La demencia por cuerpos de Lewy (DL) es una enfermedad neurodegenerativa y progresiva que se caracteriza por una clínica en la que predominan la fluctuación cognitiva, la disfunción ejecutiva (déficits en la atención, flexibilidad mental, planificación, aprendizaje) y la alteración visoespacial. En ocasiones puede ser más incapacitante que otras formas de demencia. Con frecuencia sus manifestaciones no son fáciles de identificar y suele estar infradiagnosticada. Es muy importante hacer un diagnóstico correcto porque algunos fármacos que en general se emplean para otras formas de demencia, pueden empeorar de forma llamativa sus síntomas (Chin KS, 2019; Sanford AM, 2018). Es la segunda causa de demencia degenerativa en la población anciana a partir de los 65 años después de la enfermedad de Alzheimer (EA) (Taylor JP, 2020). Supone el 7,5% de todos los casos de demencia que consultan en la clínica con una prevalencia del 0,3 al 24,4%. Esta variabilidad podría explicarse por el nivel asistencial y el uso de criterios establecidos para identificarla. Es más frecuente a mayor edad y los varones pueden tener más riesgo de desarrollarla (McKeith IG, 2020; Hogan DV, 2016; Kane JPM, 2018; Vann Jones SA, 2014). Su causa se desconoce. Se considera una enfermedad compleja en la que es posible una interacción de factores genéticos y medioambientales. La mayoría de los casos son esporádicos, por el momento no se ha encontrado una alteración genética específica y en algunos se ha observado una agregación familiar (Sanghvi H, 2019; Sanford AM, 2018; Orme T, 2018). El sustrato anatomopatológico más importante es la presencia de cuerpos de Lewy (CL) que también pueden verse en otras formas de demencia y en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), ambas forman parte de las llamadas sinucleopatías. Son inclusiones de material proteico eosinofílico en el interior del citoplasma nuclear de las neuronas. Otros hallazgos posibles en la anatomía patológica y más típicos de la EA son las placas de amiloide y los ovillos neurofibrilares (Lee G, 2019; Sanford AM, 2018).