La cefalea en racimos es una cefalea intensa que afecta al área de inervación de la rama oftálmica del trigémino, unilateral, acompañada generalmente de inyección conjuntival, ptosis, epífora y síntomas autonómicos. Puede ocurrir de forma aislada, de manera episódica o, con menos frecuencia, de forma crónica (<20%). Suele acompañarse de congestión nasal, rinorrea, miosis y edema periorbitario. Los ataques suelen durar entre 5-180 minutos y repetirse múltiples veces a lo largo del día desapareciendo después durante meses o años para volver a recurrir (Schürks M, 2006; Fischera M, 2008; IHS, 2013). Tiene una incidencia de 53 casos al año por 100.000 personas. Entre 1 y 2 de cada 1.000 personas la padecerán a lo largo de su vida. Los hombres la padecen con más frecuencia que las mujeres (3:1) y en éstas el inicio es más tardío. Suele empezar entre la segunda y la quinta década de la vida, aunque el 10% de casos pueden presentarse a mayor edad. Es de causa desconocida y en algunos casos ha podido demostrarse cierto predominio familiar. Parece haber una asociación con el hábito de fumar, el 65% de los afectados son o han sido fumadores (Fischera M, 2008; Schürks M, 2006; Manzoni GC, 2012; Rozen TD, 2012).