El Síndrome de Brugada (SBr) es una enfermedad cardiaca hereditaria (hasta en el 40% de los casos con un patrón autosómico dominante de penetrancia variable) sin cardiopatía estructural de base, que se caracteriza por la presencia de un trazado electrocardiográfico (ECG) específico: elevación cóncava del ST en las derivaciones precordiales V1-V3 y aumento del riesgo de muerte súbita cardiaca arritmogénica. La mutación genética más habitual se produce en el gen SCN5A (Berne P, 2012; Bayés de Luna A, 2012; Arbelo E, 2013).   Por el momento se desconoce con exactitud su fisiopatología. Se ha relacionado con trastornos de la conducción en el tracto de salida del ventrículo derecho o con alteraciones en el gradiente de los canales del sodio y calcio. Ambos mecanismos podrían explicar tanto los cambios ECG como la aparición de taquicardia o fibrilación ventricular (TV/FV) (CSANZ, 2011; Berne P, 2012; Bayés de Luna A, 2012).   Su incidencia es difícil de estimar. Es más frecuente en varones (8 a 10 veces). Más frecuente en el sureste de Asia e inmigrantes de esta zona geográfica y población japonesa (prevalencia de 12 casos/100.000) que en Europa y Estados Unidos (prevalencia de 1-5 casos/100.000). Se considera que es responsable del 4% de todas las muertes súbitas, del 20% de fallecimientos sin patología cardiaca estructural, y causa principal de muerte súbita cardiaca en personas menores de 40 años. El riesgo de muerte súbita también es mayor en varones que en mujeres (4,5-5,5 veces superior) (CSANZ, 2011; Arbelo E, 2013).