Antagonista de receptores de endotelina, con afinidad por los receptores A (ETA). Inhibe el potente efecto vasoconstrictor de la endotelina, disminuyendo la resistencia vascular pulmonar y sistémica en adultos y niños con hipertensión arterial pulmonar. Es más selectivo que [element_ref id=1837]bosentan[/element_ref] sobre la ETA, aunque no hay estudios comparativos que permitan demostrar la relevancia clínica de este hecho. Los estudios clínicos han evaluado su eficacia en monoterapia y en combinación con  [element_ref id=1849]tadalafilo[/element_ref] (Galie et al, NEJM 2015).