Estimulador de la guanilato ciclasa soluble con acción vasodilatadora en el árbol bronquial. Mejora la hemodinámica vascular pulmonar y la capacidad de ejercicio en pacientes con hipertensión arterial pulmonar. Ha demostrado ser eficaz en pacientes sin tratamiento previo o tratados con antagonistas de receptores de endotelina o iloprost inhalado y que continúan este tratamiento de forma concomitante (estudios PATENT-1 -NEJM 2013- y PATENT-2 -Eur Respir J 2015-). También ha mostrado eficacia frente a placebo en pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica de diversos tipos, aunque existe cierta incertidumbre en pacientes de grado II de la OMS o tras un tratamiento quirúrgico, por lo que su uso debe considerarse valorando los beneficios y riesgos de manera individualizada (IPT-AEMPS 10/06/15).