Definición y clasificación de las miocardiopatías
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¿De qué hablamos?
Tradicionalmente, las enfermedades del miocardio han sido fuente de desconocimiento, discrepancias y contradicciones, especialmente en lo que respecta a su nomenclatura y clasificación, aunque también en lo que respecta a su etiología.
El término “miocardiopatía” fue empleado por primera vez en 1957 (Brigden W, 1957) para englobar a toda enfermedad miocárdica de origen no coronario. Identificó cinco tipos en función de su origen (congénita, infecciosa, secundaria a enfermedades del colágeno, amiloidosis) y según características anatómicas (fibrosis endomiocárdica). Fue posteriormente, en el año 1972 (Goodwin JF, 1972), cuando se publicó la primera clasificación que tuvo en cuenta aspectos morfológico-funcionales y la forma de presentación clínica, identificando tres fenotipos claramente diferenciados: congestivo (miocardiopatía dilatada [MCD]), obliterativo (miocardiopatía restrictiva [MCR]) y obstructivo (miocardiopatía hipertrófica [MCH]).
La primera definición establecida por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 1968 (Fejfar Z, 1968), únicamente consideró como miocardiopatías aquellas enfermedades del miocardio cuya causa era desconocida, diferenciándolas de aquellas asociadas a una enfermedad sistémica o a un síndrome conocido. En 1980 la OMS publica, de forma conjunta con la ISFC (International Society and Federation of Cardiology), una actualización en la que adopta la clasificación morfo-funcional establecida previamente por Goodwin y excluye expresamente de la definición de “miocardiopatía” toda afectación miocárdica secundaria a hipertensión arterial (HTA) sistémica o pulmonar, enfermedad coronaria, valvulopatías, cardiopatías congénitas y aquellas asociadas a patologías de otros sistemas (todas ellas denominadas “enfermedades específicas del músculo cardíaco”). Gracias a los importantes avances posteriores en el campo de la genética que permitieron reclasificar diversas miocardiopatías inicialmente consideradas “idiopáticas”, el grupo de trabajo de la OMS/ISFC publica en 1996 una nueva definición (Richardson P, 1996) en la que se abandona la distinción entre miocardiopatías de causa desconocida y enfermedades específicas del músculo cardíaco. Para ello, definen las miocardiopatías como “enfermedades del miocardio asociadas a disfunción cardíaca”. Curiosamente, y a diferencia de los documentos de consenso previos, incluyeron en esta definición las enfermedades del miocardio asociadas a isquemia, hipertensión y valvulopatías. Por último, en este documento también se incluye una nueva entidad morfo-funcional, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), ya descrita desde el año 1982.
Tras esta breve introducción, que refleja la dificultad para establecer una definición y clasificación universal de las miocardiopatías, desarrollaremos la perspectiva vigente de las principales sociedades científicas.
Definición y clasificación actual de las miocardiopatías
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Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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