Fisterra multidispositivo - Atención Primaria en la Red fisterra.com
  • Guías
  • Ayuda en consulta
    • Técnicas en atención primaria
    • Información para pacientes
    • Cálculos
    • Vacunas
    • Dietas
  • Medicamentos
    • Buscador
    • Interacciones
    • Embarazo y lactancia
    • Insuficiencia renal
    • Insuficiencia hepática
    • Urgencias
    • Cálculos
  • Herramientas
    • Novedades
    • Alertas
    • Comorbilidad
  • Formación
    • Cursos
    • Mis cursos
    • Casos clínicos
    • Preguntas clínicas
    • Metodología de la investigación
    • Bioética
  • Tienda
    • Productos y cursos
    • Mis compras
    • Carro de la compra

Usuario

  • Login
  • Restablecer contraseña
Cree su cuenta ahora

y pruebe gratis Fisterra durante 7 días

Miocardiopatía restrictiva

  • Guía

Índice de contenidos

¿De qué hablamos?
¿Cómo se manifiesta?
¿Qué pruebas podemos realizar, y qué aportan?
¿Con qué entidades debemos hacer el diagnóstico diferencial?
¿Cuáles son las características principales de los tipos más frecuentes?
¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía restrictiva?
Bibliografía
Más en la red
Autores

¿De qué hablamos?

La miocardiopatía restrictiva (MR) es una enfermedad del miocardio y/o endocardio que se caracteriza por un aumento de la rigidez ventricular debido a infiltración o fibrosis. Es la menos frecuente de las miocardiopatías, constituyendo menos del 5% de todas ellas en nuestro medio (Galve E, 2000). Sin embargo, en África, India, Sudamérica, América Central y Asia, es una causa frecuente de muerte debido a la alta incidencia de fibrosis endomiocárdica en esas regiones (Kushwaha S, 1997), siendo ésta la causa de MR más común en todo el mundo. Por lo general, los pacientes desarrollan síntomas graves de insuficiencia cardíaca en poco tiempo, y la mayoría mueren pocos años después del diagnóstico, a menos que reciban un trasplante cardíaco. Los avances de los últimos años en la comprensión de los orígenes genéticos y la biología de las miocardiopatías han supuesto cambios en su clasificación. Se ha evolucionado de la clasificación de la Sociedad Americana de Cardiología, que diferenciaba entre formas primarias cardiacas y secundarias a enfermedades multisistémicas (Maron BJ, 2006), y de la Sociedad Europea de Cardiología, que las dividía en formas familiares/genéticas y no familiares/no genéticas (Elliott P, 2008), a una clasificación propuesta recientemente por la Federación Internacional del Corazón conocida con el acrónimo MOGE(S), y que incluye características morfofuncionales o fenotipo (M), órgano afectado (O), genética o herencia (G), etiología (E) y, de manera opcional, la etapa de insuficiencia cardiaca según la ACC/AHA y según clase funcional NYHA (Arbustini E, 2013).  Tabla 1. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la causa. (Kushwaha S, 1997) Miocárdica No infiltrativa Miocardiopatía idiopática. Miocardiopatía familiar. Miocardiopatía hipertrófica. Esclerodermia. Pseudoxantoma elástico. Miocardiopatía diabética. Infiltrativa Amiloidosis. Sarcoidosis. Enfermedad de Gaucher. Enfermedad de Hurler. Infiltración grasa. Enfermedad de depósito Hemocromatosis. Enfermedad de Fabry. Enfermedad de depósito de glucógeno.  Endomiocárdica Fibrosis endomiocárdica. Síndrome hipereosinofílico. Enfermedad carcinoide cardiaca. Metástasis. Radiación. Efectos tóxicos de antraciclinas. Fármacos que producen endocarditis fibrosa: serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán.  Tabla 2. Tipos de miocardiopatía restrictiva según la Sociedad Europea de Cardiología. (Elliot P, 2008) Familiares o genéticas No familiares Familiar, gen desconocido. Mutaciones de proteínas sarcomericas: troponina I (MR +/- MH); cadena ligera de la miosina esencial. Amiloidosis familiar: transtiretina (MR + neuropatía); apolipoproteína (MR + nefropatía). Desminopatía. Pseuoxantoma elástico. Hemocromatosis. Enfermedad de Fabry. Enfermedad por depósito de glucógeno. Amiloide (AL/prealbúmina). Esclerodermia. Sarcoidosis. Fibrosis endomiocárdica: síndrome hipereosinofílico; idiopática; causa cromosómica; drogas (serotonina, metisergida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfán). Enfermedad cardiaca carcinoide. Cánceres metastásicos. Radiación. Drogas (antraciclinas).

Para ver el texto completo de este documento debe de estar suscrito a Fisterra.com

Suscríbase

¿Todavía no está suscrito? Estas son sus opciones:


  • Suscríbase para tener acceso ilimitado a Fisterra.com

  • Prueba gratuita . Solicite una prueba gratuita

  • Compruebe si ya tiene acceso a través de su institución

Identifíquese

¿Ya está registrado?





¿Necesita ayuda o más información acerca de las suscripciones? Llame al 932 415 960


Conflicto de intereses: No disponible.
  
Acerca de
Fisterra Metodología Comité
Suscríbase
Acceso personal Instituciones Prueba gratis Boletines
Ayuda
FAQ's Atención al cliente
© Elsevier 2021
Clásica
  • Página de cookies
  • Política de privacidad
  • Términos y condiciones
Versión clásica Página de cookies Política de privacidad Términos y condiciones

Cerrar