Fisterra

    Síndrome de Sjögren

    Introducción


    El síndrome de Sjögren (SS), es una enfermedad autoinmune sistémica, crónica e inflamatoria, caracterizada por la presencia de sequedad ocular (xeroftalmía) y oral (xerostomía) secundarias a la infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas, pudiendo también manifestarse en otras superficies mucosas como la nasal, faríngea, laríngea y genital (Ramos-Casals M, 2012; Corominas H, 2008). Hasta un 50% de los casos pueden presentar un amplio espectro de manifestaciones extra-glandulares que revisten mayor gravedad y condicionan su pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008). Asimismo, el SS tiene un exceso de mortalidad debido al desarrollo de neoplasias hematológicas, específicamente linfoma (Routsias JG, 2013).

    El SS puede ocurrir de forma aislada como enfermedad primaria (SS primario, SSp) o en el contexto de otra enfermedad autoinmune sistémica u órgano-específica (SS secundario, SSs) (Peri Y, 2012; Miller AV, 2013; Cervera R, 2010) (tabla 1). También se ha descrito su asociación con infecciones virales crónicas como el virus de la hepatitis C (VHC) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (Cervera R, 2010). El SS constituye el trastorno autoinmune sistémico más frecuente, afectando 1-3% de la población general. Sin embargo, se estima que hasta un 50% de los pacientes con SSp no son diagnosticados debido a su habitual pobreza sintomatológica, especialmente en estadios tempranos, mientras que 30% de los pacientes que tienen otra enfermedad autoinmune pueden ser diagnosticados de SSs (Peri Y, 2012; Cervera R, 2010). El SS puede presentarse a cualquier edad, pero ocurre con mayor frecuencia en mujeres (relación mujer:hombre de 9:1) entre los 40 y 50 años (Peri Y, 2012; Morcillo Valle M, 2009).

    Tabla 1. Enfermedades autoinmunes asociadas al síndrome de Sjögren.
    Sistémicas
    • Artritis reumatoide.
    • Lupus eritematoso sistémico.
    • Esclerosis sistémica.
    • Enfermedad mixta del tejido conectivo.
    • Polimiositis/dermatomiositis.
    • Enfermedad de Still del adulto.
    • Sarcoidosis.
    • Crioglobulinemia mixta.
    Órgano-específicas
    • Tiroiditis de Hashimoto.
    • Cirrosis biliar primaria.
    • Colangitis esclerosante.
    • Hepatitis autoinmune.
    • Enfermedad celiaca.
    • Miastenia gravis.

    Diagnóstico y diagnóstico diferencial

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    Pronóstico

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    Tratamiento y seguimiento

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    Bibliografía

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    Más en la red

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Síndrome de Sjögren

    Fecha de revisión: 27/01/2015
    • Guía
    Índice de contenidos

    Introducción


    El síndrome de Sjögren (SS), es una enfermedad autoinmune sistémica, crónica e inflamatoria, caracterizada por la presencia de sequedad ocular (xeroftalmía) y oral (xerostomía) secundarias a la infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas, pudiendo también manifestarse en otras superficies mucosas como la nasal, faríngea, laríngea y genital (Ramos-Casals M, 2012; Corominas H, 2008). Hasta un 50% de los casos pueden presentar un amplio espectro de manifestaciones extra-glandulares que revisten mayor gravedad y condicionan su pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008). Asimismo, el SS tiene un exceso de mortalidad debido al desarrollo de neoplasias hematológicas, específicamente linfoma (Routsias JG, 2013).

