La Miocardiopatía Arritmógena de Ventrículo Derecho (MAVD), también conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho, es una enfermedad del músculo cardiaco de origen genético, caracterizada por una atrofia miocárdica ventricular derecha y reemplazo por fibrosis y grasa, que puede producir una inestabilidad eléctrica que desencadene arritmias ventriculares y muerte súbita (Priori SG, 2001; Sen-Chowdhry S, 2004).   Inicialmente se producen alteraciones del movimiento de la pared regional, progresando más tarde con alteraciones globales y dilatación del VD (Ventrículo Derecho). El tejido reemplazado puede afectar a áreas del VI (Ventrículo Izquierdo), respetando el septum (Richardson P, 1996). Se estima una prevalencia de 1:5000 (Christensen AH, 2010).