La demencia por cuerpos de Lewy (DL) es una enfermedad neurodegenerativa y progresiva que se caracteriza por una presentación clínica en la que predominan la fluctuación cognitiva, la disfunción ejecutiva (déficits en la atención, flexibilidad mental, planificación, aprendizaje) y la alteración visoespacial. En ocasiones puede ser más incapacitante que otras formas de demencia (Mayo MC, 2014). Es la segunda causa de demencia degenerativa en la población anciana a partir de los 65 años después de la enfermedad de Alzheimer (EA) (Walker Z, 2015). Estudios recientes señalan una prevalencia del 4.2% de todos los casos diagnosticados de demencia en la comunidad, sin embargo ésta se duplica si el diagnóstico se ha realizado en una consulta especializada. Estas diferencias observadas podrían explicarse por un infradiagnóstico en atención primaria y que aumenta en el segundo nivel si se usan los criterios establecidos para identificar la enfermedad. Aunque se sigue aceptando una frecuencia mayor en varones, algunos autores lo cuestionan y consideran la necesidad de estudios a más largo plazo y con una mayor adherencia a los criterios diagnósticos en la población estudiada (Vann Jones SA, 2014). Su causa se desconoce. Se considera una enfermedad compleja en la que es posible una interacción de factores genéticos y medioambientales. La mayoría de los casos son esporádicos y aunque por el momento no se ha encontrado una alteración genética concreta, en algunos se ha observado una agregación familiar (Walker Z, 2015; Bogaerts V, 2007; Woodruff BK, 2006). El substrato anatomopatológico más importante es la presencia de cuerpos de Lewy (CL) que también pueden verse en otros tipos de demencia y en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP). Son inclusiones de material proteico esosinofílico en el interior del citoplasma nuclear de las neuronas. Otros hallazgos posibles en la anatomía patológica y más típicos de la EA son las placas de amiloide y los ovillos neurofibrilares (Mayo MC, 2014; Walker Z, 2015; Robles A, 2009).