    El SS puede ocurrir de forma aislada como enfermedad primaria (SS primario, SSp) o en el contexto de otra enfermedad autoinmune sistémica u órgano-específica (SS secundario, SSs) (Peri Y, 2012; Miller AV, 2013; Cervera R, 2010) (tabla 1). También se ha descrito su asociación con infecciones virales crónicas como el virus de la hepatitis C (VHC) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (Cervera R, 2010). El SS constituye el trastorno autoinmune sistémico más frecuente, afectando 1-3% de la población general. Sin embargo, se estima que hasta un 50% de los pacientes con SSp no son diagnosticados debido a su habitual pobreza sintomatológica, especialmente en estadios tempranos, mientras que 30% de los pacientes que tienen otra enfermedad autoinmune pueden ser diagnosticados de SSs (Peri Y, 2012; Cervera R, 2010). El SS puede presentarse a cualquier edad, pero ocurre con mayor frecuencia en mujeres (relación mujer:hombre de 9:1) entre los 40 y 50 años (Peri Y, 2012; Morcillo Valle M, 2009).

    Tabla 1. Enfermedades autoinmunes asociadas al síndrome de Sjögren.
    Sistémicas
    • Artritis reumatoide.
    • Lupus eritematoso sistémico.
    • Esclerosis sistémica.
    • Enfermedad mixta del tejido conectivo.
    • Polimiositis/dermatomiositis.
    • Enfermedad de Still del adulto.
    • Sarcoidosis.
    • Crioglobulinemia mixta.
    Órgano-específicas
    • Tiroiditis de Hashimoto.
    • Cirrosis biliar primaria.
    • Colangitis esclerosante.
    • Hepatitis autoinmune.
    • Enfermedad celiaca.
    • Miastenia gravis.

    Diagnóstico y diagnóstico diferencial

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    Autores

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    Conflicto de intereses
    Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

    Síndrome de Sjögren

    Fecha de revisión: 27/01/2015

    Introducción


    El síndrome de Sjögren (SS), es una enfermedad autoinmune sistémica, crónica e inflamatoria, caracterizada por la presencia de sequedad ocular (xeroftalmía) y oral (xerostomía) secundarias a la infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas, pudiendo también manifestarse en otras superficies mucosas como la nasal, faríngea, laríngea y genital (Ramos-Casals M, 2012; Corominas H, 2008). Hasta un 50% de los casos pueden presentar un amplio espectro de manifestaciones extra-glandulares que revisten mayor gravedad y condicionan su pronóstico a largo plazo (Corominas H, 2008). Asimismo, el SS tiene un exceso de mortalidad debido al desarrollo de neoplasias hematológicas, específicamente linfoma (Routsias JG, 2013).

    El SS puede ocurrir de forma aislada como enfermedad primaria (SS primario, SSp) o en el contexto de otra enfermedad autoinmune sistémica u órgano-específica (SS secundario, SSs) (Peri Y, 2012; Miller AV, 2013; Cervera R, 2010) (tabla 1). También se ha descrito su asociación con infecciones virales crónicas como el virus de la hepatitis C (VHC) y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) (Cervera R, 2010). El SS constituye el trastorno autoinmune sistémico más frecuente, afectando 1-3% de la población general. Sin embargo, se estima que hasta un 50% de los pacientes con SSp no son diagnosticados debido a su habitual pobreza sintomatológica, especialmente en estadios tempranos, mientras que 30% de los pacientes que tienen otra enfermedad autoinmune pueden ser diagnosticados de SSs (Peri Y, 2012; Cervera R, 2010). El SS puede presentarse a cualquier edad, pero ocurre con mayor frecuencia en mujeres (relación mujer:hombre de 9:1) entre los 40 y 50 años (Peri Y, 2012; Morcillo Valle M, 2009).

    Tabla 1. Enfermedades autoinmunes asociadas al síndrome de Sjögren.
    Sistémicas
    • Artritis reumatoide.
    • Lupus eritematoso sistémico.
    • Esclerosis sistémica.
    • Enfermedad mixta del tejido conectivo.
    • Polimiositis/dermatomiositis.
    • Enfermedad de Still del adulto.
    • Sarcoidosis.
    • Crioglobulinemia mixta.
    Órgano-específicas
    • Tiroiditis de Hashimoto.
    • Cirrosis biliar primaria.
    • Colangitis esclerosante.
    • Hepatitis autoinmune.
    • Enfermedad celiaca.
    • Miastenia gravis.

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