Análogo estructural del N-acetilglutamato, que es el activador natural de la carbamilfosfato sintetasa, la primera enzima del ciclo de la urea, que metaboliza el amoniaco a urea. El ácido carglúmico reduce el nivel de amoniaco en sangre que se encuentra aumentado en pacientes con deficiencia de N-acetilglutamato o que padecen acidemia orgánica.