Hepatitis autoinmune

¿De qué hablamos?

La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria hepática, de causa desconocida, y evolución progresiva. Se caracteriza por la alteración de enzimas hepáticas, presencia de autoanticuerpos y elevación de gammaglobulinas séricas.

A pesar de que en los últimos años se ha avanzado mucho en el estudio de la enfermedad, su etiopatogenia no está, aún, bien descrita. Se cree que es consecuencia de un fallo en los mecanismos de tolerancia del sistema inmune, el cual, influenciado por factores ambientales y cierto grado de predisposición genética, reacciona contra autoantígenos hepáticos no del todo identificados. De esta forma, acontece una reacción necroinflamatoria en el parénquima hepático (Vergani, 2002; Cazja, 2007).

A pesar de que no es una enfermedad hereditaria, existe cierta predisposición genética. Se ha demostrado que está asociada a algunos tipos de HLA: DR3, D52, DR4, B8 y DW3. Así mismo, se asocia a otras enfermedades de base inmunológica como la tiroiditis autoinmune, diabetes, vitíligo o colitis ulcerosa. Más raramente, puede formar parte del síndrome APECED de herencia autosómica recesiva (poliendocrinopatía autoinmune, candidiasis, distrofia ectodérmica).

La enfermedad tiene una distribución geográfica mundial. Aparece en todos los grupos de edad, pero predomina en sujetos jóvenes (sólo el 23% aparece después de los 60 años). La prevalencia en los países occidentales es de 11-17 casos por cada 100.000 personas-año y con una relación de 3:1 para el sexo femenino (Al-Chalabi, 2008; Czaja, 2006).

La evolución natural de la enfermedad sin tratamiento es variable. La mayor parte de los pacientes desarrollarían cirrosis y muerte por las complicaciones derivadas de la misma (hemorragia varicosa, hepatocarcinoma…). Se calcula que el 40% de los pacientes con enfermedad grave no tratada fallecerían a los 6 meses del diagnóstico.

Un tercio de los casos están ya en fase de cirrosis en el momento del diagnóstico, típico en pacientes que se diagnostican con edad avanzada. Los pacientes descompensados deben ser evaluados para trasplante hepático, ya que la supervivencia a los 5 años es del 80% (Khalaf, 2007).