En este grupo de pacientes se incluyen todas las personas con asplenia anatómica o funcional ya sea por causas congénitas o adquiridas. Entre las causas congénitas la drepanocitosis es la causa más frecuente aunque pueden existir otras: Hemoglobinopatías: talasemia, esferocitosis, púrpura trombocitopénica idiopática, etc. Asplenia aislada esporádica o familiar. Enfermedades que cursan con asplenia funcional: enfermedad de Gaucher, enfermedad de Nieman Pick, amiloidosis, etc. Entre las causas adquiridas la esplenectomía quirúrgica es la más frecuente, en un alto porcentaje debida a traumatismos, aunque pueden existir otras patologías que causen disfunción esplénica de distinta gravedad por historia natural o tratamientos: Tumores malignos hemáticos (enfermedad de Hodgkin, linfomas, etc.) u otro tipo de tumores (vesícula o páncreas). Iatrogénicas. Cirrosis. Enfermedades autoinmunes. Teniendo en cuenta que el bazo participa en la inmunidad innata y adaptativa, en caso de asplenia la disminución de la barrera al paso de bacterias y el déficit de producción de anticuerpos, se traduce en una disminución de la fagocitosis de bacterias encapsuladas, exponiendo así a la persona a un mayor riesgo de infecciones por estas bacterias. La incidencia anual de infecciones en pacientes esplenectomizados es de 1 a 10% o de 50 a 100 veces mayor que en la población general. Este riesgo es especialmente importante durante los dos a tres años siguientes a la esplenectomía, pero persiste durante toda la vida. El riesgo infeccioso en términos de morbilidad y mortalidad es mayor en los niños con asplenia y en caso de hemoglobinopatías constitucionales, siendo más bajo en los pacientes esplenectomizados por traumatismos. Aún así, la incidencia de la mortalidad por sepsis se multiplicaría por 50 después de la esplenectomía por trauma y 350 después de la esplenectomía por hemoglobinopatías. Debido a la disminución en las síntesis de inmunoglobulinas existe una mayor susceptibilidad frente a bacterias encapsuladas: Streptococcus pneumoniae (el más frecuente, un 50-90% de los casos), Haemophilus influenzae (10-15% infecciones) y Neisseria meningitidis en menor frecuencia. En general, en estos pacientes no existe contraindicación para la recepción de ninguna vacuna, salvo las contraindicaciones generales de cualquier vacuna. Las vacunas recomendadas para los pacientes con asplenia o hipoesplenia son aquellas recomendadas en el calendario de vacunación vigente para el adulto y, además, se recomiendan específicamente, las vacunas contra: la enfermedad neumocócica invasiva, la influenza, el Haemophilus influenzae tipo b, y las infecciones meningocócicas invasivas. Normas generales sobre cuándo vacunar en este tipo de pacientes: Si la esplenectomía está programada: Comprobar el estado de vacunación del paciente con respecto a bacterias encapsuladas. Administrar las vacunas necesarias si es posible al menos dos semanas antes del procedimiento. En caso de esplenectomía de emergencia: Se obtiene una respuesta inmune cuando las vacunas se administran en un período mínimo de dos semanas después de la cirugía. Si el paciente es probable que se pierda, lo mejor es vacunar inmediatamente antes de dejar el hospital. En aquellas patologías en que la esplenectomía se acompaña de radio o quimioterapia, se administrarán las vacunas recomendadas 2 semanas antes del comienzo o 3 meses después de la finalización del mismo. Si se prevé que la quimioterapia puede ser de larga duración se podría valorar el inicio de la vacunación a pesar de que la respuesta pueda ser menor. En estos casos, se deberá volver a vacunar una vez finalizada la quimioterapia.