La enfermedad de Ménière (EM) es una enfermedad crónica de origen idiopático que se caracteriza por la presencia de episodios espontáneos de vértigo recurrente (sensación de giro de objetos), hipoacusia fluctuante, acúfeno y plenitud ótica. La incidencia de la EM se estima en 34-190/100.000 habitantes/año, con un ligero predominio en mujeres. Es poco frecuente en niños y que se inicie a partir de los 60 años. Se incrementa con la edad y se ha relacionado con raza blanca, obesidad, migraña, artritis reumatoide y psoriasis. Su prevalencia en la población norteamericana puede ser de 0,12-0,5% (Murdin L, 2015). Hasta en el 8-9% de los pacientes con EM de aparición esporádica son EM familiar, es decir, se demuestran antecedentes en familiares de primer y segundo grado. En este grupo de pacientes, en la población española, se ha observado que existe un patrón de transmisión genético autosómico dominante con penetrancia reducida y anticipación (los síntomas aparecen con más antelación y son más intensos en las generaciones sucesivas). Los genes que se ha relacionado son el DTNA y FAM136A (Frejo L, 2016; Requena T, 2014).