Fisterra

    Hemofilia

    Introducción

    La hemofilia es un trastorno de la sangre que predispone a sufrir hemorragias por la ausencia parcial o total, o la mala función, de unas proteínas de la sangre llamadas factores de la coagulación. Es un trastorno relativamente poco frecuente que afecta a los varones. Se estima que cada año nace un niño con hemofilia por cada 5.000 recién nacidos varones.

    Los factores de coagulación son proteínas que intervienen en la coagulación en forma secuencial. Se trata de 13 moléculas que se designan con números romanos: Factor I, Factor II, Factor III, … Factor XIII). Cuando uno de estos factores se activa, es capaz de activar al siguiente y éste al siguiente y así sucesivamente hasta conseguir el coágulo sanguíneo en colaboración con las plaquetas. Es un mecanismo conocido como “cascada de la coagulación”. Si uno de estos factores no funciona bien, se interrumpe la cascada y el coágulo no se forma rápido ni bien.

    Existen dos tipos de hemofilia:

    • La hemofilia A, por deficiencia de factor VIII; 8 de cada 10 personas afectadas presentan hemofilia A. Afecta a 1 niño por cada 5.000 nacidos.
    • La hemofilia B, por deficiencia de factor IX. Afecta a un niño por cada 30.000 nacidos.

    En las personas sin hemofilia, la actividad del factor de coagulación es del 100%. Cuánto menor sea la cantidad de factor de la coagulación presente en la sangre, más intensa será la hemofilia. Así, la hemofilia puede ser:

    • Leve: actividad del factor de la coagulación del 5% al 25%.
    • Moderada: actividad del factor de coagulación del 1% al 5%.
    • Grave: existe menos del 1% del factor de la coagulación. Se da en 7 de cada 10 personas con hemofilia A.

    ¿Cuáles son las causas?

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    ¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?

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    ¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

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    ¿Cuál es el tratamiento para la hemofilia?

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    Bibliografía

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    Autores

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    Con la colaboración de Fundació Salut i Envelliment

    Fundació Salut i Envelliment
    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Hemofilia

    Fecha de revisión: 03/05/2022
    • Ficha
    Índice de contenidos

    Introducción

    La hemofilia es un trastorno de la sangre que predispone a sufrir hemorragias por la ausencia parcial o total, o la mala función, de unas proteínas de la sangre llamadas factores de la coagulación. Es un trastorno relativamente poco frecuente que afecta a los varones. Se estima que cada año nace un niño con hemofilia por cada 5.000 recién nacidos varones.

    Los factores de coagulación son proteínas que intervienen en la coagulación en forma secuencial. Se trata de 13 moléculas que se designan con números romanos: Factor I, Factor II, Factor III, … Factor XIII). Cuando uno de estos factores se activa, es capaz de activar al siguiente y éste al siguiente y así sucesivamente hasta conseguir el coágulo sanguíneo en colaboración con las plaquetas. Es un mecanismo conocido como “cascada de la coagulación”. Si uno de estos factores no funciona bien, se interrumpe la cascada y el coágulo no se forma rápido ni bien.

    Existen dos tipos de hemofilia:

    • La hemofilia A, por deficiencia de factor VIII; 8 de cada 10 personas afectadas presentan hemofilia A. Afecta a 1 niño por cada 5.000 nacidos.
    • La hemofilia B, por deficiencia de factor IX. Afecta a un niño por cada 30.000 nacidos.

    En las personas sin hemofilia, la actividad del factor de coagulación es del 100%. Cuánto menor sea la cantidad de factor de la coagulación presente en la sangre, más intensa será la hemofilia. Así, la hemofilia puede ser:

    • Leve: actividad del factor de la coagulación del 5% al 25%.
    • Moderada: actividad del factor de coagulación del 1% al 5%.
    • Grave: existe menos del 1% del factor de la coagulación. Se da en 7 de cada 10 personas con hemofilia A.

    ¿Cuáles son las causas?

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Hemofilia

    Fecha de revisión: 03/05/2022

    Introducción

    La hemofilia es un trastorno de la sangre que predispone a sufrir hemorragias por la ausencia parcial o total, o la mala función, de unas proteínas de la sangre llamadas factores de la coagulación. Es un trastorno relativamente poco frecuente que afecta a los varones. Se estima que cada año nace un niño con hemofilia por cada 5.000 recién nacidos varones.

    Los factores de coagulación son proteínas que intervienen en la coagulación en forma secuencial. Se trata de 13 moléculas que se designan con números romanos: Factor I, Factor II, Factor III, … Factor XIII). Cuando uno de estos factores se activa, es capaz de activar al siguiente y éste al siguiente y así sucesivamente hasta conseguir el coágulo sanguíneo en colaboración con las plaquetas. Es un mecanismo conocido como “cascada de la coagulación”. Si uno de estos factores no funciona bien, se interrumpe la cascada y el coágulo no se forma rápido ni bien.

    Existen dos tipos de hemofilia:

    • La hemofilia A, por deficiencia de factor VIII; 8 de cada 10 personas afectadas presentan hemofilia A. Afecta a 1 niño por cada 5.000 nacidos.
    • La hemofilia B, por deficiencia de factor IX. Afecta a un niño por cada 30.000 nacidos.

    En las personas sin hemofilia, la actividad del factor de coagulación es del 100%. Cuánto menor sea la cantidad de factor de la coagulación presente en la sangre, más intensa será la hemofilia. Así, la hemofilia puede ser:

    • Leve: actividad del factor de la coagulación del 5% al 25%.
    • Moderada: actividad del factor de coagulación del 1% al 5%.
    • Grave: existe menos del 1% del factor de la coagulación. Se da en 7 de cada 10 personas con hemofilia A.

    ¿Cuáles son las causas?

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