El cáncer renal (RCC), representa el 2% de todas las neoplasias y ocupa el séptimo lugar entre las mismas. La edad media de incidencia corresponde a la década de los 60 años, siendo dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. En los últimos años, se ha producido un incremento del 2% por año. Presenta diferencias geográficas en cuanto a la incidencia, siendo máxima en Dinamarca y Suecia y mínima en Japón. Es más frecuente en la raza blanca y en áreas urbanas. En España en el año 2005 fallecieron 1.863 pacientes por cáncer renal, con una tasa cruda de 5.91/100.000 habitantes (Instituto Carlos III, 2009). Aproximadamente el 25% de los casos se diagnostica con enfermedad metastásica y un 33% con enfermedad localizada. El resto de los casos se presentan con enfermedad localmente avanzada. La supervivencia a los 5 años, en Europa, es del 56% para hombres y del 61% para las mujeres, con una mediana de supervivencia para la enfermedad metastásica de 26-28 meses. Existen diversos factores de riesgo: Tabaquismo: el consumo de tabaco duplica su probabilidad y contribuye a su desarrollo en casi un tercio de los pacientes. Existe una relación dosis-respuesta, siendo el incremento del riesgo de un 50% en varones y de un 20% en mujeres. El cese del hábito tabáquico a los 10 años reduce el riesgo (Hunt JD, 2005; Parker AS, 2003). Obesidad: es un factor de riesgo establecido (Chow WH, 2000; Renehan AG, 2010). Hipertensión arterial: es como los dos anteriores un factor de riesgo establecido. El mecanismo no es claro pero el daño que produce en el riñón puede jugar un papel importante. La relación causal es dosis-dependiente (Chow WH, 2000). No se ha podido establecer si el tratamiento antihipertensivo es un factor de riesgo independiente de la HTA (Weikert S, 2008). Exposición ocupacional: no existe una relación causal firme con ninguna exposición ocupacional. Uno de los carcinógenos más estudiados en cáncer renal es el tricloroetileno. Diversos estudios asocian su exposición a un incremento del riesgo de RCC, aunque otros estudios no han confirmado esta asociación (Kelsh MA, 2010; Scott CS, 2006), la exposición a ciertos compuestos tóxicos como el cadmio, asbesto o derivados del petróleo se han relacionado con su patogenia (Mandel JS, 1995). Uso de analgésicos: el uso de fenacetina se ha asociado a tumores transicionales de la pelvis renal. Su relación con el RCC carcinoma de células claras no es concluyente. La asociación con otros analgésicos ingeridos de forma crónica como aspirina o paracetamol no ha sido demostrada (Rosenberg L, 1998; Chow WH, 1994). Diálisis y trasplante renal: parece existir un incremento del riesgo en pacientes que han sido trasplantados (Klatte T, 2010; Nouh MA, 2010) o en diálisis (Stewart JH, 2009). Factores genéticos: se estima que aproximadamente un 2-3% de los casos de RCC son familiares (Coleman JA, 2008), siendo los principales síndromes hereditarios: Síndrome de von Hippel-Lindau. Se caracteriza por la aparición de múltiples tumores que incluyen: cáncer de células renales bilateral, feocromocitoma, hemangioblastomas del sistema nervioso central, angiomas retinianos y quistes pancreáticos, renales y en el epidídimo. Es el más frecuente y el gen supresor VHL juega un papel fundamental, ya que sufre una mutación que es transmitida de forma autosómica dominante. Carcinoma hereditario papilar tipo II. Se produce en pacientes que presentan múltiples leiomiomas cutáneos, leiomiomas uterinos y un riesgo aumentado de leiomiosarcoma. Son los más agresivos de los carcinomas renales familiares. El gen implicado en la patogenia de este síndrome autosómico dominante es el FH. Carcinoma hereditario papilar tipo I. Se caracteriza por el desarrollo de un carcinoma multifocal y a veces bilateral. Síndrome Birt-Hogg-Dubé. Se caracteriza por la presencia de hamartomas en los folículos de la faz y el cuello, en el que un 15% desarrolla tumores renales múltiples, de tipo cromófobo-oncocitoma o cromófobo. Existen al menos seis formas histológicas de cáncer renal: el carcinoma de células claras que representa el 75% de todos los casos; el carcinoma papilar tipo I y tipo II el 15%; el cromófobo, el 5%, el oncocitoma, el 5%, y el carcinoma de ductos colectores, el 1%.