenas.
La prevalencia (estimada, 10-20 por 100.000) y la incidencia anual de la enfermedad no se conocen con certeza, aunque sí existen datos que permiten afirmar que afecta en un porcentaje mayor a individuos del sexo femenino y raza negra (3-4 veces más).
Aunque la enfermedad puede implicar a cualquier órgano, en el 90% de los pacientes, aproximadamente, va a haber una afectación pulmonar (presencia de adenopatías hiliares bilaterales o patrón de opacidad reticular pulmonar), siendo la misma la responsable en su mayor parte de la morbilidad y mortalidad asociada a la enfermedad.
Hasta el 30% de los pacientes presentan afectación extrapulmonar; más frecuentemente a nivel de piel, ojos, sistema reticuloendotelial, glándulas exocrinas, sistema músculoesquelético, corazón, riñón y SNC.
Las manifestaciones extrapulmonares varían en función del sexo, la edad de presentación y la raza.
La lesión típica de la sarcoidosis se produce como resultado de una respuesta inmune celular exagerada a uno o más antígenos aún no identificados. La lesión inicial dentro del tejido pulmonar es una alveolitis de células T CD4+ con desarrollo posterior de un granuloma no caseificante con un área central compuesto de macrófagos, células epitelioides y células gigantes multinucleadas rodeadas por linfocitos, monocitos, mastocitos y fibroblastos. Suelen desarrollarse con un patrón broncocéntrico que puede llevar a producir tanto clínica obstructiva como restrictiva. El granuloma puede regresar sin dejar secuelas o conducir a una fibrosis intersticial.
¿Cuáles son sus causas?
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¿Cuál es su pronóstico?
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Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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