La enfermedad de Paget ósea es un proceso crónico caracterizado por áreas focales de reabsorción ósea acompañadas de un aumento en la actividad osteoblástica. Produce dolor, deformidad y complicaciones como fracturas, deformidades y atrapamientos nerviosos. Responde al patrón descriptivo de Osteítis Deformante, como se denominó clásicamente (Rousiere M, 2003; Walsh JP, 2004). Es una enfermedad poco frecuente antes de los 55 años (muy rara antes de los 40 años) con una frecuencia máxima hacia la sexta década, aumenta su prevalencia con la edad y es ligeramente más común en hombres que mujeres 1,8/1 (Walsh JP, 2004). Su presentación clínica es muy variable. No es infrecuente el diagnóstico de casos asintomáticos por un aumento de la fosfatasa alcalina o como hallazgo casual en una radiografía ósea. Otras formas de presentación son: dolor, artropatía, deformidad, fracturas, síntomas neurológicos por atrapamiento e incluso una complicación tumoral como el osteosarcoma (Rousiere M, 2003; Walsh JP, 2004). La transformación maligna del hueso pagético ocurre en menos de 1% de los casos (Walsh JP, 2004). Se manifiesta como dolor intenso que no responde al tratamiento supresor, suele aparecer una masa de partes blandas adyacente y en la radiografía se observa un patrón infiltrativo agresivo con destrucción de la cortical (Morales A, 2004). Los huesos que con más frecuencia se afectan son: pelvis, columna vertebral, cráneo, fémur y tibia. Se puede afectar uno o más estructuras óseas. El dolor es un síntoma que ocurre en una minoría de pacientes. Suele ser constante (diurno y nocturno), pobremente localizado, y quemante. Si es localizado puede corresponder a microfracturas en un área lítica (Walsh JP, 2004; Langston AL, 2004). La complicación neurológica más frecuente se relaciona con la afectación del hueso temporal a nivel intrapetroso, produciendo sordera, de conducción (por afectación de la cadena de huesecillos), neurosensorial (por compresión del nervio auditivo), o mixta. Puede producir vértigo, compresión medular y síndromes de compresión radicular periférica (Walsh JP, 2004).