Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) están formadas por un grupo de enfermedades que se caracterizan por la alteración de la estructura alveolo-intersticial pulmonar, ya sea por proliferación celular, depósito de matriz extracelular (tejido fibrótico) o de ambas simultáneamente. Esta unidad anatómica alveolo-intersticial está formada por la célula epitelial alveolar (o neumocito), por el endotelio vascular del capilar pulmonar y por el espacio entre ambos, que en condiciones normales es virtual permitiendo así que se produzca un correcto intercambio de gases (Xaubet A, 2003; ATS/ERS consenso, 2002). Existen más de 100 enfermedades que pueden provocar EPID, con similitud en la presentación clínica, funcional respiratoria y radiológica. Sin embargo, la EPID más frecuente no es secundaria a ninguna otra enfermedad, sino que es de origen desconocido. Es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que explicaremos con mayor detenimiento. En la figura 1 está representada la clasificación actual de las EPID donde en su inicio diferenciamos si es de causa conocida o desconocida. Figura 1. Clasificación de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)Adaptación de la clasificación del consenso ATS/ERS (American Thoracic Society/European Respiratory Society) del 2002   Epidemiología No existen estudios epidemiológicos diseñados para conocer la epidemiología global de todas las EPID. La más frecuente es la FPI, seguida  de las neumonitis por hipersensibilidad, la sarcoidosis y las EPID asociadas a las enfermedades del tejido conectivo (Xaubet A, 2004; Raghu G, 2006). Sí que existen estudios que evalúan la incidencia y prevalencia de la FPI de forma individual. Se trata una enfermedad minoritaria. Según los últimos datos se cree que en España la incidencia es de 4.6-7.4/100.000 habitantes y la prevalencia 13-20/100.000 habitantes. Ambas han aumentado en los últimos años debido al envejecimiento poblacional y a un mayor diagnóstico. La FPI es más frecuente en varones con un ratio 1.5-2H/1M (Xaubet A, 2003).